Інтегументний червоний вовчак

Інтегументний червоний вовчак – різновид еритематозу зі шкірними проявами та фоточутливістю. Клінічно характеризується висипанням плям з подальшою трансформацією в атрофічне рубцювання через стадію гіперкератозу. Провокуючим фактором є інсоляція. Діагностують інтегументну форму захворювання на підставі анамнезу та типової клінічної картини. Для підтвердження діагнозу використовують мікроскопію зіскрібка з елемента, гістологію, імунологічне тестування крові. Терапія включає корекцію супутньої патології, комплекс протизапальних засобів, вітамінотерапію. Пацієнти потребують довічного лікарського спостереження.

Інтегументний червоний вовчак – локальний різновид ураження шкіри при системному колагенозі (ВКВ), відомий дерматологам більше століття. У 1828 році французький лікар Бієт описав її під виглядом відцентрової еритеми, але опублікував ці відомості його учень Казенава у 1833 році. Австрійський дерматолог Гебра в 1845 році зазначив, що більшість конгестивних (застійних) дерматозів на обличчі мають форму «метелика», а в 1851 році Казенава запропонував ввести в ужиток термін «lupus erythematosus» – «червоний вовчак» для розмежування туберкульозу шкіри та проявів. Свою назву патологія отримала через те, що висипання на шкірі, на думку фахівців, нагадували укуси голодних вовків.

У 1872 році угорський дерматолог Капоші пов’язав шкірні висипання з ураженнями внутрішніх органів, розділивши всі прояви ВКВ на дискоїдні та дисеміновані. У наступні 20 років (з 1875 по 1895 роки) один за одним дерматологи Капоші, Хатчинсон і Ослер запропонували теорії етіопатогенезу інтегументного червоного вовчака, вказавши на інсоляцію як основну причину розвитку патології. Актуальність проблеми обумовлена ​​здатністю ураження шкіри трансформуватися в системний різновид колагенозу з можливістю смерті.

Причини виникнення патологічного процесу остаточно не вивчені. Тригером інтегументного червоного вовчаку дерматології вважають вірус. Побічно це доводить перебування у зіскрібках з ураженої шкіри утворень, що містили вірусоподібну ДНК. Провокуючими моментами називають осередки фокальної інфекції, гіперінсоляцію, перепади температури, травматизацію шкіри, нераціональний прийом медикаментів. Деякі дерматологи розглядають інтегументний червоний вовчак як сімейну патологію (більш ніж у 1% випадків відзначається наявність цього захворювання у сімейному анамнезі). Виявлено навіть ген спадкової схильності – HLA BD/DR, здатний спровокувати хворобу, проте достовірні підтвердження цієї теорії поки що відсутні. Визнаним механізмом розвитку інтегументного червоного вовчаку сьогодні вважається аутоімунний. У відповідь на впровадження в шкіру антигену, що ушкоджує, активується імунна система організму. Відмінною особливістю імунної відповіді при інтегументному червоному вовчаку є його аутоімунний характер.

З неясних остаточно причин частина чужорідних антигенів впроваджується у структури сполучної тканини, викликаючи вироблення особливих аутоантитіл, сенсибілізуючи дерму. Аутоантитіла здебільшого антинуклеарні, асоційовані з нуклеїновими кислотами та білками в ядрі клітин, що використовується для точної діагностики інтегументного червоного вовчака. Паралельно відбувається пошкодження кератиноцитів та лімфоцитів, що продукують біологічно активні медіатори запалення, утворюються імунні комплекси, що циркулюють. Вони ушкоджують мембрани клітин шкіри, посилюючи запалення. Порушується клітинний імунітет, відзначається диспропорція між Т та В лімфоцитами. Кількість Т-кілерів та Т-супресорів зменшується, популяція В-лімфоцитів стрімко збільшується. У крові з’являється імуноглобулін LE, а за ним LE-клітини, специфічні для патології. На шкірі виникає яскраво-рожевий еритематозний висип.

Класифікація інтегументного червоного вовчака

Найчастіше шкірний еритематоз ділять кілька варіантів за характером первинних елементів. Розрізняють:

1. Дискоїдний еритематоз – найпоширеніший вид інтегументного червоного вовчаку, що характеризується локальними змінами на шкірі, асоційованістю з кліматичними умовами. До нього відносяться:

• еритематозна форма, відмінною рисою якої є висип блідо-рожевих плям на тлі набрякової шкіри з тенденцією до периферичного зростання;
• інфільтративна (гіперкератотична) форма, що виявляється утворенням вогнищ інфільтрації, що лущиться, і гіперкератозу з позитивним феноменом Мещерського;
• атрофічна форма, що характеризується центральною алебастрову дистрофію з утворенням рубця.

