Інтерстиціальні хвороби легень

Інтерстиціальні хвороби легень – Група захворювань, що протікають з розвитком дифузного запалення строми легень, головним чином бронхіол та альвеол. Відображенням таких змін є лихоманка, загальне нездужання, втрата маси тіла, непродуктивний кашель, сухі інспіраторні хрипи, легенева недостатність (задишка, тахіпное), правошлуночкова серцева недостатність. Діагноз інтерстиціальних хвороб підтверджується даними рентгенографії та КТ легень, дослідження ФЗД, біопсії легені. Як лікування призначається стероїдна терапія (або цитостатики), бронходилататори, оксигенотерапія.

Інтерстиціальні хвороби легень (ІБЛ) – різні ураження легень, патоморфологічною основою яких є хронічна дифузна запальна інфільтрація альвеол, дрібних бронхів, легеневих капілярів з результатом фіброзу. До ІБЛ входять 130 захворювань ясної та неясної етіології. У пацієнтів, які госпіталізуються до відділень пульмонології, ті чи інші інтерстиціальні хвороби легень діагностуються у 10-15% випадків. Переважним контингентом хворих є чоловіки віком 40-70 років, які у більшості випадків курять. Одні захворювання цієї групи мають оборотний характер перебігу та відносно сприятливий прогноз, інші рано призводять до інвалідизації та навіть летальних наслідків.

В даний час за основу прийнято класифікацію ІБЛ, вироблену в 2002 р. Американським торакальним товариством (ATS) та Європейським респіраторним товариством (ERS). Відповідно до цієї класифікації виділяють інтерстиціальні хвороби легень:

1. Із встановленою етіологією:

• лікарські, променеві, токсичні ІХЛ
• пневмомікози, асоційовані з ВІЛ-інфекцією
• ІБЛ на фоні колагенозів (склеродермії, дерматоміозиту, ревматоїдного артриту, ВКВ) та пневмоконіозів (асбестозу, силікозу, бериліозу)
• ІХЛ на тлі інфекцій (атипової пневмонії, дисемінованого туберкульозу легень, пневмоцистної пневмонії та ін.)
• ІХЛ на тлі екзогенного алергічного альвеоліту

2. Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії:

3. Гранулематозні:

4. Асоційовані з іншими захворюваннями:

5. Інші:

Патоморфологічна класифікація інтерстиціальних хвороб легень розрізняє такі види інтерстиціального фіброзу: простий, десквамативний, лімфоцитарний, гігантоклітинний, а також облітеруючий бронхіоліт із пневмонією.

На сьогоднішній день етіологічні механізми більшості ІБЛ залишаються нез’ясованими. Достовірно можна говорити лише про причини інтерстиціальних хвороб легень із відомою етіологією. Серед них – інгалювання неорганічних речовин, органічного пилу, парів ртуті; прийом токсичних лікарських засобів (циклофосфаміду, пеніциламіну, блеоміцину та ін), променева терапія.

В основі розвитку ІХЛ можуть лежати рецидивні бактеріальні, грибкові та вірусні пневмонії, туберкульоз органів дихання, респіраторний дистрес-синдром, бронхоальвеолярний рак. Крім цього, інтерстиціальні хвороби легень можуть супроводжувати колагенози, хвороби крові (гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, хронічний лімфолейкоз), спадкові захворювання та ін. Найзначнішим фактором ризику ІХЛ є куріння.

У патогенезі інтерстиціальних хвороб легень виділяють гостру, хронічну та термінальну стадії. У гостру стадію ураження зачіпає легеневі капіляри та альвеолярний епітелій, розвивається внутрішньоальвеолярний набряк. У цей період може бути повна оборотність змін або їх прогресування. При переході ІХЛ у хронічний перебіг відзначаються великі ушкодження легень (поширений фіброз). У термінальну стадію відбувається повне заміщення альвеол та капілярної мережі фіброзною тканиною з формуванням розширених порожнин (легке у вигляді бджолиних сот).

Незважаючи на різноманітність етіологічних форм ІХЛ, їх клінічний перебіг багато в чому схожий і характеризується загальними та респіраторними симптомами. Часто захворювання починається поступово, а прояви мають нечіткий, неспецифічний характер.

