Кардіоренальний синдром у дітей

Кардіоренальний синдром у дітей – це поєднана патологія серця та нирок, при якій порушення в роботі одного органу спричиняють дисфункцію іншого органу. Стан розвивається вдруге на тлі вроджених вад, інфекційних, запальних та аутоімунних захворювань у нефрології та кардіології. Клінічна картина визначається конкретними нозологічними формами. Для діагностики використовують аналіз крові на біомаркери, повний спектр інструментальної діагностики: ультразвукові, рентгенологічні, магнітно-резонансні дослідження. Лікування спрямоване на ліквідацію основного захворювання та нормалізацію функцій уражених органів.

Кардіоренальний синдром (ВРХ) — відносно новий патологічний стан, виділений після детального вивчення історій хвороби пацієнтів у кардіології та нефрології. Серцево-судинна та сечовидільна система тісно пов’язані між собою, тому їх захворювання найчастіше розвиваються послідовно та об’єднані загальним механізмом. Кардіоренальний синдром у дітей поки що недостатньо добре описаний, він вимагає розробки специфічних підходів до діагностики та лікування. ВРХ частіше зустрічається у дівчаток, пік діагностики посідає вік 6-8 років і 15-17 років.

Стан виникає на тлі будь-яких захворювань серця та нирок, які супроводжуються порушеннями їх функцій. Відмінною рисою кардіоренального синдрому дитячого віку є його зв’язок із вродженими вадами розвитку. Структурно-функціональні аномалії серця або нирок найчастіше виступають пусковим фактором, що провокує порушення в роботі організму і викликає поразку інших систем органів.

У сучасній педіатрії велике значення має пошук факторів, що сприяють аномаліям внутрішньоутробного розвитку і підвищують ймовірність соматичних захворювань у дитини в постнатальному періоді. Має значення як преконцепційна підготовка, і безпосередньо період вагітності. До факторів, що збільшують ризик кардіоренального синдрому, належать такі:

• Порушення харчування у вагітної. Низьке споживання білка, вітаміну А, амінокислот метіоніну та гліцину підвищує ймовірність порушень нефрогенезу у плода. Негативний внесок має надто високе чи низьке споживання солі. До факторів, що провокують, також відносять гіперглікемію, у тому числі при цукровому діабеті вагітних.
• Затримка внутрішньоутробного розвитку. Клінічні дослідження доводять переконливий зв’язок між недорозвиненням внутрішніх органів у немовляти на момент народження та різними соматичними дисфункціями у майбутньому. Встановлено, що у недоношених дітей частіше виникає олігонефронія, яка супроводжується гломерулосклерозом та вторинною серцевою недостатністю.
• Низька маса тіла. Діти, що народилися з вагою менше 2,5 кг, у майбутньому мають вищі показники артеріального систолічного тиску. Різниця становить близько 1-2 мм рт. ст., порівняно з нормативними значеннями, проте навіть невелика відмінність різко підвищує ймовірність гіпертензії.

Кардіоренальні взаємини грають найважливішу роль контролю гемодинаміки. Нирки регулюють обсяг позаклітинної рідини та судинного русла завдяки підтримці водно-електролітної рівноваги, тоді як серце відповідає за центральний та периферичний кровообіг. В основі взаємодії цих органів знаходиться ренін-ангіотензин-альдостеронова система (РААС) та симпатична нервова система.

При ураженні одного з органів активізується РААС, посилюється викид ендотелійзалежних факторів та їх антагоністів. Нейрогуморальні механізми викликають ендотеліальну дисфункцію та хронічне запалення. Таким чином, формується «порочне коло», при якому дисфункція одного з органів обов’язково супроводжується погіршенням функції іншого аж до розвитку критичної кардіоренальної недостатності.

