Інтрамедулярні пухлини спинного мозку

Інтрамедулярні пухлини спинного мозку – Спинальні новоутворення, що виникають у спинномозковій речовині. Найчастіше це гліоми, рідше – судинні пухлини, вкрай рідко – ліпоми, тератоми, дермоїд, холестеатоми, шванноми та ін. Проявляються больовим синдромом, сенсорними порушеннями, парезами, тазовою дисфункцією. Найбільш точно інтрамедулярні пухлини діагностуються за даними МРТ та ангіографії спинного мозку, а також результатами дослідження тканин новоутворення. Лікування хірургічне: по можливості, виконується радикальне видалення пухлини з подальшою комплексною реабілітаційною терапією.

Інтрамедулярні пухлини спинного мозку досить рідкісні, за різними даними, вони займають від 2,5 до 8% усіх пухлин ЦНС і не більше 18-20% спинальних пухлин. Інтрамедулярні (внутрішньомозкові) спинальні пухлини ростуть із речовини спинного мозку. При цьому вони можуть розташовуватися виключно в межах спинного мозку, не виходячи за його піальну оболонку, формувати на поверхні мозку екзофітне випинання або значно розростатися, заповнюючи своєю масою субдуральний простір. Найчастіше внутрішньомозкові новоутворення спостерігаються у шийних сегментах спинного мозку. Близько 70% внутрішньомозкових спинальних пухлин складають гліоми – новоутворення із гліальних мозкових клітин. Серед них найбільш поширені астроцитоми та епендимоми. Перші спостерігаються переважно у дитячому віці, другі — в осіб середнього віку та старше.

Спроби видалення інтрамедулярних пухлин робилися з 1911 р. Проте вони мали успіху й у 70-х гг. минулого століття нейрохірурги при виявленні в ході операції внутрішньомозкового характеру пухлини воліли залишати її невіддаленою, а лише розсікати дуральну оболонку для декомпресії спинномозкового каналу. Застосування в нейрохірургічній практиці мікрохірургічної техніки, ультразвукового аспіратора, операційного лазера, точного планування операції за допомогою МРТ значно збільшило можливості видалення пухлин інтрамедулярних і дало надію багатьом пацієнтам. Подальше вдосконалення операційних методик та реабілітаційного післяопераційного лікування є сьогодні нагальною проблемою для фахівців у галузі нейрохірургії та неврології.

Залежно від типу серед інтрамедулярних спинальних новоутворень виділяють гліоми (астроцитоми, епендимоми, олігодендрогліоми, олігоастроцитоми), судинні пухлини (гемангіобластоми, каверноми), ліпоми, невриноми, дермоїдомипухли . За поширеністю судинні пухлини посідають друге місце після гліом, їхня частка серед усіх внутрішньомозкових спинальних пухлин становить близько 15%. Інші види новоутворень зустрічаються значно рідше. За локалізації класифікують медулоцервікальні, шийні, шийно-грудні, грудні, поперекові новоутворення та пухлини епіконусу та конуса. Інтрамедулярні пухлини спинного мозку можуть бути метастатичними, що має місце при раку молочної залози, раку легені, нирково-клітинному раку, меланомі та ін.

З нейрохірургічної точки зору важливе значення має класифікація пухлин на кшталт їх зростання на дифузні та фокальні. Дифузно (інфільтративно) новоутворення, що ростуть, не дають чіткого розмежування зі спинномозковими тканинами, їх поширеність варіює від ураження одного сегмента до порушення структури всього спинного мозку. Дифузне зростання типове для астроцитом, гліобластом, олігодендрогліом, деяких епендимом. Пухлини, що фокально ростуть, можуть охоплювати від 1 до 7 спинальних сегментів, але вони чітко розмежовані з тканинами спинного мозку, що сприяє їх радикальному видаленню. Фокальним зростанням відрізняються епендимоми, гемангіобластоми, кавернозні ангіоми, ліпоми, тератоми, невриноми.

