Юнацька меланома (Меланоформний невус, Невус Шпіца)

Юнацька меланома – Це доброякісне новоутворення, вид змішаного невуса, що з’являється в перші роки життя або в підлітковому віці і безсимптомно. Являє собою папулу рожево-червоного або жовто-коричневого кольору з чіткими межами та різною консистенцією. Розташовується частіше на обличчі, рідше на шкірі кінцівок, на початкових етапах швидко зростає, потім припиняється зростання. Юнацька меланома діагностується виходячи з результатів гістологічного дослідження, виявляє характерні освіти ознаки і виключає більш небезпечні життя пухлини. Лікування хірургічне, проводиться висічення невуса, зазвичай, за допомогою лазера.

Юнацька меланома не є пухлиною. Ще на початку XX століття вона була названа так через клінічну картину і морфологічну будову, дуже близьку до злоякісної меланоми. Однак у 1948 році американський патоморфолог Софі Шпіц визначила невусну структуру освіти, чим пояснюється друга його назва – невус Шпіца (Спітца). Загальний рівень захворюваності становить близько 1,5 випадків на 100 000 осіб усі вікові групи. Спостерігається здебільшого в дітей віком 3-15 років. Рідше зустрічається у підлітків старшого віку та дорослих, у 10% пацієнтів є від народження.

Як і всі види комбінованих невусів, є доброякісною освітою. Випадки малігнізації рідкісні, проте в останні роки збільшується число атипових форм з нехарактерними морфологічними ознаками та локалізацією, частіше зустрічаються множинні невуси Шпіца (1-2% від загальної кількості випадків). Атипові новоутворення з більшою ймовірністю можуть перероджуватися в меланому, що забезпечує зростання актуальності юнацької меланоми у педіатрії. Поряд з цим змінюється і тактика лікування, яке стає радикальнішим. Хірургічні техніки також удосконалюються.

Етіологія освіти невідома. Певна роль приділяється генетичній схильності, однак у сім’ях дітей з юнацькою меланомою нечасто виявляються випадки аналогічних пухлин та подібних утворень. Передбачається також гормональний вплив, потім вказує вік найчастішого появи невуса (при народженні, у роки життя чи пубертаті). В іншому походження меланоми залишається незрозумілим.

Морфологічно освіта є змішаним невусом, що складається частіше з веретеноподібних клітин, рідше епітеліоїдних. Іноді обидва типи клітин зустрічаються одночасно. Невус може розташовуватися межі з дермою чи интрадермально.

Для юнацької меланоми характерна веретеновидноклітинна будова, при цьому клітини розташовуються вертикальними рядами. Рідше невус представлений епітеліоїдними клітинами, що мають безліч ядер з характерною локалізацією поблизу клітинної мембрани, а не центром. Самі клітини можуть лише незначну ступінь атипізму. Мітотичні процеси немає, на відміну злоякісних неоплазий, у яких відзначається активне розподіл клітин. У цьому межі освіти чітко диференціюються. При діаскопії юнацька меланома просвічується так само, як і здорові шари шкіри.

Виділяють 4 клінічні варіанти новоутворення, які розрізняються не тільки за морфологічною структурою, а й за ступенем небезпеки злоякісного переродження, яка до останнього типу стає максимальною:

1. Малопігментована пухлина м’яко-еластичної консистенції рожевого або світло-коричневого кольору, що зникає при діаскопії.
2. Малопігментована пухлина щільної консистенції (фіброматозний тип, іноді з телеангіектазії).
3. Пігментоване новоутворення з гладкою, рідше – поверхнею, що лущиться.
4. Множинні елементи червонувато-коричневого кольору на тлі плям типу «кава з молоком».

Освіта з’являється раптово і починає швидко зростати. Після досягнення максимального розміру (до 10 мм) зростання припиняється. Типова локалізація – шкіра голови та обличчя, рідше зустрічається на кінцівках. Юнацька меланома практично завжди є одиничною, випадки множинних невусов становлять близько 2%. Освіта має м’якоеластичну або щільну консистенцію, колір зазвичай рожево-червоний або жовто-коричневий, рідше спостерігаються темніші відтінки аж до темно-коричневого і навіть чорного. Юнацька меланома завжди гладка, без оволосіння, злегка виступає над поверхнею шкіри, має чіткі межі. За невідповідності переліченим ознакам необхідно уточнювати діагноз і виключати малігнізацію.

Клінічна діагностика утруднена у зв’язку з великою морфологічною схожістю з меланомою та безліччю інших утворень. Педіатр може запідозрити доброякісну юнацьку меланому на підставі віку дитини, розмірів неоплазії до 10 мм, чітких меж та відсутності виразки. Однак навіть ці ознаки не дозволяють повністю виключити злоякісну меланому. І тому необхідно проведення гістологічного дослідження з визначенням клітинного складу невуса, і навіть конкретних особливостей клітин.

Фахівці продовжують дискутувати з питань терапії. З одного боку, малігнізація відбувається досить рідко, тому необхідними заходами можуть вважатися лише регулярне спостереження та гістологічне дослідження. З іншого боку, сучасні методи хірургії дозволяють легко позбутися юнацької меланоми.

Рекомендується видаляти меланому до настання пубертатного віку, оскільки саме в цей період відзначається найвищий відсоток озлоякісності утворень. Операція проводиться хірургічним лазером. Обов’язковими умовами є широке висічення меланоми з відступом зміненої тканини на 10 мм з боку. І тут рецидивування немає. Прогноз сприятливий.