Загальна симптоматика може включати лихоманку, нездужання та швидку стомлюваність, втрату маси тіла. Визначальну роль клінічній картині інтерстиціальних хвороб легень грають ознаки дихальної недостатності. Найбільш раннім і постійним симптомом служить задишка: спочатку вона виникає або посилюється тільки при навантаженні, потім стає постійною та прогресуючою. Задишка зазвичай носить інспіраторний характер і супроводжується хрипами, що свисчать, що може бути помилково прийнято за бронхіальну астму.

Характерним симптомом ІБЛ є непродуктивний кашель – сухий або зі скудним слизовим мокротинням. До пізніших ознак ІХЛ належать ціаноз і формування «пальців Гіппократа». З великою частотою зустрічаються деформації грудної клітки. При важких формах розвивається легенево-серцева недостатність.

У дітей інтерстиціальні хвороби легень протікають із постійним кашлем, стридором, часто супроводжуються формуванням бронхоектазів. Особи старше 70 років хворіють вкрай рідко, проте у старшому віці ІХЛ часто супроводжуються аритміями, інфарктом міокарда, ОНМК.

При огляді хворого на пульмонолог звертає увагу тахіпное, невідповідність вираженості задишки фізикальних змін у легенях. Під час аускультації на вдиху прослуховуються хрипи, що кріплять, різної локалізації. У крові – помірний лейкоцитоз та підвищення ШОЕ; за даними ІФА – негативні серологічні тести на наявність Ат до мікоплазми, легіонел, рикетсій. Проводиться аналіз газового складу крові та КЩС (артеріальна гіпоксемія на ранніх етапах змінюється гіперкапною у термінальній стадії).

Велику інформаційну цінність у діагностиці інтерстиціальних хвороб легень представляють рентгенологічні методи (рентгенографія та КТ легень). На ранніх стадіях на рентгено-і томограмах можна побачити деформацію та посилення легеневого малюнка, дрібноосередкові тіні, зниження прозорості легеневих полів (феномен «матового скла»); надалі розвивається рентгенологічна картина інтерстиціального фіброзу та картина «стільникової легені».

За даними спірометрії найчастіше виявляється рестриктивний тип порушень легеневої вентиляції, зниження легеневих обсягів. При розвитку легеневої гіпертензії на ЕКГ можна знайти гіпертрофію міокарда правих відділів серця. Діагностична бронхоскопія дозволяє провести бронхоальвеолярний лаваж; при ІБЛ у промивних водах бронхів переважають нейтрофіли. Крім цього, під час ендоскопічного дослідження може бути виконана трансбронхіальна біопсія легень. Також в окремих випадках вдаються до відкритої або трансторакальної біопсії легеневої тканини.

Першим кроком у лікуванні ІХЛ має стати відмова від куріння, взаємодії із шкідливими виробничими факторами, токсичними лікарськими препаратами. Вся наступна терапія проводиться паралельно із лікуванням основного захворювання.

У більшості випадків препаратами першої лінії при інтерстиціальних хворобах легень є кортикостероїди (Преднізолон), які протягом 1-3 міс. призначаються у високих дозах з наступним переходом на підтримуючу дозу. За відсутності позитивної динаміки протягом року призначаються цитостатики (циклофосфамід, азатіоприн, хлорамбуцил). З інших фармпрепаратів використовуються бронходилататори (всередину та у вигляді інгаляцій), проте вони ефективні лише на стадії оборотної бронхіальної обструкції. При артеріальній гіпоксемії (РаО2 <50–55 мм рт. ст.) показано киснедотерапію. У разі тяжкого перебігу інтерстиціальної хвороби легень єдиним ефективним методом може стати пересадка легені.

Результатами ІБЛ можуть бути покращення, стабілізація стану, прогресування легеневого фіброзу, летальний кінець, рідше – спонтанний регрес змін (наприклад, при неспецифічній інтерстиціальній пневмонії). Середня тривалість життя пацієнтів коливається від 1 року при хворобі Хаммана-Річа до 10 років і більше при респіраторному бронхіоліті. Профілактика інтерстиціальних хвороб легень можлива лише у разі відомої етіології.