Карциноїд бронха

Карциноїд бронха – Рідко зустрічається новоутворення з групи нейроендокринних пухлин, що вражає переважно великі бронхи. Характеризується щодо повільним зростанням за здатності давати метастази. Розглядається як потенційно злоякісна неоплазія. Виявляється кашлем, задишкою, кровохарканням та рецидивуючими пневмоніями. Карциноїдний синдром розвивається рідко. Діагноз “карциноїд бронха” виставляють на підставі рентгенографії, КТ легень, бронхоскопії, лабораторних аналізів та інших досліджень. Лікування оперативне, найчастіше в обсязі сегмент-, лоб-, пневмонектомія; можливі бронхопластичне втручання.

Карциноїд бронха – рідкісна пухлина, що походить із гормонально активних клітин дифузної нейроендокринної системи. Складає 1-2% від загальної кількості злоякісних новоутворень легень та 20-30% від загальної кількості карциноїдів. Займає друге місце за поширеністю карциноїдів після аналогічних неоплазій шлунково-кишкового тракту. Карциноїд бронха зустрічається у широкому віковому діапазоні, у літературі описані випадки захворювання у пацієнтів віком від 10 до 83 років. Середній вік на момент встановлення діагнозу становить 45-55 років. Наголошується незначне переважання хворих жіночої статі. Карциноїд бронха є найпоширенішим онкологічним ураженням легень у дітей, що частіше розвивається в пізньому підлітковому віці.

В останні роки зустрічаються повідомлення про збільшення кількості карциноїдів бронха, проте фахівці вважають, що це пов’язано, швидше, з використанням сучасних лабораторних та інструментальних методик, що дозволяють діагностувати безсимптомні та малосимптомні пухлини, ніж зі справжньою зміною поширеності захворювання. Етіологія карциноїду бронха не з’ясована, у деяких випадках виявляється спадковий синдром, що зумовлює розвиток множинних нейроендокринних пухлин. Відсутній зв’язок з факторами ризику, що збільшують ймовірність виникнення раку легенів (курінням, професійними шкідливістю, хронічними хворобами легень та бронхів). Більш ніж у 60% випадків карциноїд бронха локалізується у центральних бронхах, нерідко – біля кореня легені. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології, пульмонології та торакальної хірургії.

Відповідно до класифікації ВООЗ у редакції 2010 року, з урахуванням морфологічних ознак виділяють такі групи карциноїдів бронху:

• Високодиференційований карциноїд із сприятливим прогнозом.
• Помірнодиференційований (атиповий) карциноїд із невизначеним прогнозом.
• Крупноклітинний та дрібноклітинний нейроендокринний рак легень з несприятливим прогнозом.

Високодиференційовані неоплазії становлять понад 60% загальної кількості карциноїдів бронха. Характеризуються вкрай млявою течією. Метастази виявляються у 10-15% пацієнтів. Можливе метастатичне ураження лімфовузлів середостіння, кісток та печінки, рідше – м’яких тканин. Помірно-і низькодиференційовані карциноїди бронха становлять менше 30% від загальної кількості нейроендокринних пухлин даної локалізації, зазвичай розвиваються у віці старше 60 років і відрізняються більш злоякісним перебігом. Найчастіше локалізуються в периферичних відділах легень, швидко ростуть, рано метастазують у лімфатичні вузли середостіння. Метастази виявляються у 40-50% пацієнтів.

Усі типи карциноїдів бронха походять із епітеліальних ендокринних клітин. Пухлини зазвичай ростуть ендобронхіально і при досягненні певного розміру перекривають просвіт бронха, стаючи причиною ателектазу або пневмонії обтурації. Складаються із дрібних клітин полігональної форми. Клітини карциноїду бронха групуються у тяжі, скупчення та псевдозалізисті структури. У клітинах високодиференційованих неоплазій виявляється незначна кількість мітозів. Для клітин середньо-і низькодиференційованих карциноїдів бронха характерний виражений атипізм та велика кількість мітозів. У тканинах таких пухлин можуть виявлятися ділянки некрозу.

