Інтерстиціальна пневмонія

Інтерстиціальна пневмонія – Прогресуючий запальний процес, що зачіпає стінки альвеол і сполучну тканину паренхіми, з можливою вторинною внутрішньоальвеолярною ексудацією і результатом у фіброзну перебудову легеневих структур. Захворювання супроводжується задишкою, що посилюється, сухим або з незначним мокротинням кашлем, болем у грудях, субфебрилітетом, «теплим» ціанозом, серцево-легеневою недостатністю. Діагностика інтерстиціальної пневмонії включає аналіз даних рентгенографії та КТ легень, дихальних тестів, біопсії легень. При інтерстиціальній пневмонії застосовуються кортикостероїди, цитостатики, оксигенотерапія, ШВЛ.

Інтерстиціальна (ідіопатична інтерстиціальна) пневмонія – первинне гостре або хронічне запалення проміжної тканини легень неясної етіології, що характеризується її фібропроліферативними змінами та зниженням дихальної функції. Клініко-патологічна класифікація виділяє ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії як окрему групу інтерстиціальних хвороб легень (ІХЛ), точну поширеність яких важко оцінити через рідкісне встановлення правильного діагнозу.

Серед багатьох проблем пульмонології інтерстиціальна пневмонія займає особливе місце, тому що характеризується тривалим важким перебігом, нерідко несприятливим результатом через неухильно прогресуючу фіброзну і склеротичну трансформацію легень. При інтерстиціальній пневмонії майже завжди відзначається зниження якості життя та інвалідизація хворих.

Етіологія ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії остаточно не вивчена. До захворювання може бути причетне порушення імунологічного гомеостазу, а пусковим фактором виступає антиген, до якого організм починає виробляти антитіла. Розвиток цієї патології можуть провокувати інфекційні агенти (мікоплазми, хламідії, пневмоцисти, легіонели, рикетсії, респіраторні віруси, CMV, вірус герпесу) та певні види пилу.

Схильні до інтерстиціальної пневмонії особи, що курять або раніше курили, ВІЛ-інфіковані і хворі на СНІД (переважно діти). Лімфоїдна форма може поєднуватися з аутоімунними захворюваннями (синдромом Шегрена), імунопатіями (гіпо-і гіпергаммаглобулінеміями). Куріння – одна з головних причин десквамативної пневмонії та респіраторного бронхіоліту. Криптогенна пневмонія, що організується, має зазвичай ідіопатичний характер, але можливий зв’язок з колагенозами або медикаментозною терапією аміодароном, препаратами золота.

Запалення при інтерстиціальній пневмонії протікає на кшталт пневмоніту (альвеоліту), носить найчастіше імунний неінфекційний характер, зачіпаючи, головним чином, альвеолярні стінки і позаальвеолярну сполучну тканину легень, іноді з вторинною організацією ексудату всередині альвеол. Для інтерстиціальної пневмонії характерне первинне запалення інтерстиціальної тканини з накопиченням в ній імунокомпетентних клітин, що виділяють різні ушкоджуючі медіатори (оксиданти, інтерлейкін-1 та ін) на ранній стадії та фіброгенні фактори, що викликають розвиток фібропроліферативних реакцій.

Група інтерстиціальних пневмоній включає різні патоморфологічні форми захворювання. До них відносяться:

• звичайна інтерстиціальна пневмонія (ідіопатичний легеневий фіброз/фіброзуючий альвеоліт)
• неспецифічна
• гостра (синдром Хаммена-Річа)
• десквамативна (макрофагальна)
• лімфоїдна (лімфоцитарна)
• криптогенна організована
• респіраторний бронхіоліт, асоційований з ІХЛ.

Поразка при інтерстиціальній пневмонії може бути осередковим або дифузним, а за обсягом може охоплювати цілу частку або все легеня.