Найбільш відома спроба систематизації випадків кардіоренального синдрому представлена ​​на конференції ADQO у Венеції (2008). Відповідно до Ronco та співавторів, ВРХ підрозділяється на 5 клінічних варіантів, залежно від того, який орган первинно вражений і наскільки гостро розвивається захворювання. У педіатрії використовується інша класифікація, у якій виділяють 3 типи синдрому:

• 1-й тип. Діагностується при одночасному ураженні нирок та серця, що характерно для поєднаних вад розвитку. Серед ренальних патологій найчастіше зустрічаються гіпоплазія, подвоєння нирок, аномалії розташування органу та ураження ниркових артерій. До типових кардіальних вад відносять відкриту артеріальну протоку, дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок.
• 2-й тип. Характеризується первинним захворюванням нирок, що ускладнюється серцево-судинною патологією. Найчастіше у дітей він пов’язаний з хронічною хворобою нирок (ХХН) та рефлюкс-нефропатією, які призводять до ренальної артеріальної гіпертензії та гіпертрофії міокарда.
• 3-й тип. Визначається за наявності первинного захворювання серця, що викликає ураження ниркових судин та паренхіми органу. У дітей патологія пов’язана з інфекційним ендокардитом та міокардитом, порушеннями ритму та провідності, первинними кардіоміопатіями. Такі хвороби спричиняють розвиток ХХН або імунокомплексного нефриту.

Клінічна картина кардіоренального синдрому у дітей відрізняється великою різноманітністю, що залежить від типу захворювання, часу його розвитку, тяжкості структурно-функціональних порушень. Всі симптоми ВРХ вписуються в 2 синдроми: серцевої недостатності та ниркової недостатності. Перші ознаки патології можливі ще в дитячому періоді, якщо проблема пов’язана з вродженими вадами, проте розгорнута симптоматика виникає ближче до шкільного віку.

До загальних проявів хвороби відносять периферичні набряки, постійну слабкість та нездужання, порушення темпів фізичного та психічного розвитку дитини. Поразка серця проявляється запамороченнями, непритомністю, задишкою та непереносимістю фізичних навантажень. При анемії, що супроводжує хронічні ниркові патології, виникає хвороблива блідість і зелений відтінок шкіри.

Перераховані вище симптоми доповнюються специфічними ознаками, характерними для конкретних нозологій. Наприклад, при пороках серця можливе синюшне фарбування шкіри обличчя та дистальних відділів кінцівки, серцеві шуми у конкретних точках аускультації. При рефлюкс-нефропатії та її інфекційних ускладненнях дитини турбують болі в животі та попереку, затримка сечі, підвищення температури тіла.

Кардіоренальний синдром у дітей характеризується несприятливим перебігом, що пов’язано з тяжкими ушкодженнями залучених до процесу органів. Найбільш небезпечним кардіоваскулярним ускладненням є прогресування серцевої недостатності, на тлі якої порушується зростання та розвиток дитини, підвищується ризик раптової смерті. До негативних наслідків також відносять артеріальну гіпертензію, ремоделювання серця, життєзагрозливі аритмії.

Поразка сечовидільної системи може спричинити критичне зниження рівня клубочкової фільтрації та порушення кровотоку в нирках, внаслідок чого формується декомпенсована ниркова недостатність. Такі діти потребують довічної замісної ниркової терапії. Супутня активація нейрогуморальних систем викликає важку і часто неконтрольовану форму артеріальної гіпертонії.

Оскільки кардіоренальний синдром у дітей формується на тлі тривалих патологій, пацієнти перебувають на диспансерному обліку у дитячого кардіолога або нефролога. Якщо симптоматика розвивається раптово, рекомендовано консультацію педіатра, після чого видаються направлення до профільних фахівців для уточнюючого обстеження. Діагностика ВРХ передбачає широке коло методів, до якого входять:

