Ювенільний ревматоїдний артрит (Юнацький ревматоїдний артрит)

Ювенільний ревматоїдний артрит – це прогресуюча деструктивно-запальна поразка суглобів у дітей, що розвинулася у віці до 16 років та поєднується з позасуглобовою патологією. Суглобова форма захворювання проявляється набряком, деформацією, контрактурою великих та дрібних суглобів кінцівок, шийного відділу хребта; системна форма супроводжується загальними симптомами: високою лихоманкою, поліморфним висипом, генералізованою лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, ураженням серця, легень, нирок. Діагноз ювенільного ревматоїдного артриту ґрунтується на даних клінічної картини, лабораторного обстеження, рентгенографії та пункції суглобів. При ювенільному ревматоїдному артриті призначаються НПЗЗ, глюкокортикостероїди, імунодепресанти, ЛФК, масаж, фізіопроцедури.

Ювенільний (юнацький) ревматоїдний артрит – дифузне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів, що розвивається у дитячому та підлітковому віці. Ювенільний ревматоїдний артрит є найпоширенішим захворюванням у дитячій ревматології. За статистикою, він діагностується у 0,05-0,6% юних пацієнтів у всьому світі. Зазвичай патологія проявляється не раніше за дворічний вік, при цьому в 1,5-2 рази частіше зустрічається у дівчаток. Ювенільний ревматоїдний артрит відноситься до інвалідної ревматичної патології, що часто призводить до втрати працездатності вже в молодому віці.

Імовірно, до розвитку ювенільного ревматоїдного артриту призводить поєднання різних екзогенних та ендогенних факторів, що пошкоджують, і гіперчутливість організму до їх впливу. Маніфестації ювенільного ревматоїдного артриту може сприяти:

• перенесена гостра інфекція (найчастіше вірусна, викликана парвовірусом B19, вірусом Епштейна-Барра, ретровірусами);
• травма суглобів;
• інсоляція чи переохолодження;
• ін’єкції білкових препаратів

Потенційно артритогенними стимулами можуть бути білки колагену (типів II, IX, X, XI, олігомерний матриксний білок хряща, протеоглікани). Важливу роль відіграє сімейно-генетична схильність до розвитку ревматичної патології (носій певних сублокусів HLA-антигенів).

Однією з провідних ланок патогенезу ювенільного ревматоїдного артриту є вроджене або набуте порушення імунітету, що призводить до розвитку аутоімунних процесів. У у відповідь вплив причинного чинника утворюються модифіковані IgG (аутоантигени), куди відбувається вироблення аутоантитіл – ревматоїдних чинників. Входячи до складу циркулюючих імунних комплексів, РФ запускає ряд ланцюгових патологічних реакцій, що призводять до пошкодження синовіальної оболонки та ендотелію судин, розвитку в них негнійного хронічного запалення ексудативно-альтеративного, а потім проліферативного характеру.

Зазначається утворення мікроворсинок, лімфоїдних інфільтратів, розростань грануляційної тканини (паннусу) та ерозій на поверхні суглобового хряща, деструкція хряща та епіфізів кісток, звуження суглобової щілини, атрофія м’язових волокон. Прогресуюче фіброзно-склеротичне ураження суглобів виникає у дітей із серопозитивним та системним варіантом ювенільного ревматоїдного артриту; призводить до незворотних змін у суглобах, розвитку підвивихів та вивихів, контрактур, фіброзного та кісткового анкілозу, обмеження функції суглобів. Деструкція сполучної тканини та зміни в судинах також виявляються в інших органах та системах. Ювенільний ревматоїдний артрит може протікати і за відсутності ревматоїдного фактора.

Ювенільний ревматоїдний артрит – самостійна нозологічна одиниця, що нагадує ревматоїдний артрит у дорослих, але відрізняється від нього за суглобовими та позасуглобовими проявами. Класифікація американської колегії ревматологів (AKP) виділяє 3 варіанти ювенільного ревматоїдного артриту:

• системний
• поліартикулярний
• оліго- (пауці-) артикулярний (типи I та II). На олігоартрит типу I припадає до 35-40% випадків захворювання, хворіють переважно дівчатка, дебют – у віці до 4 років. Олігоартрит типу II відзначається у 10-15% хворих, переважно у хлопчиків, початок – у віці старше 8 років.

