Кальциноз шкіри

Кальциноз шкіри – хронічний стан, при якому у тканинах шкірних покривів виникають відкладення твердих солей кальцію, іноді з розвитком запалення та обмеження рухливості суглобів. Симптомами цього захворювання є вузлики на різних ділянках тіла, переважно на верхніх кінцівках, твердій та щільній консистенції, іноді болючі. Діагностика здійснюється шляхом огляду шкірних покривів пацієнта та проведення рентгенологічних досліджень. Лікування кальцинозу шкіри залежить від причини розвитку даного стану, в основному застосовують засоби, що нормалізують мінеральний обмін, при значних за розміром вогнищах вдаються до електрокоагуляції та хірургічного втручання.

Кальциноз шкіри (синдром Профіше) – дерматологічне захворювання різної етіології, при якому у тканинах шкірних покривів створюються умови для відкладення солей кальцію у твердому вигляді. Вперше такий стан був професійно описаний французьким лікарем Ж. Профіше, тому в деяких джерелах синдром, при яких спостерігається відкладення кальцинатів у шкірі, носить його ім’я. Це поліетиологічне захворювання, яке може бути єдиним проявом різних порушень метаболізму, і симптомом деяких серйозних внутрішніх патологій. Кальциноз шкіри має кілька різновидів, які відрізняються між собою клінічними проявами та механізмом відкладення солей у тканинах.

Зазвичай у більшості тканин організму (за винятком зубів та кісток) солі кальцію знаходяться в розчиненому вигляді – це дозволяє переносити їх зі струмом крові в ті органи, де вони необхідні. Однак у ряді випадків можуть створюватися умови для випадання їх в осад, що призводить до формування патологічних вогнищ, у тому числі кальцинозу шкіри. Метастатичний кальциноз характеризується гіперкальціємією, через яку підвищені кількості іонів кальцію розносяться по всьому організму. При цьому відкладення солей зазвичай формуються в багатьох органах, але іноді можуть виникати і в покривах шкіри. Такий кальциноз шкіри зазвичай протікає і натомість злоякісних пухлин кісток, метаболічних порушень, підвищеного надходження кальцію з питною водою чи продуктами харчування. Варіантом цього стану є гіпервітаміноз D, при якому також можуть виникати відкладення солей кальцію в різних тканинах, у тому числі і шкірі.

Найчастіше зустрічається метаболічний кальциноз шкіри обумовлений порушеннями саме у шкірних покривах та підшкірній жировій клітковині. При цьому необов’язково, щоб в організмі була велика кількість цих солей через різні причини (особливостей кровообігу, рівня рН) при нормальній концентрації кальцію в крові він все одно затримується в тканинах, приводячи до розвитку захворювання. Імовірно, затримка цього елемента проводиться зміненими колагеновими волокнами, що буває при різноманітних колагенозах аутоімунного та спадкового характеру. Ще одним типом такого захворювання є так званий вторинний кальциноз шкіри, який виникає на місці рубців, осередків різних дерматологічних захворювань (системної склеродермії, дерматоміозиту, новоутворень шкірних покривів).

Виділяють дві основні групи кальцинозу шкіри – метастатичний та метаболічний. Метастатичний, як можна зрозуміти з назви, виникає через перенесення солей кальцію з однієї частини організму в іншу. Їхнім джерелом може бути злоякісна пухлина, вогнище остеолізису, уражені нирки та інші органи. У цьому виникає гиперкальциемия, й у органах, де концентрація іонів кальцію перевищує їх розчинність у даних умовах, формуються осередки відкладення солей. Зазвичай це внутрішні органи, сухожилля та піхви м’язів, іноді – підшкірна жирова клітковина та шкіра. При цьому типі кальцинозу шкіри симптоматика дуже стерта і часто прихована проявами основного захворювання. Можуть визначатися окремі вузлики та ущільнення на шкірі та в підшкірній клітковині, запальних проявів та інших патологічних змін, як правило, не спостерігається.

