Каротидно-кавернозне співустя (Пульсуючий екзофтальм)

Каротидно-кавернозне співустя – це патологічне сполучення між печеристим відділом внутрішньої сонної артерії та порожниною кавернозного синуса. Захворювання розвивається як наслідок травми черепа чи спонтанно і натомість існуючих структурно-функціональних змін стінок судин. Патологія проявляється пульсуючим екзофтальмом, масивним набряком повік та кон’юнктиви, прогресуючою втратою зору та обмеженням рухливості очного яблука. Для діагностики застосовують офтальмоскопію, транскраніальну УЗДГ, каротидну ангіографію з контрастуванням. Радикальне лікування вимагає ендоваскулярної операції з виключення патологічного сполучення з кровотоку.

Каротидно-кавернозне співустя (ККС) вперше було описано в 1813 англійським хірургом Б. Треверс під назвою «пульсуючий екзофтальм». Справжня поширеність захворювання невідома, що у тому числі пов’язано зі складнощами діагностики та недостатньою поінформованістю лікарів первинної ланки про цей синдром. Каротидно-кавернозна фістула найчастіше зустрічається у чоловіків. ККС може викликати критичні порушення внутрішньочерепного кровотоку та становить серйозну проблему для практичної нейрохірургії.

Понад 75% випадків каротидно-кавернозної співустя розвиваються внаслідок черепно-мозкової травми: забиття та струс головного мозку, пошкодження очної ямки. Що важче ЧМТ, то вищі шанси розвитку судинної аномалії, яка найчастіше залишається непоміченою і натомість загального критичного стану пацієнта. 25% випадків, що залишилися, складають спонтанні розриви артерії, які виникають на тлі церебрального атеросклерозу, артеріальної гіпертензії.

Розвитку каротидно-кавернозного сполучення сприяють особливості анатомії сонної артерії. Печериста частина судини має тонку стінку внаслідок недорозвиненості м’язових та еластичних волокон, тому легко травмується навіть від незначної механічної дії. Другим фактором є різкі вигини артерії, які сприяють гідравлічним ударам крові, особливо в умовах підвищеного артеріального тиску.

При пошкодженні артеріальної стінки кров з високою швидкістю спрямовується в порожнину печерного синуса. Через великий перепад тиску спостерігається ретроградний відтік крові через дренуючі вени, внаслідок чого відбувається застій у ділянці очниці та прилеглого відділу головного мозку. Одночасно з цим погіршується кровопостачання передньої та середньої мозкових артерій, розвивається хронічна церебральна гіпоксія.

За клінічним перебігом виділяють гострий період захворювання, який перетворюється на розгорнуту стадію ККС. Вона у свою чергу поділяється на компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану форми. У практичній нейрохірургії найбільшу значимість має ангіографічна класифікація співустя кавернозного синуса, згідно з якою існує 2 типи судинних аномалій:

• Тип А – Високошвидкісні. Це типові каротидно-кавернозні сполучення великого потоку, пов’язані з травматичним чи спонтанним розривом сонної артерії. Вони виявляються значними гемодинамічних порушень.
• Тип В – Низькошвидкісні. До них відносять дуральну артеріовенозну мальформацію, при якій каротидно-кавернозне з’єднання формується опосередковано через гілки внутрішньої та зовнішньої сонної артерії.

Більшість випадків патології розвиваються подостро, крім спонтанних розривів судини і натомість гипертензивного криза чи важкої травми. Основний прояв каротидно-кавернозного співустя – пульсуючий екзофтальм, при якому очне яблуко виступає більш ніж на 1 см від нормального становища. Він супроводжується набряком повік і червоно-червоним забарвленням кон’юнктиви. При зовнішньому огляді також спостерігається розширення вен в області повік та чола.

Симптоматика доповнюється сильним болем у ділянці очниці та нижньої частини чола. Ще однією болісною ознакою каротидно-кавернозного співустя виступає шум у голові, який виникає синхронно з пульсом. Постійні та сильні звукові відчуття, що нагадують шум паровоза, виснажують пацієнтів, спричиняють психоемоційні розлади. Порушення зору представлені косоокістю, диплопією, обмеженням рухів очей.

При тривалому захворюванні багато пацієнтів скаржаться на когнітивні порушення: зниження пам’яті, уповільнення швидкості мислення, погіршення розумової працездатності. Такі прояви пов’язані із хронічною гіпоксією головного мозку. Постійний шум у вухах, порушення зору та зовнішні зміни очного яблука стають причиною тяжких психоемоційних порушень аж до депресії та гострого психозу.

