Кардіоміопатія у дітей

Кардіоміопатія у дітей — це поліетиологічне незапальне захворювання міокарда, яке проявляється структурними змінами серцевого м’яза та порушеннями кровообігу. Патофізіологічно розрізняють гіпертрофічні, рестриктивні та дилатаційні варіанти хвороби. Основні симптоми: задишка та синкопальні стани, біль у серці, набряки та інші ознаки серцевої недостатності. З діагностичною метою застосовуються інструментальні методи (ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографія грудної клітки), загальноклінічні та біохімічні аналізи. План терапії кардіоміопатій складається з лікувально-охоронного режиму, кардіотропних медикаментів та кардіохірургічної корекції.

Кардіоміопатія (КМП) як прояв некоронарогенной патології міокарда залишається однією з найскладніших проблем у педіатрії та дитячій кардіології. Частота народження первинних форм становить від 0,65 до 1,24 випадків на 100 тис. дітей. Така неоднозначність епідеміологічних даних спричинена труднощами прижиттєвої та посмертної діагностики. Серед педіатричних пацієнтів, які загинули від синдрому раптової серцевої смерті, типові для кардіоміопатій зміни у серцевому м’язі знаходять у 20-40%.

Велике значення в етіологічній структурі мають спадкові фактори, оскільки до 60% випадків гіпертрофічних кардіоміопатій зумовлені генетичними мутаціями з аутосомно-домінантним типом спадкування. В окрему групу виділяють первинні дитячі кардіоміопатії, причини яких поки що не встановлені. Вторинні форми патології в дітей віком мають полиэтиологический характер. Вони розвиваються під впливом наступних факторів:

• інфекції. Ушкодження міокарда спричиняються вірусними збудниками (Коксакі, герпесвіруси, група респіраторних вірусів). Нерідко прояви хвороби маніфестують під час ГРВІ чи пневмонії. Провокуючими факторами можуть стати бактеріальні, грибкові та протозойні інвазії.
• Метаболічні розлади. Патології часто формуються у дітей з ендокринними розладами: мікседемою, тиреотоксикозом, цукровим діабетом та ожирінням. Рідше причиною кардіоміопатій виступають хвороби накопичення (амілоїдоз, мукополісахаридоз, глікогеноз).
• Дефіцитні стани. У дітей частим етіологічним фактором є неадекватне надходження поживних речовин та вітамінів, що призводить до білково-енергетичної недостатності. Дефіцит мікроелементів (калію, магнію, кальцію) посилює порушення, що виникли.
• Колагенози. Аутоімунні процеси при системних ураженнях сполучної тканини супроводжуються структурними перебудовами міокарда та формуванням КМП. Це спостерігається при дерматоміозиті, склеродермії, системному червоному вовчаку.
• Нейром’язові захворювання. Кардіоміопатії – типовий прояв міастенії, м’язових дистрофій Дюшенна, Беккера. Іноді міокардіальні патології зустрічаються при атаксії Фрідрейха, синдром Нунана.
• Токсини. Пошкоджуючий вплив на серцевий м’яз мають солі важких металів, антрациклінові антибіотики, іонізуюча радіація. У підлітків провокуючим фактором може виступати рання алкоголізація та прийом наркотичних сполук.

Кардіоміопатії є некоронарогенними патологіями, їх розвиток не пов’язаний з порушеннями кровопостачання міокарда. У формуванні структурно-функціональних змін м’язових волокон серця відіграють роль порушення іннервації тканин, розлади освіти та утилізації енергії у клітинах. Зниження енергоутворення супроводжується викидом реактивних молекул, пошкодженням клітинних мембран та активацією вільнорадикального перекисного окиснення.

Розвиток первинних форм кардіоміопатії насамперед пов’язують із розладами на молекулярному рівні, порушеннями експресії генів, що кодують структурні білки міокарда або регулюють його скорочувальну функцію. Незалежно від патогенетичних особливостей, при прогресуванні захворювання міокард не здатний до адекватного скорочення та серцевого викиду, внаслідок чого у дітей формується систолічна або діастолічна дисфункція.