Метаболічний кальциноз шкіри зустрічається набагато частіше і має кілька різновидів, що характеризуються різними симптомами та проявами. При цьому гіперкальціємія може не спостерігатися, також можуть не виникати відкладення солей в інших тканинах та органах, оскільки формування вогнищ на шкірі відбувається через порушення місцевого обміну речовин у шкірних покривах. Дерматологи виділяють такі форми метаболічного кальцинозу шкіри: обмежений, універсальний, пухлиноподібний.

Патогенез обмеженого метаболічного кальцинозу шкіри достовірно невідомий, як і причини утворення відкладень солей у цьому випадку. Спочатку ця патологія протікає абсолютно безсимптомно – лише іноді людина може виявити ділянки ущільнення під незміненою шкірою. Такий тип кальцинозу шкіри переважно вражає верхні кінцівки, улюблена локалізація патологічних вогнищ – ділянки над проекціями суглобів (ліктьового, променево-зап’ясткового, міжфалангових). Згодом вогнища виростають і стають помітними у вигляді невеликих вузликів, що височіють над поверхнею шкіри. Під впливом травм або мимоволі вони запалюються, шкірні покриви над ними набувають червоного кольору, їх пальпація стає болісною. Такою формою кальцинозу шкіри страждають переважно жінки середнього та старшого віку.

Універсальний кальциноз шкіри – важча форма захворювання, обумовлена ​​порушеннями обміну кальцію та фосфору. При цьому стані патологічні осередки формуються на кінцівках (також у межах проекції великих суглобів) та на сідницях, зрідка може спостерігатися інша локалізація. Досить швидко відкладення солей набувають характеру щільних вузликів, але згодом починають розм’якшуватися і перетворюються на безболісні ерозії і виразки, дно яких покрито білим вмістом, що легко кришиться. Загоєння таких ушкоджень, зумовлених кальцинозом шкіри, відбувається дуже повільно з утворенням помітних рубців та шрамів. Такий стан найчастіше діагностується у дітей та молодих людей віком до 20 років.

Пухлиноподібний кальциноз шкіри – рідкісна форма захворювання, при якій відбувається відкладення солей у м’яких тканинах суглобів та на шкірних покривах голови. Як правило, осередки поодинокі, можуть досягати значних розмірів (до 10-12 сантиметрів), повільно ростуть і зовні можуть нагадувати олеогранульоми. Така форма кальцинозу шкіри зустрічається практично лише у дітей.

Вторинний кальциноз шкіри, зумовлений патологічними змінами при деяких дерматологічних станах, частиною фахівців відноситься до метаболічного типу, тоді як іншими – в окрему форму захворювання. Окремо виділяється також ідіопатичний кальциноз, що має неясну етіологію – передбачається, що він має ознаки спадкового захворювання. Достовірно довести генетичну природу кальцинозу шкіри вдалося щодо синдрому Тейчлендера, який успадковується аутосомно-рецесивно. При цьому стані у молодих людей виникають кальцинати у підшкірній клітковині та м’яких тканинах суглобів, все це супроводжується лихоманкою та м’язовою дистрофією.

Діагностика кальцинозу шкіри у дерматології проводиться на підставі справжнього статусу пацієнта, рентгенологічних досліджень, гістологічного вивчення тканин у місці патологічних вогнищ. Другу роль у діагностиці відіграє біохімічні дослідження крові та сечі, різні обстеження для пошуку основної патології, яка могла б призвести до порушення мінерального обміну з такими проявами. При огляді виявляють осередки різної локалізації та розмірів залежно від типу кальцинозу шкіри та стадії його перебігу, найчастіше це вузлики кам’янистої твердості у проекціях суглобів, покриті незміненою або запаленою шкірою. Болючість виникає при приєднанні запалення або травмі патологічного вузлика, іноді може порушуватися рухливість суглобів через значні розміри кальцинату. При універсальному метаболічному кальцинозі шкіри у стадії дозволу на поверхні шкірних покривів ніг та сідниць можуть спостерігатися безболісні виразки з білим вмістом на дні.

