Ювенільний анкілозуючий спондилоартрит (Хвороба Бехтерєва у дітей)

Ювенільний анкілозуючий спондилоартрит – це хронічне захворювання із групи серонегативних спондилоартропатій, яке маніфестує у пацієнтів до 16 років, зачіпає хребет та суглоби. Хвороба виникає внаслідок аутоімунних запальних процесів. Перші симптоми патології: біль у суглобах нижніх кінцівок, припухлість та почервоніння шкіри у навколосуглобовій ділянці, обмеження рухливості. Через 2-5 років приєднується біль у спині та сідницях, що вказує на розвиток спондиліту. Для діагностики використовують рентгенографію та МРТ уражених відділів скелета. Лікування включає медикаменти (НПЗЗ, глюкокортикостероїди, інгібітори ФНП), індивідуальні курси ЛФК.

Поширеність анкілозуючого спондилоартриту (хвороби Бехтерєва) становить 0,1-0,3% у популяції. У 10-20% випадків хвороба маніфестує вже в дитячому або підлітковому віці – розвивається ювенільна (юнацька) форма артриту, яка вказує на більш тяжкий перебіг та менш сприятливий прогноз. Пік діагностики припадає на підлітковий вік, хлопчики хворіють у 4 рази частіше за дівчаток. Захворювання є актуальною проблемою в дитячій ревматології, оскільки викликає стійкі деформації скелета і суттєво знижує якість життя пацієнта.

Як і інші варіанти спондилоартропатій, ювенільний анкілозуючий спондилоартрит (ЮАС) має невідому етіологію. Однак встановлено генетичну схильність до хвороби, яка обумовлена ​​наявністю специфічного білка HLA-B27 на поверхні імунних клітин. Він визначається у 85% пацієнтів. Якщо дитина має близьких родичів зі спондилоартритом, ймовірність розвитку патології різко зростає.

Поштовхом до маніфестації ЮАС у схильних дітей є провокуючі чинники. Перше місце серед них займають кишкові та сечостатеві інфекції, які викликають порушення у роботі імунної системи. Однак спондилоартрит має неінфекційну природу та не супроводжується проникненням бактерій у суглобові порожнини. До тригерів хвороби також відносять переохолодження, стреси, гормональні зміни у пубертаті.

Розвиток ювенільного анкілозуючого спондилоартриту зумовлено аутоімунними реакціями. З огляду на гиперактивации лейкоцитів відбувається надлишкова вироблення чинника некрозу пухлини, інтерлейкінів та інших медіаторів запалення. Запускається патологічний каскад запальних реакцій, які спрямовані проти кісткової та хрящової тканини. Захворювання має хронічний прогресуючий характер.

Характерна риса ЮАС – стадійність процесу. Спочатку виникають запальні зміни, які викликають біль та пов’язану з цим обмеженість у рухах. Пізніше активізуються регенераторні механізми, у результаті у уражених суглобах й у хребті починається фіброз. На фінальній стадії захворювання запускається надлишкове кісткоутворення, що стає причиною анкілозу – незворотного зрощення кісток.

На відміну від дорослих, у яких хвороба Бехтерева маніфестує запальним болем у спині, у дітей та підлітків ювенільний анкілозуючий спондилоартрит починається з ураження суглобів. У дебюті захворювання спостерігаються оліго- або поліартрити, які переважно зачіпають нижні кінцівки: гомілковостопний, колінний, тазостегновий суглоби. Відзначається асиметричний та неспецифічний характер поразки. Клінічно артрит проявляється болем, набряком, скутістю рухів.

Ще одна характерна ознака ювенільного анкілозуючого спондилоартриту – ентезит. Запалення виникає у місцях прикріплення зв’язок і сухожиль до кісток. Воно проявляється припухлістю та почервонінням шкіри над ураженим місцем, болем при рухах. Найчастіше ентезити зачіпають область п’яти та колінні чашки. При хронічній течії вони провокують утворення кісткових шпор, які посилюють симптоми та обмежують обсяг рухів.

Патогномонічні для ЮАС ураження хребта (спондиліт) та крижово-клубових суглобів (сакроілеїт) виникають через кілька років після дебюту патології. Вони проявляються болем у спині та переміжним болем у сідницях, ранковою скутістю у хребетному стовпі, прогресуючим обмеженням рухливості. Больовий синдром посилюється вночі та вранці, через що у багатьох пацієнтів порушується сон. Після фізичної активності біль зменшується.

Близько 5% пацієнтів з ювенільним спондилоартритом страждають від увеїту – запалення судинної оболонки ока. Для ЮАС характерний односторонній передній гострий увеїт, який триває трохи більше 3-х місяців, проте регулярно рецидивує. У деяких дітей він є першою ознакою захворювання і виникає ще до маніфестації суглобового синдрому. Патологія проявляється хворобливістю та почервонінням ока, сльозотечею, підвищеною чутливістю до світла.

На пізній стадії виникає анкілоз, через що хребет втрачає гнучкість. Пацієнт перебуває у вимушеній позі прохача з постійним нахилом тулуба вперед. Розвиваються важкі рухові обмеження, що призводять до інвалідизації. Можливий підвивих атланто-аксіального суглоба, при якому спостерігається вимушений поворот голови убік, різкий біль у ділянці потилиці та шиї, порушення ковтання.