У хірургічній практиці застосовується також класифікація ітрамедулярних пухлин на екзо- та ендофітні. Екзофітні новоутворення поширюються межі піальної оболонки і продовжують зростати лежить на поверхні спинного мозку. До таких пухлин відносяться гемангіобластоми, ліпоми, дермоїди, тератоми. Ендофітні утворення ростуть усередині спинного мозку, не виходячи за його піальну оболонку. Ендофітними є епендимоми, астроцитоми, метастатичні пухлини.

Внутрішньомозкові спинальні пухлини часто характеризуються відносно повільним розвитком клінічної картини з існуванням тривалого періоду слабко виражених проявів. За деякими даними, час від появи перших симптомів до звернення пацієнта до нейрохірургів варіює від 3 місяців. до 11 років, але у середньому становить 4,5 роки. Типовим симптомом дебюту пухлини є біль вздовж хребта в області розташування новоутворення. Вона має протопатичний характер — тривалий ниючий і тупий біль, точну локалізацію якого пацієнтам важко вказати. Відмінною особливістю болю є її поява в горизонтальному положенні та вночі, у той час як болі пов’язані, наприклад, з остеохондрозом хребта, навпаки, у положенні лежачи зменшуються та проходять. Подібний больовий синдром відзначається приблизно 70% випадків.

У 10% пацієнтів біль має радикулярний характер — гострі пекучі або пекучі «простріли», що йдуть у низхідному напрямку під час іннервації 1-2 спинальних корінців. Рідко інтрамедулярні пухлини маніфестують виникненням дизестезій – сенсорних розладів у вигляді холоду/жару в 1 або кількох кінцівках. Зазвичай клініка внутрішньомозкових спинальних новоутворень включає локалізуються відповідно до рівня ураження порушення поверхневих видів чутливості (почуття болю та температури) при збереженні глибоких (тактильні відчуття та позиційна чутливість). У ряді випадків первинним симптомом виступає слабкість у ногах, яка супроводжується підвищенням м’язового тонусу та атрофією м’язів. При поразці шийних і грудних спинальних сегментів пірамідні прояви (спастика, гіперрефлексія, патологічні стопи) можуть спостерігатися досить рано.

Клініка інтрамедулярних пухлин варіює відповідно до їх місця розташування по довжині спинного мозку. Так, медулоцервікальні новоутворення супроводжуються церебральною симптоматикою: ознаками внутрішньочерепної гіпертензії, атаксією, зоровими порушеннями. Пухлини шийних сегментів найчастіше дебютують потиличними болями з наступним приєднанням парезу та гіпестезії в одній руці. Нижній парапарез виникає через кілька місяців або навіть років, а тазова дисфункція – тільки на пізніх стадіях. Інтрамедулярні пухлини грудної локалізації часто маніфестують появою легкого сколіозу. Потім виникають болі та тонічне напруження паравертебральних м’язів, дискомфорт при рухах. Сенсорні розлади мало характерні, серед них переважають парестезії та дисестезії. Тазові порушення належать до пізніх проявів. Інтрамедулярні пухлини епіконуса/конуса відрізняються раннім виникненням тазової дисфункції та порушеннями чутливості аногенітальної зони.

Епендимоми та астроцитоми, що досягли великих розмірів, можуть давати фіксоване при фронтальній рентгенографії хребта розширення хребетного каналу, однак наявність цього рентген-ознака дозволяє лише запідозрити пухлину. Дослідження цереброспінальної рідини дає неврологу можливість виключити запальні ураження спинного мозку (мієліт) та гематомієлію. На користь пухлинного процесу свідчить наявність білково-клітинної дисоціації та вираженого гіперальмубінозу. Пухлинні клітини у лікворі є досить рідкісною знахідкою. Об’єктивізація неврологічних змін та динамічний нагляд за ними виконується методами електронейроміографії та дослідженням спричинених потенціалів.

Раніше діагностика спинальних новоутворень здійснювалася за допомогою мієлографії. Нині зміну їй прийшли томографічні методи нейровізуалізації. Використання КТ хребта дозволяє диференціювати інтрамедулярні пухлини спинного мозку з його кістами, гематоміелією та сирингомієлією; діагностувати здавлення спинного мозку Але найбільш інформативним способом діагностики спинальних пухлин на сьогоднішній день є МРТ хребта.