2. Відцентрову еритему Бієттаяка проявляється утворенням поверхневої яскравої плями на шкірі обличчя.

3. Дисемінований еритематозВідмінною рисою якого є множинність вогнищ з тенденцією до поширення по всьому покриву шкіри.

4. Ерітематоз Капоші-Ірганга – найрідкісніший глибокий різновид інтегументного червоного вовчаку, що характеризується утворенням специфічних рухомих утворень (люпус-паннікулітів) і позбавлену можливості до трансформації в системний процес.

В даний час в дерматології існує ще одна класифікація інтегументного червоного вовчака. За атиповими клінічними проявами виділяють:

• Пігментний інтегументний червоний вовчакпри якій навколо осередку, що утворився, виникають бурі еритеми.
• Гіперкератотичний інтегументний червоний вовчак з рясним («вапняним») лущенням.
• Пухлинний інтегументний червоний вовчакпри якій у вогнищі гіперкератозу з’являються лілові набряклі бляшки.
• Себорейний інтегументний червоний вовчакЩо характеризується виникненням первинних елементів на фоні себорейного ураження шкіри
• Мутилюючий інтегументний червоний вовчакпри якій відбувається атрофічне «розчинення» сполучної тканини кінчика носа та вушної раковини.
• Пемфігоїдний інтегументний червоний вовчакщо характеризується утворенням булл у вогнищах запалення.

Дебютує еритематоз висипаннями рожевих плям з чіткими межами на тлі злегка набряклої дерми. Майже відразу в центрі еритем з’являються білі лусочки з шипами на внутрішній стороні, що вростають у волосяні фолікули і створюють явища гіперкератозу. Спроба прибрати лусочки викликає болючі відчуття (симптом Мещерського). Згодом із центру починається біла атрофія шкіри. Утворюється типовий дискоїдний вогнище – азбестовий атрофічний центр з блискучим рубцем і вал глибокого гіперкератозу на тлі інфільтрації з червоним обідком по периферії. Локалізація специфічна, форма нагадує метелика, який розкрив крила від спинки носа до щок. Інтегументний червоний вовчак поширюється згодом на область декольте, голову, шию, слизові. На червоній облямівці губ з’являються ерозії.

Рідше виникає еритема, що характеризується лише гіперемією, розлитою по обличчю у формі метелика. Дерма не інфільтрується, не атрофується, осередки не мають тенденції до поширення (еритема Бієтта). Досягаючи певного розміру, еритема стабілізується, при цьому можлива трансформація поразки в системний різновид червоного вовчака. Якщо вогнища вовчакової гіперемії або вовчакові диски множаться, починають поширюватися по всьому шкірному покриву, то захворювання трансформується в дисемінований шкірний вовчак.

Рідко, в основному – після травмування шкірних покривів реєструються випадки глибокої форми інтегументного червоного вовчаку (еритематоз Капоші-Ірганга). При цій формі поряд з усіма типовими симптомами виявляється утворення вузлів під дермою (люпус-паннікулітів). Вузли всередині покриваються виразками і атрофуються, щільні, відмежовані від навколишніх тканин. Відмінною рисою цього різновиду інтегументного червоного вовчака є її нездатність до переродження в системний червоний вовчак при вираженій тенденції до озлоякісності. Локалізується переважно на верхніх кінцівках та голові.

Клінічний діагноз патології зазвичай не становить труднощів. Дерматологи використовують результати мікроскопії та гістології, імунне тестування (ІФА). Для визначення стійкості та вираженості запалення мікроскопують скарифікат епідермісу. Електронна мікроскопія виявляє вірусоподібні включення, що підтверджують вірусну природу інтегументного червоного вовчака. Специфічні імуноглобуліни М та G виявляють методом ІФА у складі аутоімунних комплексів. ІФА використовують і визначення антиядерних антитіл. Диференціювання інтегументного червоного вовчака проводять з себореєю, псоріазом, висипом вугрів, сухою екземою.

Терапія захворювання комплексна. Починають із корекції супутньої патології, включають хіноліни, вітаміни, протизапальні засоби. Зовнішньо показані гормональні мазі. У разі резистентності використовують руйнування вузлів рідким азотом. Підозра на трансформацію процесу є свідченням для госпіталізації пацієнта. Навесні та влітку потрібні сонцезахисні креми. Диспансеризація проводиться довічно. Прогноз при своєчасній адекватній терапії та відсутності ознак трансформації у системну форму патології сприятливий для життя. При появі симптомів системного червоного вовчака прогноз погіршується.