Усі варіанти інтерстиціальної пневмонії мають деякі патогенетичні, морфологічні та клінічні відмінності, особливості перебігу та прогнозу:

1. Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ). Типовими є порушення архітектоніки легень гетерогенного характеру, рубцювання інтерстиціальної тканини, «стільникова» трансформація легень з безліччю тонкостінних порожнин без вмісту та інфільтрації, фокуси фібробластів.
2. Неспецифічна інтерстиційна пневмонія (НСІП) ​​має картину однорідних запальних змін інтерстицію та фіброзу з рідкісним виникненням фібробластичних фокусів. При гострій інтерстиціальній пневмонії (ОІП) спостерігаються різкий набряк альвеолярних стінок, утворення всередині альвеол ексудату та гіалінових мембран, часте розвиток інтерстиціального фіброзу.
3. Криптогенна пневмонія, що організується (КОП), або облітеруючий бронхіоліт з пневмонією, що організується, протікає зі збереженням легеневої архітектоніки, організованим внутрішньоальвеолярним ексудатом і дифузними поліпоподібними грануляціями в бронхіолах.
4. Десквамативна інтерстиціальна пневмонія (ДІП). При десквамативной формі виникає незначне рівномірне запалення інтерстиції легеневої паренхіми з накопиченням альвеолярних макрофагів у вистилці альвеол.
5. Лімфоїдна інтестиційна пневмонія (ЛІП) проявляється поєднанням гомогенної вираженої лімфоцитарної інфільтрації інтерстицію та перибронхіальних лімфоїдних фолікулів.
6. Респіраторний бронхіоліт. Типова бронхоцентрична міграція альвеолярних макрофагів при мінімальних ознаках запалення та фіброзу альвеол та інтерстиція.

Найчастіше зустрічаються ідіопатичний легеневий фіброз та неспецифічна форма інтерстиціальної пневмонії. ІЛФ більш характерний для людей похилого віку (середній вік 65 років), інші форми ІІП частіше виявляються у пацієнток жіночої статі (35-55 років), а неспецифічна та десквамативна іноді виникають у дітей.

Хронічне протягом (понад 12 місяців) властиве ІЛФ і ЛИП; підгостре/хронічне – НСІП; підгострий (місяці та роки) – ДІП та РБ; гостре/підгостре – КОП; раптове – ОІП. Клінічні форми інтерстиціальної пневмонії супроводжуються малопродуктивним (сухим або з незначним мокротинням) кашлем, утрудненням дихання (відчуттям «неповного вдиху») і наростаючою задишкою, спочатку вираженою при навантаженнях, потім у спокої. Виникають біль у грудях, епізоди раптової нестачі повітря ночами. Задишка обмежує активність пацієнта, супроводжується швидкою стомлюваністю, поганим сном, іноді втратою ваги.

Симптоми бронхіальної обструкції при ІЛФ спостерігаються лише у 4% хворих, значно частіше вони спостерігаються при десквамативної форми. У хворих може виявлятись «теплий» ціаноз шкірних покривів, який поступово охоплює все тіло. При КОП, НСІП, ЛИП можлива лихоманка. Прояви криптогенної форми часто нагадують симптоми бактеріальної пневмонії. Для ІЛФ, неспецифічної, десквамативної та лімфоцитарної інтерстиціальних пневмоній типові «пальці Гіппократа».

ІЛФ має непомітний початок з повільним наростанням задишки та кашлю, загальної слабкості, болю в м’язах та суглобах, відсутністю лихоманки та кровохаркання. Прогресування цієї форми супроводжується схудненням (аж до кахексії), розвитком дихальних порушень, первинної легеневої гіпертензії. Тяжка дихальна недостатність з проявами легеневого серця при ІЛФ може сформуватися за період від 2-х місяців до 2-х років.

Симптоми гострої інтерстиціальної пневмонії (синдрому Хаммена-Річа) схожі з клінікою грипу та гострого респіраторного дистрес-синдрому. Спостерігається блискавична течія з швидко прогресуючою дихальною недостатністю та високим відсотком летальних наслідків.

Ускладненнями інтерстиціальної пневмонії можуть бути карніфікація легені з формуванням пневмосклерозу, розвиток «стільникової» легені, дихальної та серцевої недостатності, приєднання вторинної бактеріальної інфекції. Стадію «стільникової» легені при інтерстиціальній пневмонії визначають як прогностично несприятливу в плані виникнення раку легені.

Діагностика інтерстиціальної пневмонії утруднена, ґрунтується на результатах анамнезу, фізикального огляду, рентгенографії та КТ легень, дослідження ФЗД (спірометрії, бодіплетизмографії); торакоскопічної чи відкритої біопсії легень.