Патоморфологічно різних варіантів кардіоміопатій характерні специфічні зміни. Гіпертрофічна форма проявляється потовщенням стінки лівого шлуночка, міжшлуночкової перегородки, рідше – правого шлуночка з хаотичним розташуванням м’язових волокон. У хворих на дилатаційну кардіоміопатію розширюються серцеві порожнини. При рестриктивній КМП уражаються ендокард та міокард, внаслідок чого обмежується рухливість стінок серця.

До дитячої кардіології використовується розподіл кардіоміопатій за патофізіологічним принципом на 3 форми: гіпертрофічну, рестриктивну та дилатаційну, які відрізняються за клінічними критеріями та інструментальними даними. За часом розвитку бувають уроджені та набуті форми хвороби. У 1996 р. ВООЗ було прийнято розширену класифікацію за етіологічним принципом, у якій виділено такі кардіоміопатії:

• Ідіопатичні (невідомого генезу) – включають вищеназвані 3 види КМП, а також аритмогенну дисплазію правого шлуночка.
• Специфічні (що виникають при соматичних захворюваннях) – інфекційні, метаболічні, кардіоміопатії при системних хворобах сполучної тканини та нейром’язових патологіях.
• Некласифіковані ушкодження міокарда – Різнорідна група нозологічних форм, яка включає фіброеластоз, ідіопатичний міокардит Фрідлера.

Дилатаційна кардіоміопатія

Захворювання характеризується безсимптомним початком. Поступово у дитини наростають ознаки астенізації: підвищена стомлюваність, безпричинна слабкість, схильність до нудоти і непритомності при навантаженнях або в жарких приміщеннях. Пацієнт може скаржитися на перебої у роботі серця, відчуття завмирання чи сильного серцебиття. При дилатаційному варіанті кардіоміопатії діти відстають у фізичному та психічному розвитку, у школярів знижується успішність.

При збільшенні гемодинамічних порушень виникають симптоми серцевої недостатності (СН). У дітей з’являється задишка, синюшність шкіри пальців рук і ніг, можливі набряки нижніх кінцівок, що посилюються надвечір. При декомпенсованій формі спостерігається збільшення живота через гепатомегалію та асцит, вологі хрипи в легенях, сильні болі в ділянці серця.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

При цій формі патології виділяють 2 варіанти перебігу: безсимптомний, коли діагноз випадково встановлюється в ході інструментального обстеження, та маніфестний. У другому випадку дитина відчуває регулярні болючі відчуття в серці, напади запаморочення і слабкості, нерідко закінчуються синкопальним станом. Про порушення кровообігу свідчать задишка, набряки на ногах, акроціаноз.

Розлади кровопостачання органів шлунково-кишкового тракту супроводжуються диспепсичними симптомами, особливо у немовлят до року, що проявляється почастішанням випорожнення до 10 разів на добу. У дітей будь-якого віку бувають проноси, біль у животі, блювання. При тривало недіагностованій хворобі можлива поява запорів, які спричинені ішемічним колітом.

Рестриктивна кардіоміопатія

Для цієї форми захворювання характерна погана переносимість фізичної активності, підвищена слабкість та астенізація, які проявляються з раннього віку. Задишка турбує не лише за активності, а й у спокої. Відмінна риса рестриктивної кардіоміопатії – відсутність болю в серці і непритомності, на відміну від інших форм, для яких типові синкопе. У дітей рано визначаються ознаки право- та лівошлуночкової недостатності.

За будь-якого виду кардіоміопатії у дітей виникає тяжка серцева недостатність, яка неухильно прогресує без лікування. Гемодинамічні розлади асоційовані з ішемією та поразкою всіх внутрішніх органів, порушеннями інтелектуального розвитку. Найчастіше на тлі КМП формуються аритмії – пароксизмальна тахікардія, шлуночкова екстрасистолія.

Кардіоміопатії відносяться до життєзагрозливих захворювань. Близько 40% хворих протягом 2 років з моменту підтвердження діагнозу переживають декомпенсацію стану, що вимагає від лікарів невідкладної хірургічної корекції патології. При ранній антенатальній діагностиці переривають до 13% вагітностей, якщо вада несумісна з життям. До 65% плодів з тяжкими вродженими КМП гинуть у перинатальному періоді.

