Карциноїдні пухлини ШКТ

Карциноїдні пухлини ШКТ – Потенційно злоякісні новоутворення з групи нейроендокринних пухлин, що вражають різні відділи травного тракту – від шлунка до прямої кишки. Виявляються болями, відчуттям переповнення шлунка, нудотою, блюванням, запорами та діареєю. У деяких пацієнтів виникає карциноїдний синдром, можливі кишкова непрохідність та шлунково-кишкові кровотечі. Діагноз встановлюється з урахуванням скарг, історії хвороби, даних огляду, інструментальних досліджень та лабораторних аналізів. Лікування – операція (резекція ураженої ділянки або геміколектомія), симптоматична терапія.

Карциноїдні пухлини ШКТ – неоплазії із клітин дифузної нейроендокринної системи (апудоцитів), розташованих у шлунку та кишечнику. Відрізняються щодо повільним зростанням, але схильні до метастазування, тому розглядаються як потенційно злоякісні. Найчастіше розвиваються на четвертому чи п’ятому десятилітті життя. Причини виникнення не встановлені, у деяких випадках простежується зв’язок із синдромом Вернера (мутацією гена супресії пухлин, розташованого в 11 хромосомі).

Згідно зі статистичними даними, карциноїдні пухлини ШКТ становлять 0,4-1% від загальної кількості неоплазій ШКТ та 60-70% від загальної кількості карциноїдів. Можуть локалізуватися у різних відділах шлунково-кишкового тракту. У тонкій кишці розташовується 39% новоутворень цього типу, в апендиксі – 26%, у прямій кишці – 15%, у товстій кишці – від 1 до 5%, у шлунку – від 2 до 4%. Інші карциноїди локалізуються за межами шлунково-кишкового тракту, у бронхах, печінці та підшлунковій залозі. У 20% хворих на карциноїдні пухлини ШКТ виявляються інші неоплазії шлунка та кишечника. Лікування проводять фахівці у сфері онкології, абдомінальної хірургії та гастроентерології.

Найбільш популярним розподілом неоплазій цієї групи є класифікація, складена з урахуванням особливостей ембріогенезу. Виділяють три групи карциноїдів ШКТ:

• Новоутворення з передніх відділів травної трубки (розташовані у стравоході, шлунку та дванадцятипалій кишці). Відрізняються низьким вмістом серотоніну. Іноді виділяють АКТГ та 5-окситриптофан. Можуть метастазувати у кістки. Аргентафінна реакція негативна.
• Карциноїдні пухлини ШКТ із середніх відділів травної трубки (розташовані у тонкому кишечнику та правих відділах товстого кишечника). Вирізняються високим вмістом серотоніну. Секреція АКТГ спостерігається рідко. Зазвичай не схильні до метастазування. Аргентафінна реакція є позитивною.
• Неоплазії із задніх відділів травної трубки (розташовані в поперечній ободовій кишці та нижчих відділах кишечника, включаючи пряму кишку). Рідко продукують АКТГ та серотонін. Можуть давати метастази у кістки. Аргентафінна реакція негативна.

З урахуванням рівня диференціювання клітин та ступеня злоякісності також виділяють три групи карциноїдних пухлин ШКТ:

• З високим рівнем диференціювання клітин, що протікають доброякісно
• З високим рівнем диференціювання клітин та низьким ступенем злоякісності
• З низьким рівнем диференціювання клітин та високим ступенем злоякісності.

З урахуванням наявності або відсутності карциноїдного синдрому розрізняють дві групи карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту: функціонуючі та нефункціонуючі. Неоплазії, що функціонують, становлять 30-50% від загальної кількості карциноїдів. Діагностуються простіше нефункціонують завдяки наявності характерних симптомів (припливів, діареї тощо). Нефункціонуючі карциноїдні пухлини ШКТ схильні до безсимптомного або малосимптомного перебігу, найчастіше виявляються лише при розвитку ускладнень (кровотеч, кишкової непрохідності) або порушенні функцій інших органів внаслідок віддаленого метастазування.

Карциноїди шлунка

Карциноїди шлунка – рідко зустрічаються карциноїдні пухлини ШКТ. За течією нерідко нагадують виразкову хворобу шлунка, можуть проявлятися печією та болями в епігастральній ділянці. Можлива діарея. В окремих випадках спостерігаються шлункові кровотечі, що супроводжуються меленою або кривавою блювотою. Карциноїдний синдром розвивається рідко. Диференціюють чотири типи таких пухлин, що розрізняються за клінічним перебігом, рівнем злоякісності, наявністю або відсутністю інших патологічних станів.

Перший тип становить близько 70% загальної кількості карциноїдів шлунка. Асоційований з перніціозною анемією, одним із симптомів якої є шлункова ахілія. Підвищення ризику розвитку карциноїдів при перніціозній анемії обумовлено постійною стимуляцією слизової оболонки шлунка гастрином з подальшим збільшенням кількості ендохромафінних клітин. Під час проведення ендоскопії зазвичай виявляється кілька дрібних новоутворень. Ризик інвазії незначний. Метастази в печінці та лімфовузлах виявляються рідко. Прогноз сприятливий.

