Єдина артерія пуповини

Єдина артерія пуповини – це аномалія розвитку пупкового канатика, при якій він містить одну артеріальну судину замість двох. Патологія пов’язана з порушеннями внутрішньоутробного розвитку: агенезією, облітерацією, збереженням алантоїсної артерії. Судинна аномалія протікає безсимптомно, проте найчастіше супроводжується ускладненнями: вродженими вадами розвитку плода, патологіями вагітності, передчасними пологами. Діагностика включає УЗД з доплерографією, КТГ, амніоцентез та гістологічний аналіз у складних випадках. Підходи до ведення вагітності та розродження визначаються станом плода та наявністю супутніх патологій.

Частота народження єдиної артерії пуповини (ЄАП) становить близько 0,63% серед усіх вагітностей. Питома вага такої знахідки під час пологів ще нижча, оскільки аномалія може супроводжуватися іншими вадами розвитку, які провокують викидень на ранніх термінах або внутрішньоутробну загибель плода. Патологія частіше зустрічається у молодих першородних пацієнток та у вагітних віком від 35 років, які мають в анамнезі кілька пологів. У групі пацієнток, які раніше лікувалися від безпліддя, ризик аномального числа та будови судин пуповини в 3 рази вищий.

Конкретні етіологічні чинники артеріальних аномалій пуповини доки встановлено, як та інших пороків пупкового канатика. Серед можливих причин називають первинну агенезію або вторинну атрофію однієї з артерій, збереження алантоїсної артерії, яка представлена ​​в однині. Атрофію артерії визнано найчастішим механізмом розвитку, оскільки аномалію в основному виявляють на пізніх термінах вагітності.

У ретроспективних спостереженнях встановлено зв’язок між ЄАП та розвитком сиреномелії – вродженого зрощення нижніх кінцівок. У цьому випадку патологія викликана порушеннями формування пупкового канатика і є видозміненою алантоїсною судиною. Патологія частіше спостерігається при багатоплідній вагітності, особливо у монозиготних близнюків. До факторів ризику відносять куріння майбутньої матері, що призводить до пошкоджень судинного ендотелію.

У нормі пуповина містить дві артерії, якими багата вуглекислим газом кров прямує від тіла плоду до плаценти, і одну вену, що приносить насичену киснем артеріальну кров до організму дитини. Функціонування цієї системи кровообігу життєво важливе для внутрішньоутробного розвитку. Після пологів пупкові артерії більше не потрібні, тому вони швидко запустіють. Згодом судини перетворюються на ледь помітні складки на поверхні очеревини.

Якщо в пуповині присутня тільки одна артерія, вона часто має великий діаметр, щоб компенсувати порушення кровотоку, що виникають, і зменшити судинний опір. Розмір пупкової вени також збільшено. Характерною ознакою є відсутність анастомозу Хіртла, який у нормі поєднує обидві артерії пупкового канатика. Також зменшується обсяг сторожового колодця, внаслідок чого пупковий канатик має невелику товщину.

У такій ситуації кровотік плода здійснюється через клубові артерії лише з одного боку, внаслідок чого вони мають більший діаметр та збільшене число еластичних волокон. Всі судини на боці відсутньої артерії навпаки характеризуються малим діаметром та високим відсотком вмісту гладком’язових волокон. Оскільки кожна артерія пуповини кровопостачає певні області плаценти, за єдиної судини можливі ділянки ішемії та атрофії.

Якщо судинна аномалія не супроводжується патологіями вагітності, вона відбувається без клінічних проявів. Тому при описі єдиної пупкової артерії правильно називати не симптоми цього стану, а пов’язані з ним захворювання, які можуть виявлятися у плода. Достовірно встановлено, що патологія судин супроводжується вищою частотою мертвонароджень, затримки внутрішньоутробного розвитку та інших патологій вагітності.

У практичному акушерстві основним негативним наслідком єдиної артерії пуповини називають передчасні пологи, які супроводжуються різними ускладненнями та потребують розширеної лікарської допомоги. Породіллям з цією судинною аномалією кесарів розтин проводиться в 2 рази частіше, ніж іншим вагітним. Також типова затримка розвитку плода, що зустрічається у 30% випадків, та низька маса тіла новонародженого.