МРТ дозволяє припустити тип пухлини, визначити її дифузний чи фокальний характер, встановити точну локалізацію та поширеність. Всі ці дані необхідні як з діагностичної погляду, але й адекватного планування хірургічного лікування. Т1-режим більш інформативний щодо кістозних і солідних складових новоутворення, Т2-режим – щодо кіст та візуалізації цереброспінальної рідини. Застосування контрасту значно полегшує диференціювання пухлини від навколишніх набрякових тканин.

Діагностика судинних інтрамедулярних новоутворень потребує проведення спинальної ангіографії. Сьогодні методом вибору є КТ судин чи МРТ-ангіографія. З метою передопераційного визначення живлячих і дренирующих пухлину судин краще застосування останньої. Остаточна верифікація інтрамедулярної пухлини можлива лише за результатами гістологічного дослідження її тканин, забір яких зазвичай здійснюється інтраопераційно.

Ефективність променевої терапії щодо інтрамедулярних пухлин перебуває під питанням, оскільки спричиняє радіаційне ураження спинного мозку, більш чутливого до випромінювання, ніж церебральні тканини. У зв’язку з цим, незважаючи на всі складнощі проведення операції, хірургічний метод є основним. Обсяг видалення інтрамедулярної пухлини диктується її типом, характером зростання, місцезнаходженням та поширеністю.

Доступом до пухлини є ламінектомія. При ендофітних пухлинах виробляють мієлотомію – розтин спинного мозку, при екзофітних новоутвореннях видалення починають з їхньої екзофітної складової, поступово заглиблюючись у спинний мозок. На першому етапі видалення судинних пухлин виконують коагуляцію судин, що їх живлять. Після якомога радикальнішого мікрохірургічного висічення тканин пухлини за допомогою інтраопераційної ультрасонографії здійснюється пошук залишків пухлини та вогнищ її додаткового зростання. Операційне втручання закінчується ушиванням дуральної мозкової оболонки, створенням корпородезу та фіксацією хребта пластинами та гвинтами. Видалення гемангіобластом можливе за допомогою емболізації судин.

Фокальні інтрамедулярні пухлини спинного мозку можуть бути видалені найбільш радикально, дифузні лише частково. Однак багато нейрохірургів відзначають позитивний ефект операції та при дифузних новоутвореннях. Основна проблема післяопераційного періоду – це набряк мозкових тканин, у зв’язку з яким після операції відзначається посилення неврологічної симптоматики, а при медулоцервікальній локалізації пухлини виникає ризик дислокаційного синдрому з вклиненням головного мозку в потиличний отвір та загибеллю пацієнта.

У більшості випадків післяопераційні неврологічні зміни регресують у період від 1 до 2 тижнів. При глибокому неврологічному дефіциті цей час зростає. У ряді випадків додатковий неврологічний дефіцит, що утворився в результаті операції, має стійкий характер. Оскільки глибина постопераційних неврологічних змін прямо корелює з наявним до операції неврологічним дефіцитом, багато хірургів рекомендують раннє проведення хірургічного лікування.

Прогноз інтрамедулярних пухлин

Прогноз внутрішньомозкових спинальних новоутворень неоднозначний і визначається характеристикою та параметрами зростання пухлини. Основне ускладнення у віддаленому періоді після радикального хірургічного лікування – це продовжене зростання та рецидив пухлини. Відносно сприятливий прогноз мають епендимоми. Є дані про відсутність рецидивів через 10 років після операції. Астроцитоми дають менші можливості для радикального видалення, у половини пацієнтів вони рецидивують протягом 5 років після хірургічного втручання. Несприятливий прогноз мають тератоми, оскільки вони схильні до малігнізації та здатні давати системні метастази. Прогноз метастатичних інтрамедулярних пухлин залежить від первинного вогнища, але загалом не вселяє особливих надій.

Ступінь відновлення неврологічного дефіциту при успішно проведеній операції багато в чому залежить від тяжкості симптоматики до початку хірургічного лікування, а також якості реабілітаційної терапії. Відомі неодноразові випадки, коли своєчасно прооперовані щодо епендимоми пацієнти поверталися до своєї звичайної трудової діяльності.