Кардіоміопатії

Кардіоміопатії – це первинне незапальне, некоронарогенне і не пов’язане з пороком серця ураження міокарда невідомої чи неясної етіології. Кардіоміопатії можуть бути трьох видів: гіпертрофічна (ГКМП), дилатаційна (ДКМП) та рестриктивна (РКМП). У нашій країні останній вид кардіоміопатії зустрічається як казуїстика.
ГКМП характеризується наявністю різко вираженої гіпертрофії міокарда лівого (дуже рідко правого) шлуночка при незмінених або зменшених розмірах порожнини. Гіпертрофія може охоплювати всі стінки лівого шлуночка (симетрична гіпертрофія) або локалізуватися в окремих ділянках міокарда (асиметрична гіпертрофія) – міжшлуночковій перегородці, верхівці. Для гемодинамічних порушень, зумовлених ГКМП, дуже важливе значення має наявність обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, залежно від чого виділяють дві форми захворювання – обструктивну (ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз) та необстуктивну. ГКМП є класичною патологією, за якої розвивається діастолічна серцева недостатність.
Вагітність протипоказана, крім легких випадків необструктивної форми, що протікає без значної серцевої недостатності. При виношуванні вагітності стан хворих, як правило, погіршується – посилюється задишка, з’являються стенокардія та порушення серцевого ритму, частіше шлуночкові. Основу терапії складають β-адреноблокатори (переважно без внутрішньої симпатоміметичної активності – пропранолол, надолол, метопролол, атенолол, соталол) та антагоністи кальцію (препарат вибору – верапаміл). При тяжких порушеннях ритму, що не купуються β-адреноблокаторами, у тому числі соталолом, який має особливі антиаритмічні властивості, застосовують дизопірамід (ритмілен) або аміодарон (кордарон), хоча обидва препарати вважаються протипоказаними при вагітності.
При ГКМП не можна застосовувати інотропні засоби (серцеві глікозиди, β-адреноміметики, у тому числі токолітичні препарати, інгібітори фосфодіестерази) та вазодилататори, оскільки вони можуть посилити обструкцію лівого шлуночка, що виносить тракт. При необхідності пригнічення скоротливої ​​діяльності матки призначають сульфат магнію.
Пологи проводять через природні родові шляхи, здебільшого – з виключенням потуг у другий період. При обструктивній формі ГКМП вже під час пологового акту розпочинають антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту. Епідуральна анестезія протипоказана. Слід уникати гіповолемії.
ДКМП характеризується розширенням всіх камер серця з вираженим порушенням скорочувальної здатності міокарда. При ДКМП розвивається систолічна серцева недостатність.
Клінічно захворювання проявляється декомпенсацією кровообігу, порушеннями ритму (екстрасистолія, пароксизмальна суправентрикулярна та шлуночкова тахікардія, миготлива аритмія) та тромбоемболіями. При вагітності протікає дуже тяжко, і тому є безумовним протипоказанням до неї.
У лікуванні ДКМП використовуються сечогінні засоби, серцеві глікозиди (переважно при миготливій аритмії), вазодилататори ним курсом. На жаль, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, що дуже широко використовуються в терапії серцевої недостатності, під час вагітності протипоказані. З антиаритмічних засобів рекомендують кардіоселективні β-адреноблокатори (атенолол, метопролол, ізобутолол, талінолол). Профілактика тромбоемболії антикоагулянтами непрямої дії показана при миготливій аритмії або наявності вказівки на тромбоемболію в анамнезі.
Розродження проводять з обов’язковим вимкненням потуг, проте у найбільш важких хворих III і IV функціональних класів (NYHA) виправдано плановий кесарів розтин.
Особливу форму ДКМП представляє перипартальна (післяпологова) кардіоміопатія. Вона виникає в період від 35-36 тижнів (на думку деяких авторів, від 32 тижнів) вагітності до 5-6 місяців (за деякими джерелами, до 12/міс) після пологів. Частота її становить 1:15 тис. пологів, найчастіше зустрічається у повторнонароджених. Виявляється серцебиттям, різкою слабкістю, кровохарканням, застоєм у малому колі кровообігу, іншими симптомами ліво- та правошлуночкової недостатності. Діагностика нерідко буває запізнілою, смертність залишається досі високою. Лікування таке ж, як за будь-якого виду ДКМП. Навіть у разі повного одужання наступні вагітності категорично протипоказані.