Єдина артерія пуповини супроводжується й іншими ускладненнями: полігідрамніоном (11,5% випадків), олігогідрамніоном (6,6%), розривами (3,35%) та передлежанням плаценти (1,2%). У 12% випадків спостерігається аномальне прикріплення пупкового канатику. У 26-33% плодів з ЄАП діагностуються вади розвитку: хромосомні аномалії (трисомія 13, трисомія 18, синдром Тернера), вади серця та магістральних судин, атрезія різних відділів ШКТ.

Оскільки у жінок, вагітність яких ускладнюється єдиною артерією пуповини, немає скарг, головна роль у діагностиці відводиться плановим оглядам та ультразвуковим скринінгом. Більш уважна та поглиблена діагностика виконується у пацієнток, які мають обтяжений акушерський анамнез, страждають на екстрагенітальні патології. Щоб виявити судинну ваду, використовуються такі методи:

• УЗД вагітності. Стандартне ультразвукове сканування через передню черевну стінку або трансвагінальний спосіб добре візуалізує структури пупкового канатика і дає можливість запідозрити патологію. Для підтвердження діагнозу призначають доплерографія пуповини, при якій визначається всього 2 судини – артерія і вена.
• Кардіотокографія. Неінвазивна діагностика стану плода проводиться всім жінкам при підозрі на наявність внутрішньоутробних вад або ускладненого перебігу судинних аномалій пуповини. Характер серцевих скорочень та рухова активність дитини важливі для ухвалення рішення про можливість пролонгування вагітності або необхідність екстреного розродження.
• Амніоцентез. Якщо судинна патологія поєднується зі зміною числа навколоплідних вод, ознаками аномалій скелета чи внутрішніх органів дитини, потрібна поглиблена пренатальна діагностика. Матеріал, отриманий при амніоцентезі, направляють до генетичних лабораторій для своєчасної діагностики хромосомних захворювань у плода.
• Гістологічний аналіз. Мікроскопія пуповинного залишку виконується після народження дитини на окремі показання. При дослідженні можуть визначатись ознаки залишкового запалення, ділянки м’язової оболонки та інших компонентів артеріальної стінки, що залишилися після вторинної облітерації артерії у внутрішньоутробному періоді.

Диференційна діагностика

При ультразвуковій візуалізації єдиної артеріальної судини у пуповині необхідно відрізняти цю патологію від злиття двох пуповинних артерій. Така ситуація зустрічається в 3% всіх вагітностей і не супроводжується ускладненнями, тому диференціальна діагностика даних станів повинна проводитися якнайретельніше. Характерною ознакою ЕАП є її діаметр понад 4 мм, відношення поперечного перерізу пупкової вени до пупкової артерії менше ніж 2.

Більше 60% вагітних, у яких діагностовано єдину артерію пуповини, не мають акушерських ускладнень. У такій ситуації показано розродження через природні родові шляхи вчасно. Акушерський посібник проводиться як за фізіологічної вагітності. Показанням до кесаревого розтину служить клінічно або анатомічно вузький таз та інші стани у матері, які унеможливлюють або небезпечні природні пологи.

Другий варіант перебігу ЄАП – наявність вроджених вад та/або затримки розвитку дитини – потребує активних акушерських заходів. Жінкам необхідна госпіталізація у відділення патології вагітності для максимального її пролонгування, щоб уникнути респіраторного дистрес-синдрому та інших ускладнень, типових для передчасних пологів. Показаннями до дострокового розродження є ознаки наростаючої гіпоксії або нежиттєздатність плода.

Немовлята з ЄАП та супутні вади, які мають погані оцінки за шкалою Апгар, відразу надходять у відділення реанімації новонароджених. Тут їм проводять респіраторну підтримку, корекцію електролітного складу крові, антибіотикотерапію за наявності інфекції та інші невідкладні заходи. Після стабілізації стану діти проходять поглиблене обстеження, щоб підтвердити або виключити типові для ЕАП аномалії та вчасно розпочати корекцію.

Результат вагітності та здоров’я немовляти залежать від наявності або відсутності ускладнень, які спричинені порушеннями кровотоку при єдиній артерії пуповини. Сприятливий прогноз спостерігається за відповідністю темпів розвитку плоду його гестаційного віку та відсутності життєзагрозних вад. Якщо у плода або новонародженого діагностуються вроджені аномалії, прогноз залежатиме від їх характеру та ступеня тяжкості. Заходи профілактики синдрому ЄАП не розроблені.