При проведенні рентгенологічного обстеження хворого з кальцинозом шкіри на місці патологічних вогнищ визначаються щільні (іноді щільніші за кістки) тіні неправильної форми і складаються начебто з окремих невеликих кульок. У разі застарілих кальцинатів тонка структура вже не видно, виявляється лише щільне вогнище. Іноді на рентгені можна побачити наявність вогнищ з кальцієм не тільки в шкірі та підшкірній клітковині, але і в інших тканинах – навколо суглобів, сухожиль, деяких внутрішніх органів. Проведення біопсії таких вогнищ іноді може бути утруднено, проте якщо це все ж таки вдалося зробити, то найчастіше будуть спостерігатися периваскулярні відкладення кальцієвих солей з дегенерацією сполучнотканинних волокон.

При метастатичному кальцинозі шкіри в результатах біохімічного аналізу крові визначатиметься виражена гіперкальціємія, у разі метаболічного варіанту захворювання це не є обов’язковим проявом. Ідіопатичний кальциноз, що має ознаки спадкового захворювання, часто проявляється фосфатемією. Також дерматолог може направити пацієнта до фахівців інших профілів для пошуку патології, яка могла б призвести до розвитку кальцинозу шкіри або призначити додаткові аналізи. Нерідко допомогти у діагностиці даного стану може ретельне опитування та вивчення анамнезу пацієнта, тому що при цьому можна виявити фактори, що сприяють порушенням мінерального обміну. Диференціальну діагностику кальцинозу шкіри слід проводити з деякими формами туберкульозних та сифілітичних уражень, шкірними новоутвореннями, подагрою та саркоїдозом.

При відносно невеликих розмірах кальцинатів можна спробувати усунути їх консервативним шляхом – для цього використовують хлорид амонію та йодид калію, здатні нормалізувати мінеральний обмін та вивести надлишок кальцію із тканин. Однак для ефективного лікування цими препаратами необхідне використання високих дозувань, що різко підвищує ризик розвитку побічних явищ та збільшує токсичність цих ліків. Тому розраховувати курс лікування кальцинозу шкіри потрібно дуже обережно та суворо індивідуально, виходячи з низки показників організму – функціонування видільної системи, кількості та розмірів кальцинатів, наявності чи відсутності супутніх захворювань. Також для терапії цього стану використовують пеніциламін.

При значних розмірах кальцинатів чи за наявності обмеження рухливості суглобів використовують хірургічне видалення патологічних вогнищ. Однак це часто не усуває причину кальцинозу шкіри, тому ймовірно, що на місці віддалених відкладень солей або на інших ділянках тіла знову виникнуть нові вузлики. Тому хірургічне втручання, лазерне видалення чи електрокоагуляція повинні обов’язково проводитися на фоні консервативного лікування. Важливо також обмежити надходження кальцію до організму – лікарем розробляється спеціальна дієта із включенням до неї продуктів із зниженим вмістом цього елемента. За показаннями проводиться лікування основного захворювання, яке спровокувало розвиток кальцинозу шкіри.

Кальциноз шкіри дуже рідко загрожує життю пацієнта, тому прогноз захворювання щодо цього відносно сприятливий. Однак цей показник залежить від факторів, що стали причиною розладу мінерального обміну. Так, при метастатичному кальцинозі шкіри це може бути злоякісна пухлина, при вторинному – системна склеродермія та інші серйозні та небезпечні захворювання. Для профілактики розвитку такого стану необхідно своєчасно проходити профілактичне медичне обстеження (для більш раннього виявлення небезпечних захворювань), не займатися самолікуванням з використанням препаратів кальцію та вітаміну D. періодично проходити обстеження у дерматолога та фахівців інших профілів.