• Ультразвукові дослідження. УЗД нирок та серця (ехокардіографія) визнані оптимальним способом інструментальної візуалізації у дітей будь-якого віку. За результатами діагностики визначають структурні аномалії органів, що спричинили клінічні прояви. Ультразвукове сканування є найбільш інформативним при ранній діагностиці вроджених вад.
• Рентгенологічні методи. Як базове дослідження показана рентгенографія органів грудної клітки та черевної порожнини. Оскільки при нирковій патології та кардіоренальному синдромі використання рентгеноконтрастних досліджень різко обмежене, як альтернатива проводиться КТ без контрастування.
• Додаткові інструментальні методи. Сучасним та високо інформативним дослідженням є мультифотонна мікроскопія нирок, за допомогою якої оцінюють патофізіологічні процеси та результати лікування. За показаннями використовується фазово-контрастна магнітно-резонансна томографія.
• Аналізи на біомаркери. Лабораторна діагностика має вирішальне значення для раннього виявлення кардіоренального синдрому у дітей із ізольованою нирковою чи серцевою патологією. Пацієнтам призначають дослідження на рівень натрійорганічного пептиду (НУП), що асоціюється з нейтрофільною желатиназою ліпокаліну (NGAL), цистатину С.
• Інші види аналізів. У гемограмі визначають зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів, підвищення ШОЕ, зростання числа лейкоцитів (при інфекційних причинах ВРХ). У біохімічному аналізі крові виявляють гіпопротеїнемію, зростання концентрації креатиніну та сечовини. Обов’язково розраховують швидкість клубочкової фільтрації, за рівнем якої встановлюють ступінь ниркової дисфункції.

Медикаментозна терапія

Не існує чітких алгоритмів лікування ВРХ, тому підбір медикаментів базується на причині розвитку захворювання, тяжкості органної дисфункції та наявності супутніх патологій у дитини. По можливості проводиться ліквідація пускового фактора кардіоренального синдрому – це можливо при низці вроджених вад, інфекційних ураженнях нирок та серця. Медикаментозна терапія має патогенетичну дію та включає наступні групи препаратів:

• Діуретики. Ліки показані при серцевій та нирковій недостатності для нормалізації показників гемодинаміки, ліквідації гіперволемії, виведення з організму токсичних продуктів обміну речовин. По можливості обмежують застосування петлевих діуретиків, які підвищують ризик тромбоемболії та раптової смерті.
• Антагоністи РААС. При кардіоренальному синдромі у дітей застосовуються інгібітори АПФ, антагоністи альдостерону та рецепторів до ангіотензину. Вони підвищують виживання пацієнтів, знижують ризик повторних госпіталізацій, нормалізують артеріальний тиск при ренальній гіпертензії.
• Рекомбінантний НУП. Препарат натрійуретичного пептиду використовується для стабілізації гемодинамічних показників, уповільнення процесу ремоделювання міокарда. Ліки має ренопротективні властивості завдяки впливу на РААС та симпатоадреналову систему.
• Антагоністи біоактивних речовин. Перспективним напрямом лікування є препарати, які пригнічують ефекти вазопресину та аденозину. Вони мають нефропротективну дію, збільшують діурез, нормалізують рівень електролітів і знижують навантаження на серце. Однак багато медикаментів із цієї категорії ще не визнані доказовою медициною та вимагають подальших досліджень.

Екстракорпоральна корекція

При критичному зниженні ниркової функції рекомендовано екстракорпоральні методики. Вони в короткі терміни покращують стан пацієнта та перешкоджають прогресуванню кардіоренального синдрому. Ультрафільтрація використовується як альтернатива петлевим діуретиком при рефрактерності до них. При ХХН замісна терапія у вигляді гемодіалізу призначається довічно з певною періодичністю, яка залежить від тяжкості стану дитини.

Хірургічне лікування

Операції найчастіше призначають при вроджених вадах серця, які супроводжуються порушеннями гемодинаміки. Терміни хірургічного втручання визначаються з урахуванням особливостей патологій у дитини. При критичних порушеннях кровотоку операція проводиться у перші дні життя, в інших випадках можливе її відстрочене виконання у віковому періоді до 1 року або ранньому дитячому віці.

Одночасне залучення до патологічного процесу органів кровообігу та сечовиділення є вкрай несприятливим. ВРХ стає причиною дитячої інвалідності, затримки психомоторного розвитку та обмежень у повсякденному житті. Профілактика кардіоренального синдрому полягає у своєчасній діагностиці та корекції вроджених вад, диспансеризації дітей, яка дозволяє виключити безсимптомний розвиток серцевих чи ренальних патологій.