За імунологічними характеристиками (наявністю ревматоїдного фактора) ювенільний ревматоїдний артрит поділяють на серопозитивний (РФ+) та серонегативний (РФ-). За клініко-анатомічними особливостями розрізняють:

• суглобову форму (з увеїтом або без нього) у вигляді поліартриту з ураженням понад 5 суглобів або олігоартриту з ураженням від 1 до 4 суглобів;
• суглобово-вісцеральну формуЩо включає синдром Стілла, синдром Віслера-Фанконі (алергосептичний);
• форму з обмеженими висцеритами (поразкою серця, легень, васкулітом та полісерозитом).

Перебіг ювенільного ревматоїдного артриту може бути повільним, помірним або швидко прогресуючим. Існує 4 ступеня активності ювенільного ревматоїдного артриту (висока – III, середня – II, низька – I, ремісія – 0) та 4 класи захворювання (I–IV) залежно від ступеня порушення функції суглобів.

Суглобова форма

Найчастіше ЮРА починається гостро чи подостро. Гострий дебют більш характерний для генералізованої суглобової та системної форм захворювання з рецидивною течією. При більш поширеній суглобовій формі розвивається моно-, оліго- або поліартрит, часто симетричного характеру, з переважним залученням великих суглобів кінцівок (колінних, променево-зап’ясткових, ліктьових, гомілковостопних, тазостегнових), іноді і дрібних суглобів (2-го, 3-го пястно- фалангових, проксимальних міжфалангових).

Виникають набряклість, деформація та локальна гіпертермія в області уражених суглобів, помірна болючість у спокої та при русі, ранкова скутість (до 1 год і більше), обмеження рухливості, зміна ходи. Маленькі діти стають дратівливими, можуть перестати ходити. Зустрічаються кістозні утворення, грижові випинання в ділянці уражених суглобів (наприклад, кіста підколінної ямки). Артрит дрібних суглобів рук призводить до веретеноподібної деформації пальців. При ювенільному ревматоїдному артриті часто уражається шийний відділ хребта (біль і скутість у ділянці шиї) та СНЩС («пташина щелепа»). Поразка кульшових суглобів розвивається зазвичай на пізніх стадіях захворювання.

Може відзначатися субфебрилітет, слабкість, помірна спленомегалія та лімфаденопатія, зниження маси тіла, уповільнення росту, подовження або скорочення кінцівок. Суглобова форма ювенільного ревматоїдного артриту нерідко поєднується з ревматоїдним ураженням очей (увеїтом, іридоциклітом), різким падінням гостроти зору.

Ревматоїдні вузлики характерні для РФ-позитивної поліартричні форми захворювання, що виникає у дітей старшого віку, що має більш важкий перебіг, ризик розвитку ревматоїдного васкуліту та синдрому Шегрена. РФ-негативний ювенільний ревматоїдний артрит виникає в будь-якому дитячому віці, має порівняно легку течію з рідкісною освітою ревматоїдних вузликів.

Системна форма

Системна форма характеризується вираженими позасуглобовими проявами: наполегливою фебрильною лихоманкою гектичного характеру, поліморфним висипом на кінцівках та тулубі, генералізованою лімфаденопатією, гепатолієнальним синдромом, міокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поразка суглобів може виявитися в початковий період системного ювенільного ревматоїдного артриту або через кілька місяців, приймаючи при цьому хронічний рецидивний перебіг. Синдром Стілла найчастіше спостерігається у дітей дошкільного віку, для нього характерний поліартрит із поразкою дрібних суглобів. Синдром Віслера-Фанконі зазвичай виникає у шкільному віці та протікає з домінуванням поліартриту великих, у т. ч. кульшових суглобів без виражених деформацій.

