Інвертована папілома порожнини носа

Інвертована папілома порожнини носа – це доброякісне епітеліальне новоутворення синоназальної локалізації, схильне до місцеводеструктивного зростання та злоякісної трансформації. Виявляється односторонньою закладеність носової порожнини, виділеннями з носа, носовими кровотечами, що повторюються, головними та лицьовими болями, зниженням нюху. Виявляється за наслідками відеориноскопії, КТ, МРТ, біопсії з гістологією. Лікування оперативне – ендоскопічне видалення ендоназальне пухлини, синусотомія з видаленням новоутворення.

Інвертовані папіломи (ІП, папіломи Шнейдера) порожнини носа та приносових пазух щорічно діагностуються приблизно у 1-2 зі 100 тис. осіб, на їхню частку припадає 0,4-4,7% від усіх новоутворень даної локалізації. Чоловіки хворіють у 4-5 разів частіше за жінок. Пік захворюваності відзначається у віці 50-60 років, у дітей інвертовані папіломи дуже рідкісні. Пухлина частіше вражає синоназальний тракт, проте також може виявлятися в глотці, середньому вусі, слізному мішку. ІП схильні до частих рецидивів після хірургічної резекції та озлоякісності, що зумовлює їхню актуальність у клінічній оториноларингології.

Більшість досліджень пов’язують етіологію інвертованої папіломи з папіломавірусної інфекцій, а саме ВПЛ 6, 11, 16, 18, іноді ⎼ 57 серотипів. За допомогою полімеразної ланцюгової реакції ДНК папіломавірусу виявляється в тканинах понад 85% новоутворень. При цьому ВПЛ 6 і 11 типів зазвичай пов’язані з розвитком доброякісної ІП, а 16 і 18 типів – з диспластичної ІП, що має високий ризик злоякісної трансформації.

Також існує думка, що інвертовані папіломи можуть розвиватися на тлі фіброзно-набрякових поліпів порожнини носа та придаткових пазух. Участь в етіопатогенезі вірусу Епштейна-Барр залишається спірною.

Фактори ризику

Додатковими факторами, що збільшують ймовірність розвитку ІП у носіїв ВПЛ, є:

• куріння та пасивне вдихання сигаретного диму (також збільшують ризик малігнізації інвертованої папіломи);
• професійні шкідливості (робота на нафтовидобувних, дерево- та металообробних, текстильних виробництвах, вплив зварювання, органічних розчинників);
• хронічний риносинусит (гнійний, поліпозний);
• респіраторна алергія (поліноз, алергічний риніт);
• вірусні інфекції;
• наявність папіломатозу інших локалізацій (аногенітальних, урогенітальних кондилом).

Інвертована папілома відноситься до розряду шнейдерових папілом, що розвиваються зі слизової оболонки (шнейдерової мембрани), що вистилає носову порожнину та навколоносові пазухи. Передбачається, що проліферація клітинна є наслідком порушення експресії білка-пухлинного супресора р53. Пригнічення експресії або мутації останнього внаслідок вироблення онкопротеїнів ВПЛ Е6 та Е7 призводить до трансформації ІП у карциному. Також певну роль у патогенезі грає хронічне роздратування та запалення синоназальної слизової оболонки.

Епітелій пухлини являє собою змінений багаторядний миготливий метаплазії. Він утворює вирости, що проникають у належну сполучнотканинну строму. Новоутворення може надавати місцеве деструктивне вплив на кісткові стінки черепних кісток.

У більшості випадків інвертовані папіломи розташовуються в гайморовій пазусі та ґратчастому лабіринті, середній носовій раковині, рідше – в інших придаткових синусах та структурах носової порожнини. Процес частіше односторонній, білатеральні ураження рідкісні. Зазвичай з первинного вогнища ІП поширюється на суміжні анатомічні утворення. Ектопія шнейдерової мембрани може обумовлювати первинний розвиток інвертованих папілом за межами синоназального тракту: у носоглотці, нососльозній протоці, середньому вусі, антрумі.

У літературі трапляється кілька класифікацій інвертованої папіломи. Найчастіше в клінічній практиці використовується класифікація 2000, що враховує поширеність пухлини:

• 1 тип. ІП локалізується в межах носової порожнини та не виходить за її межі. Пухлина повністю доброякісна.
• 2 тип. У пухлинний процес залучені остиомеатальний комплекс та ґратчастий лабіринт, може уражатися медіальна стінка гайморової пазухи та назальна порожнина. Злоякісна трансформація відсутня.
• 3 тип. ІП займає одну або кілька приносових пазух, порожнину носа. Ознаки малігнізації неоплазії відсутні.
• 4 тип. Відзначається будь-яка екстраназальна локалізація інвертованої папіломи, ураження кісткових стінок орбіти, основи черепа, крилопіднебінної ямки. Є ознаки зловживання ІП.