У 30% пацієнтів карциноїд бронха протікає безсимптомно та виявляється під час проведення чергового медичного огляду чи обстеження у зв’язку з підозрою на іншу патологію. В інших випадках прояви залежать від ступеня злоякісності та локалізації новоутворення. При високодиференційованих центрально розташованих карциноїдах бронха симптоми можуть з’являтися багато років досі постановки діагнозу. Як правило, провідну роль у клінічній картині займає спочатку сухий, а потім вологий кашель, через який деяким пацієнтам виставляють діагноз хронічний бронхіт.

У міру зростання карциноїду дедалі більше вираженою стає бронхообструкція. При великих пухлинах розвиваються рецидивні пневмонії. Можливий ателектаз частки легені або всієї легені. Іноді спостерігається кровохаркання. Периферичні злоякісні карциноїди бронха на ранніх стадіях не виявляються, але прогресують набагато швидше центральних доброякісних. Паранеопластичний синдром при цій патології виявляється рідко. Карциноїдний синдром, що супроводжується припливами, гіперемією верхньої частини тіла, бронхоспазмом, тахікардією, артеріальною гіпотонією, діареєю та ураженням серцевих клапанів, виявляється у 2% хворих з карциноїдом бронха. Як правило, розвиток цього синдрому зумовлений віддаленим метастазуванням. Рідше поштовхом до виникнення карциноїдного синдрому стає інвазивна процедура (зазвичай біопсія) або хірургічне втручання.

У 2% пацієнтів з карциноїдом бронха виявляється синдром Кушинга, що проявляється характерним ожирінням, стріями, вугровими висипаннями, пігментацією шкіри, гірсутизмом, підвищенням артеріального тиску, остеопорозом та деякими іншими симптомами. При метастазуванні карциноїду бронха в лімфовузли середостіння можливі набряклість голови та шиї, розширення вен передньої поверхні грудної клітки, зміни голосу, дисфагія та утруднення дихання. При метастазах у печінку розвиваються жовтяниця та гепатомегалія. У занедбаних випадках у хворих на карциноїд бронха відзначаються втрата ваги, зниження апетиту, підвищення температури тіла та інші симптоми, характерні для пізніх стадій онкологічного процесу.

Діагноз встановлюється онкологом на підставі скарг, історії хвороби, даних об’єктивного огляду, результатів лабораторних та інструментальних досліджень. Програма обстеження включає аналіз крові та сечі на гормони (у тому числі – серотонін і хромогранін А). Центральні карциноїди бронха нерідко вдається виявити під час проведення бронхоскопії. При виявленні периферичних пухлин використовують рентгенографію грудної клітки, КТ, МРТ, ПЕТ, сцинтиграфію та інші дослідження. Для виявлення метастазів у печінці призначають КТ, МРТ та УЗД черевної порожнини.

Основним методом лікування типового карциноїду бронха є оперативне втручання. Залежно від локалізації та поширеності онкологічного процесу виконують сегментектомію, лобектомію або пневмонектомію. При розташуванні пухлини в пайовому або головному бронсі в деяких випадках можлива циркулярна резекція бронху із створенням міжбронхіального анастомозу. Операція включає видалення лімфовузлів середостіння. Думки щодо тактики хірургічного лікування при атипових низькодиференційованих карциноїдах бронха відрізняються. Одні фахівці вказують на недоцільність органозберігаючих операцій, інші відзначають незначну кількість рецидивів під час проведення економних хірургічних втручань.

Ендоскопічна резекція при карциноїдів бронха може мати паліативний характер або виконуватися перед радикальною операцією. Метою ендоскопічного видалення пухлини в останньому випадку є усунення ателектазу та відновлення дихальної функції ураженої легені. Хіміотерапія та променева терапія при карциноїдів бронха малоефективні. При діареї призначають препарати кодеїну та лопераміду. При бронхоспазму застосовують бронхолітичні засоби. За наявності карциноїдного синдрому проводять симптоматичну терапію з використанням октреотиду.

Прогноз при карциноїдів бронха досить сприятливий. Прогностично сприятливими факторами є високий рівень диференціювання пухлини та відсутність метастазів у лімфовузли середостіння на момент хірургічного втручання. Середня п’ятирічна та десятирічна виживання хворих з типовим карциноїдом бронха за відсутності метастазів перевищує 90%. При типових неоплазія з метастазами в лімфовузли до 5 років з моменту операції вдається дожити 90% пацієнтів, до 10 – 76%. При атипових карциноїдах бронха з ураженням лімфовузлів ці показники знижуються відповідно до 60% та 24%.