Ускладненнями ювенільного ревматоїдного артриту є вторинний амілоїдоз нирок, печінки, міокарда, кишечника, синдром активації макрофагів з можливим летальним кінцем, серцево-легенева недостатність, затримка росту. Олігоартрит типу I супроводжується хронічним іридоциклітом із ризиком втрати зору, олігоартрит типу II – спондилоартропатією. Прогресування ювенільного ревматоїдного артриту призводить до стійкої деформації суглобів з частковим або повним обмеженням їхньої рухливості та ранньої інвалідизації.

Діагностика ювенільного ревматоїдного артриту заснована на даних анамнезу та огляду дитини дитячим ревматологом та дитячим офтальмологом, лабораторних досліджень (Hb, ШОЕ, наявність РФ, антинуклеарних антитіл), рентгенографії та МРТ суглобів, пункції суглоба (артроні). Критеріями ювенільного ревматоїдного артриту є:

1. Дебют віком до 16 років.
2. Тривалість захворювання понад 6 тижнів.
3. Наявність мінімум 2-3 ознак:

• симетричний поліартрит,
• деформації дрібних суглобів кистей,
• деструкція суглобів,
• ревматоїдні вузлики,
• позитивність щодо РФ,
• позитивні дані біопсії синовіальної оболонки,
• увеїт.

Рентгенологічна стадія ювенільного ревматоїдного артриту визначається за такими ознаками:

• I – Епіфізарний остеопороз;
• II – епіфізарний остеопороз із звуженням суглобової щілини, поодинокими крайовими дефектами (узурами);
• III – деструкція хряща та кістки, численні узури, підвивихи суглобів;
• IV – деструкція хряща та кістки з фіброзним або кістковим анкілозом.

Диференціальна діагностика проводиться з ювенільним анкілозуючим спондилітом, ювенільним псоріатичним артритом, реактивним та інфекційним артритом, хворобою Бехтерева, хворобою Рейтера, ВКВ, запальними захворюваннями кишечника (хворобою Крона, хворобою Уімпла), опумпом, опу.

Лікування ЮРА тривале та комплексне, починається відразу після встановлення діагнозу. У період загострення обмежується рухова активність (виключаються біг, стрибки, активні ігри), забороняється перебування на сонці. У харчуванні обмеження стосуються солі, білків, вуглеводів та жирів тваринного походження, солодощів. Рекомендується їжа з високим вмістом рослинних жирів, кисломолочна продукція з низькою жирністю, фрукти, овочі, прийом вітамінів групи В, РР, С.

Медикаментозна терапія ювенільного ревматоїдного артриту включає симптоматичні (протизапальні) препарати швидкої дії та патогенетичні (базисні) засоби, фізіотерапію:

• у гострий період суглобового синдрому призначаються НПЗЗ (диклофенак, напроксен, німесулід)
• при необхідності використовують глюкокортикостероїди (преднізолон, бетаметазон) внутрішньо, місцево та внутрішньосуглобово або у вигляді пульс-терапії.
• призначають базисні препарати-імунодепресанти (метотрексат, сульфасалазин).
• важливим компонентом терапії ювенільного ревматоїдного артриту є ЛФК, масаж, фізіопроцедури (лікарський фонофорез, грязьові, парафінові, озокеритові аплікації, УФО, лазеротерапія) та лікування природними факторами.

Комплексна терапія дозволяє знизити потребу у симптоматичних препаратах, попередити прогресування, продовжити ремісію та покращити прогноз ювенільного ревматоїдного артриту. При виражених деформаціях суглобів та розвитку важких анкілозів показано протезування суглобів.

Ювенільний ревматоїдний артрит є довічний діагноз. При адекватному лікуванні та регулярному спостереженні ревматолога можлива тривала ремісія без виражених деформацій та втрати функції суглобів із задовільною якістю життя (навчання, робота за професією). Ризик загострення може зберігатися багато років. Більш несприятливий прогноз при ранньому дебюті, безперервно рецидивному перебігу, РФ+ поліартритної та системної форм ювенільного ревматоїдного артриту, що призводять до розвитку ускладнень, виражених обмежень рухів у суглобах та інвалідизації.

Для профілактики загострень ювенільного ревматоїдного артриту слід уникати інсоляції, переохолодження, зміни кліматичного поясу, обмежити контакти з інфекційними хворими, виключити профілактичні щеплення та прийом імуностимуляторів.