При інтерстиціальній пневмонії виявляється м’яка крепітація: на ранній стадії, в основному, у прикореневих сегментах легень, на пізній – по всіх легеневих полях та у верхівках легень. Для ІЛФ типова інспіраторна крепітація на кшталт «тріска целофану». Відзначаються жорстке дихання, вологі або сухі хрипи в легенях. При перкусії є невелике укорочення звуку, що відповідає області ураження. Інструментальна діагностика включає:

• Функціональні дихальні випробування. Виявляють порушення вентиляції та розлади дифузійної здатності легень (при ІЛФ – рестриктивного типу з різким та вкрай різким зниженням легеневих обсягів).
• Рентгенографія. Рентгенологічними ознаками інтерстиціальної пневмонії можуть бути симетричні напівпрозорі затемнення на кшталт «матового скла», переважно у нижніх відділах легких; потовщення міжчасткового та внутрішньодолькового інтерстицію; кістозно-фіброзні зміни, периваскулярна та перибронхіальна інфільтрація та тракційні бронхоектази.
• КТ високої роздільної здатності. Допомагає уточнити поширеність ураження легеневої тканини, оцінити стадію, активність та темпи прогресування фіброзного процесу.
• Біопсія. Важливим етапом діагностики інтерстиціальної пневмонії є біопсія легені з гістологічним аналізом біоптатів легеневої тканини.
• ЕхоКГ. Ехокардіографічні симптоми порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу відзначаються лише за досить високих показників площі фіброзних змін у легенях.

Диференціальна діагностика інтерстиціальної пневмонії проводиться із бактеріальною пневмонією, туберкульозом, іншими ІХЛ. Лікувально-діагностичні заходи при інтерстиціальній пневмонії мають на увазі взаємодію пульмонолога, торакального хірурга, лікаря-рентгенолога, патоморфолога.

Рання діагностика інтерстиціальної пневмонії позитивно впливає на ефективність лікування та прогноз. У разі гострої форми інтерстиціальної пневмонії підтримка дихальної функції здійснюється за допомогою оксигенотерапії та штучної вентиляції легень. Лікування інших форм базується на застосуванні глюкокортикостероїдів (ГКС) та цитостатиків, здатних надавати виражену протизапальну та імуносупресивну дію.

При НСІП, КОП, РБ-ІБЛ, ДІП та ЛІП показані високі або середні дози преднізолону тривалим курсом, при необхідності додавання цитостатичних препаратів. Відмова від куріння – обов’язкова умова дозволу десквамативної інтерстиціальної пневмонії та респіраторного бронхіоліту, асоційованого з ІХЛ. При ІЛФ використовують глюкокортикостероїди-монотерапію і більш кращі комбінації з азатіоприном або циклофосфамідом протягом як мінімум 6 міс. із ретельним моніторингом стану хворого.

Як додаткові застосовуються антифіброзні препарати (D-пеніциламін, колхіцин, інтерферон γ-1b). При розвитку гіпоксемії рекомендовано киснедотерапію, при легеневій гіпертензії – вазодилататори. Ефективне застосування препаратів, що впливають на функціональну активність ендотелію – простагландинів, антиагрегантів, інгібіторів ендотеліну-1, антиоксидантів. При формуванні «стільникової легені» єдиним методом лікування інтерстиціальної пневмонії є трансплантація легень.

Результат інтерстиціальної пневмонії залежить від форми захворювання та вираженості фіброзу легень. Виживання хворих у середньому становить 5-6 років, при ІЛФ з розвитком пневмосклерозу та серцево-легеневої недостатності тривалість життя не перевищує 3 років. Гостра інтерстиціальна пневмонія навіть за своєчасного лікування має дуже високі показники смертності – до 50-70%.

Клінічне поліпшення та стабілізація стану пацієнта внаслідок лікування неспецифічної інтерстиціальної пневмонії настає приблизно 75% випадків; близько 35% хворих мають 10-річну виживання. При десквамативной формі поліпшення/стабілізація спостерігаються у 2/3 випадків, а 5- та 10-річна виживання досягає 93 та 69%, можлива повна ремісія.

Більшість випадків лімфоцитарної інтерстиціальної та криптогенної пневмонії, що організується, мають сприятливий прогноз. РБ-ІБЛ часто дозволяється при припиненні куріння, в деяких випадках має наполегливе прогресування з рецидивами. Хворим на ІЛФ регулярно проводиться вакцинація проти грипу та пневмококової інфекції.