Порушення гемодинаміки в очній зоні викликають підвищення внутрішньоочного тиску та формування глаукоми, що призводить до стійкого зниження зору. Офтальмогіпертензія у поєднанні з розширенням вен очного дна та здавлення нервів здатна викликати сліпоту. Збільшений кавернозний синус здавлює не тільки окорухові нерви, а й першу гілка трійчастого нерва, викликаючи порушення вироблення слізної рідини та розлади чутливості.

При обкраданні церебрального кровотоку існує ризик розвитку дисциркуляторної енцефалопатії, ішемічного інсульту. Найбільш небезпечним наслідком каротидно-кавернозного сполучення визнано внутрішньочерепні крововиливи. Вони виникають при розриві стінки печеристого синуса чи застійних церебральних вен. Геморагічні ускладнення є основною причиною смерті пацієнтів із ККС.

Пацієнтам з підозрою на каротидно-кавернозну співустя знадобиться консультація лікаря-офтальмолога та нейрохірурга. Обсяг обстеження залежить від самопочуття пацієнта, у гострому періоді діагностика проводиться паралельно із невідкладними лікувальними заходами. Цінні відомості одержують при зовнішньому огляді ураженого ока, з’ясуванні умов розвитку захворювання та наявності травм голови в анамнезі. Для підтвердження діагнозу застосовуються такі методи:

• Офтальмологічний огляд. При візуальному обстеженні очного яблука визначається виворіт повік внаслідок сильного набряку, хемоз, буро-червона кон’юнктива, що зовні схожа на грануляційну тканину. За даними офтальмоскопії визначають розширення та набряклість вен, набряк диска зорового нерва, точкові крововиливи у сітківку.
• Транскраніальна доплерографія. Ультразвукове дослідження використовується як скринінговий метод виявлення артеріовенозного шунтування в зоні внутрішніх каротидних артерій. За результатами УЗДГ вдається виявити порушення венозного відтоку в системі базальних вен мозку та очних вен.
• Ангіографія. Рентгенконтрастне обстеження судин використовується визначення типу, локалізації і розміру соустья, виявлення ретроградного струму артеріальної крові. За даними ангіографії вивчають ступінь обкрадання мозкових судин, наявність колатеральної компенсації порушень кровотоку.
• КТ мозку. Нейровізуалізація використовується при підозрі на внутрішньочерепний крововилив, компресію нервових структур та інші ускладнення захворювання. Комп’ютерна томографія є основним методом для діагностики ЧМТ, і натомість якого виникло каротидно-кавернозное соустье.

Диференційна діагностика

Зважаючи на рідкість захворювання, при постановці діагнозу необхідно виключити інші види судинних аномалій:

• дурально-венозну фістулу;
• артеріовенозну мальформацію очниці;
• каротидно-югулярний анастомоз.

Типова нейроофтальмологічна симптоматика потребує диференціальної діагностики із синдромом Толоза-Ханта, який характеризується ураженням окорухових нервів та проявляється болісною офтальмоплегією.

Єдиним радикальним методом корекції судинної аномалії є оперативне втручання. У нейрохірургії існують різні техніки проведення операції, що підбираються з урахуванням анатомічних характеристик каротидно-кавернозного співустя, ступеня тяжкості захворювання, загального стану пацієнта. Найбільш ефективною визнано внутрішньосудинну балонну оклюзію, яка вимикає ККС із загального кровотоку.

Операція відрізняється малою травматичністю, дає швидкий та виражений клінічний ефект. Відразу після її завершення пацієнти перестають відчувати шум у голові, у них поступово зменшується екзофтальм та застійні явища на очному дні. Через 1-2 тижні починається відновлення зорової функції та рухливості очей, хоча у багатьох хворих цей процес не завершується до кінця. Радикального хірургічного вилучення найчастіше вдається досягти при соустьях типу А.

Каротидно-кавернозне співустя характеризується несприятливим перебігом: повне одужання відбувається лише в 5-10% хворих. В інших пацієнтів спостерігається стійке і незворотне зниження зору, психічні розлади. Без своєчасної допомоги до 15% випадків ККС завершується летальним кінцем. Профілактика захворювання полягає у зниженні ризику побутового, дорожньо-транспортного та спортивного травматизму.