При поширенні процесу на грудний та шийний відділи хребта виникають обмеження екскурсії грудної клітки, погіршується вентиляція легень, зростає ризик дихальної недостатності та рецидивуючих бронхолегеневих інфекцій. Нелікований передній увеїт перетворюється на панувеїт, викликає синехії зіниці, підвищує ризик розвитку катаракти і глаукоми. У деяких пацієнтів спостерігається різке зниження або повна втрата зору в одному оці.

При ювенільному анкілозуючому спондилоартриті існує ризик органної патології. Найчастіше уражається серцево-судинна система, що проявляється аортитом, вальвулітом аортального клапана, різними видами аритмій. У поодиноких випадках спостерігається швидке прогресування симптоматики з розвитком аортальної недостатності, повної атріовентрикулярної блокади. Іноді при ЮАС виникає ураження нирок: IgA-нефропатія, амілоїдоз.

При підозрі на ювенільний анкілозуючий спондилоартрит пацієнту потрібна консультація дитячого ревматолога. При первинному огляді проводиться оцінка антропометричних даних та фізичного розвитку, дослідження обсягу активних та пасивних рухів при бічних нахилах, тесті Райта-Шобера. Для виявлення спадкової схильності збирають докладний сімейний анамнез. Щоб підтвердити діагноз, призначаються дослідження:

• Рентгенографія. При променевій діагностиці крижово-клубового зчленування та суглобів ноги визначають розширення суглобової щілини, наявність ерозій, остеофіти різних розмірів. У розгорнутій стадії ПАС на рентгенограмах хребта визначається “квадратизація” тіл хребців, численні кісткові осифікати.
• Магнітно-резонансна томографія. МРТ поперекового відділу хребта, крижів та клубової кістки використовується для ранньої діагностики хвороби, оскільки на знімках вдається визначити мінімальні структурні порушення. За свідченнями діагностичну програму доповнюють комп’ютерною томографією.
• Кардіологічне обстеження. Враховуючи високий ризик серцево-судинних ускладнень, при постановці діагнозу рекомендується проводити ЕКГ у 12 відведеннях та УЗД серця. При виявленні ознак аритмії потрібно холтерівське моніторування ЕКГ визначення виду порушення ритму.
• Лабораторні аналізи. При ювенільному спондилоартриті спостерігається підвищення рівня ШОЕ та С-реактивного білка – неспецифічних маркерів запалення. Аналіз на ревматоїдний фактор є негативним, що вказує на серонегативний характер патології. Для уточнення діагнозу та прогнозування ускладнень проводиться дослідження антигену HLA-B27.

Диференційна діагностика

Зважаючи на відсутність патогномонічних симптомів, анкілозуючий спондилоартрит потрібно відрізняти від інших ревматичних захворювань. Диференціальна діагностика проводиться з ювенільним ревматоїдним артритом, реактивним артритом (у тому числі за хвороби Рейтера), псоріатичним артритом. ЮАС також диференціюють з ентеропатичним артритом, який виникає на тлі хвороби Крона та неспецифічного виразкового коліту.

Фармакотерапія

Медична допомога спрямована на зменшення запального процесу, профілактику ускладнень та збереження максимальної рухливості у хребті. При ЮАС необхідно розпочинати лікування відразу після встановлення діагнозу, щоб уповільнити прогресування хвороби та покращити прогноз. У педіатричній практиці застосовують такі групи препаратів:

• НПЗЗ. Нестероїдні протизапальні засоби – медикаменти першої лінії, які використовуються для усунення больового синдрому, усунення запалення та попередження проліферативних процесів у кістковій тканині. Базисні препарати призначаються тривалими курсами. Підбір конкретних ліків та його дозування проводиться з урахуванням віку хворого та тяжкості ЮАС.
• Глюкокортикостероїди. Гормональні протизапальні засоби використовуються як пульс-терапія для швидкого усунення загострень. При локальному введенні вони допомагають у лікуванні периферичних артритів та ентезитів. За показаннями терапію доповнюють похідними саліцилової кислоти.
• Інгібітори ФНП-альфа. Нова група генно-інженерних препаратів рекомендується за недостатньої результативності стандартних схем лікування, високої активності анкілозуючого спондилоартриту. У педіатрії медикаменти застосовуються обережно за відсутності альтернативних варіантів терапії.

Немедикаментозна терапія

При ювенільному анкілозуючому спондилоартриті обов’язково призначається лікувальна фізкультура (ЛФК), яка проводиться під керівництвом грамотного інструктора. Заняття проходять регулярно, крім періодів загострення та сильного больового синдрому. Тренування допомагають підтримувати високий рівень активності та м’язової сили, уповільнюють прогресування патології. Також рекомендовано дихальну гімнастику для профілактики легеневих ускладнень.

Оскільки етіотропна терапія поки не розроблена, ювенільний анкілозуючий спондилоартрит має прогресуючий характер і не підлягає повному лікуванню. Чим раніше виникають симптоми ЮАС, тим вищий ризик тяжкого перебігу патології. Однак при комплексному підході до лікування пацієнти здатні довгі роки підтримувати достатню фізичну активність та високу якість життя. Заходи первинної профілактики відсутні через неясні причини розвитку захворювання.