Дитячий кардіолог отримує цінну інформацію при пальпації (зміна площі та сили верхівкового поштовху), перкусії (розширення меж серцевої тупості), аускультації (поява патологічних шумів, акцентів тонів). За фізикальними даними фахівець не може поставити остаточний діагноз, тому призначається план комплексної діагностики, що включає:

• ЕКГ. На кардіограмі помітні ознаки гіпертрофії одного чи обох шлуночків, прояви субендокардіальної ішемії, патологічні розширення чи інверсії зубців. Характерною є поліморфність даних ЕКГ у дітей, що залежить від форми кардіоміопатії, ступеня її тяжкості.
• УЗД серця. Ультразвукова візуалізація інформативна для виявлення потовщення стінки міокарда (при гіпертрофічній КМП), розширення камер серця (при дилатаційній формі), фіброзу та обмеження рухливості (при рестриктивному варіанті). ЕхоКГ використовується для діагностики СН та ступеня порушень гемодинаміки.
• Рентгенографія ОГК. Рентгенограма у двох проекціях необхідна для візуалізації розмірів та конфігурації серця, визначення застійних явищ у легенях. За показаннями проводиться вентрикулографія — інвазивне рентгенологічне дослідження для детального огляду анатомії порожнин серця.
• лабораторні аналізи. У загальноклінічному дослідженні у дітей можуть бути ознаки згущення крові. У результатах біохімічного аналізу лікар вивчає протеїнограму, рівні основних електролітів, показники печінкових проб (білірубін, АСТ та АЛТ, тимолова проба) та кількість азотовмісних молекул.
• Міокардіальні маркери. Для виключення гострої кардіопатології необхідно виміряти рівні КФК-МВ, міоглобіну та тропоніну, кардіоспецифічних фракцій ЛДГ. При підозрі на активний запальний процес рекомендовано оцінку острофазових показників.

Консервативна терапія

Для стабілізації стану дитини з кардіоміопатією насамперед потрібні немедикаментозні методи. У дієту додають продукти з високим вмістом кальцію та калію, виключають жирні страви та концентровані бульйони. При недостатності кровообігу IIA та вище необхідно обмежити вживання рідини для зменшення набряків. Грудним дітям рекомендують лікувальні суміші, щоб усунути розлади травлення.

Обсяг рухової активності підбирають з урахуванням стану. При погіршенні клінічної картини слід дотримуватися постільного або напівліжкового режиму. Після зникнення набряків та інших проявів серцевої недостатності рухову активність розширюють до загального чи палатного режиму. Для зниження фізичних навантажень немовлят можуть тимчасово переводити на годування зцідженим молоком із ложечки або зондове харчування.

Медикаментозна терапія при кардіоміопатіях спрямована на підтримання нормальної гемодинаміки, ліквідацію симптомів, покращення якості життя дитини. Етіотропне лікування не розроблено. При вторинних формах важливу роль грає діагностика та терапія основного захворювання. У протоколах лікування кардіоміопатії у дітей використовуються:

• при гіпертрофічній формі – бета-адреноблокатори, антагоністи кальцію, інгібітори АПФ;
• при дилатаційній КМП – блокатори рецепторів ангіотензину II, антиаритмічні препарати, антиагреганти;
• при рестриктивній кардіоміопатії – тіазидні діуретики, бета-адреноблокатори, іноді призначаються серцеві глікозиди.

Хірургічне лікування

Кардіохірургічні операції показані при тяжкому ступені серцевої недостатності, вираженому аритмічному та тромбоемболічному синдромі, відсутності ефекту від призначеної медикаментозної терапії. Для усунення СН імплантують електрокардіостимулятори з функцією кардіовертера-дефібрилятора. Підтримка кровообігу проводять шляхом встановлення механічного шлуночка. Перспективним напрямом є трансплантація серця.

Кардіоміопатія – важка прогресуюча хвороба, яка має високий ризик летального результату протягом 5 років від встановлення діагнозу. Однак сучасні лікувальні схеми та розвиток дитячої кардіохірургії значно підвищують шанси дитини на продовження життя та покращення її якості. Заходи щодо специфічної профілактики кардіоміопатій не розроблені.