Клінічна симптоматика синоназальної ІП неспецифічна, зазвичай зростання пухлини супроводжується розвитком клініки одностороннього рецидивуючого синуситу або гемісинуситу. Від моменту появи симптомів до звернення до лікаря-оториноларингологу минає від півроку до 2-х років.

Найбільш частою скаргою у пацієнтів з інвертованою папіломою виступає закладеність носа на стороні ураження та утруднення носового дихання (80-98%). Відзначаються серозно-гнійні або гнійні виділення з носової порожнини, турбує давить і/або біль у ділянці параназального синуса, що давить і/або з одного боку, гугнявість голосу. Іноді відбувається зниження нюху до аносмії.

При поразці слізних органів виникає рясна сльозотеча. Рецидивні носові кровотечі, як правило, вказують на злоякісну трансформацію інвертованої папіломи.

Основні ускладнення ІП пов’язані з її місцеводеструктивним зростанням та схильністю до малігнізації. Інвазія папіломи Шнейдера в слізний апарат загрожує розвитком хронічного дакріоциститу, абсцесу слізної залози, флегмони слізного мішка. Пухлина здатна викликати локальне руйнування кісткових тканин синусів, черепа, очниці, твердого піднебіння. Внутрішньочерепне поширення та інвазія у тверду мозкову оболонку зустрічаються рідко.

Злоякісне переродження ІП у плоскоклітинну карциному відзначається у 5-20% випадків. Частота рецидивів інвертованої папіломи при її неповному видаленні становить понад 30%.

Комплекс діагностичних заходів включає вивчення даних анамнезу, клінічної картини, методи інструментальної візуалізації і лабораторної діагностики. Рекомендується огляд пацієнта як ЛОР-лікарем, а й неврологом, офтальмологом, щелепно-лицьовим хірургом. У сукупності це дозволяє не лише підтвердити діагноз інвертованої папіломи, а й грамотно спланувати спосіб та обсяг хірургічного втручання.

• Ендоскопія носа. У ході ендориноскопії виявляється утворення сіро-рожевого кольору, що має м’яко-еластичну консистенцію, зернисту дольчастую поверхню. При контакті з інструментом інвертована папілома починає кровоточити.
• Променева діагностика. Традиційна рентгенографія ППН може показувати затемнення синусів, але не дає уявлення про характер та поширеність пухлинного процесу. Детальні характеристики новоутворення одержують за допомогою КТ та МРТ придаткових пазух. Цінність КТ полягає у можливості оцінити наявність змін кісткових структур. МРТ дає чітку візуалізацію м’якотканої поліповидної освіти, меж її зростання.
• Морфологія біоптату. Біопсію ІП зазвичай проводять на доопераційному етапі. Процедура необхідна виявлення ознак малигнізації пухлини, визначення обсягу оперативного втручання. Післяопераційний матеріал також піддається гістологічному та імуногістохімічному дослідженню.

Диференційна діагностика

У ході діагностики за допомогою інструментально-лабораторних методів виключаються інші пухлинні, інфекційні, алергічні процеси порожнини та придаткових синусів носа:

Щодо синоназальної ІП застосовується диференційована хірургічна тактика. Це зумовлено здатністю пухлини озлоякствляться і руйнувати кістки черепа, викликаючи важкі неврологічні, офтальмологічні ускладнення та летальний кінець.

Вибір хірургічного доступу визначається розташуванням та поширеністю зростання інвертованої папіломи. При проведенні операцій використовуються методи ендоскопічної трансназальної хірургії, трансоральний та зовнішній доступи, комбіновані втручання (ендоскопічним та відкритим доступом). Основні види операцій, що застосовуються:

При поширенні ІП на сусідні структури черепа додатково може бути потрібна орбітотомія, краніотомія. Основний принцип хірургічного лікування – резекція не тільки інвертованої папіломи, але й видалення слизово-кішкової основи в зоні, з якої відбувається зростання пухлини. Найчастіше хірургічну тактику доводиться модифікувати та персоналізувати з урахуванням певної клінічної ситуації.

У післяопераційному періоді проводиться антибіотикотерапія, здійснюється туалет порожнини носа, санація пазух. Щодо невдалих або неодноразово рецидивуючих інвертованих папілом застосовується променева терапія.

Прогноз після радикального видалення ІП 1-3 типів сприятливий, при новоутвореннях з ознаками малігнізації (4 тип) – незадовільний. При неповній резекції інвертованої папіломи відзначається високий відсоток місцевих рецидивів пухлини, тому у післяопераційному періоді рекомендується щорічне ендоскопічне та КТ-обстеження.

Методи профілактики включають відмову від куріння, усунення факторів ризику (лікування синуситів, алергії, вакцинацію проти ВПЛ, виключення контакту з хімікатами). Пацієнтам з інвертованою синоназальною папіломою в анамнезі потрібне регулярне спостереження оториноларинголога.