Другий тип карциноїдних пухлин ШКТ даної локалізації виявляється при множинні нейроендокринної неоплазії. становить 8% від загальної кількості карциноїдів шлунка. Пухлини зазвичай не перевищують 1 см в діаметрі, множинні, розташовуються в дні та тілі шлунка. Характерний високий рівень диференціювання клітин, повільне зростання та низька схильність до інвазії. Поряд із карциноїдом, у пацієнтів виявляються інші новоутворення, розташовані в залозах внутрішньої секреції. Летальний результат спостерігається вкрай рідко.

Третій тип карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту розвивається за відсутності інших патологічних станів (МЕН-1, перніціозної анемії). Складає 20% від загальної кількості карциноїдів шлунка. Рівень гастрину у нормі. Пухлини зазвичай поодинокі, великі. Характерні агресивне зростання та висока ймовірність метастазування. Середня п’ятирічна виживання становить менше 75%. Четвертий тип карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту – дрібноклітинні низькодиференційовані карциноми. Швидко ростуть, рано метастазують. У більшості пацієнтів можливе лише паліативне лікування, середня тривалість життя з моменту встановлення діагнозу становить близько 8 місяців.

Карциноїди тонкого кишечника

Для карциноїдів тонкого кишечника характерний високий рівень диференціювання клітин. Середній вік пацієнтів на момент першого звернення до лікаря становить близько 60 років. Неоплазії частіше локалізуються в дистальному відділі худої кишки або здухвинної кишці, можуть бути як одиночними, так і множинними. При карциноїдних пухлинах ШКТ розміром більше 2 см завжди виявляється метастазування в печінку, регіонарні лімфовузли та брижу тонкої кишки.

У 50% пацієнтів захворювання протікає безсимптомно. В інших хворих відзначається досить невизначений кишковий дискомфорт (періодичні болі в животі, відчуття здуття). Карциноїдний синдром виникає лише у 5% випадків. Як правило, розвивається на пізніх стадіях хвороби та свідчить про наявність метастазів. Карциноїдні пухлини ШКТ великого розміру можуть стати джерелом кровотеч і причиною розвитку кишкової непрохідності. До п’яти років з моменту виявлення карциноїду вдається дожити 58% хворих.

Карциноїди товстого кишечника

Карциноїди апендикса – карциноїдні пухлини ШКТ, що часто зустрічаються. Нерідко розвиваються раніше за аналогічні новоутворення інших локалізацій (у віці до 40 років). Більш ніж у 70% випадків страждають жінки. Можуть протікати безсимптомно. Іноді клінічна картина нагадує хронічний апендицит. Частина пухлин стає випадковою знахідкою для дослідження апендикса, віддаленого у зв’язку з підозрою на гострий апендицит. Течія сприятлива. Середня п’ятирічна виживання перевищує 90%.

Карциноїди ободової кишки зустрічаються рідко, є злоякісними карциноїдними пухлинами ШКТ. Мають високу схильність до метастазування в лімфовузли і віддалені органи. Вражають переважно пацієнтів похилого віку. Найчастіше діагностуються у жінок. Зазвичай проявляються болями у животі. Майже у 40% хворих при пальпації виявляється пухлиноподібне утворення. Карциноїдні пухлини шлунково-кишкового тракту можуть досягати великих розмірів (5 см і більше), іноді стають причиною розвитку обтураційної кишкової непрохідності. Карциноїдний синдром спостерігається рідко навіть у разі метастатичного ураження печінки.

Карциноїди сигмовидної та прямої кишки зазвичай являють собою невеликі новоутворення трабекулярної будови. Часто протікають безсимптомно. Можуть виявлятися запорами, відчуттям неповного спорожнення кишечника, домішками крові та слизу у калових масах. Можливі кровотечі. Відзначається часте віддалене метастазування. Карциноїдний синдром розвивається рідко. Прогноз несприятливий.

Через частого безсимптомного перебігу та низької частоти розвитку карциноїдного синдрому діагностика цієї патології може бути скрутною. У 20-25% випадків діагноз карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту виставляється лише за результатами аутопсії або гістологічного дослідження матеріалу після проведення хірургічного втручання у зв’язку з іншим діагнозом (наприклад, після апендектомії при підозрі на гострий апендицит). Пухлиноподібні утворення виявляють, використовуючи УЗД, КТ та МРТ черевної порожнини.

При ураженні шлунка та товстої кишки здійснюють гастроскопію та колоноскопію. У ряді випадків карциноїдну пухлину ШКТ вдається підтвердити на підставі лабораторних досліджень (підвищення рівня 5-оксиіндолоцтової кислоти в сечі та 5-гідрокситриптаміну в сечі). Для виявлення метастазів призначають КТ та УЗД печінки, рентгенографію та сцинтиграфію кісток скелета та інші дослідження. Диференціальний діагноз проводять з іншими онкологічними процесами, хронічним гастритом, гострим та хронічним апендицитом, гемороєм та іншими захворюваннями з аналогічною симптоматикою (залежно від розташування карциноїду).

Методом вибору є радикальне хірургічне втручання. Обсяг операції визначається локалізацією та поширеністю новоутворення. При невеликих доброякісно поточних карциноїдах шлунка можливе ендоскопічне видалення карциноїдної пухлини ШКТ, при агресивних неоплазіях обсяг втручання може розширюватися до гастроктомії. При карциноїдах тонкого кишечника виконують резекцію кишки разом із ділянкою брижі та регіонарними лімфовузлами.

При доброякісних новоутвореннях апендикса проводять апендектомію, при поширених злоякісних – правосторонню геміколектомію. При пухлинах товстого кишечника здійснюють геміколектомію. При одиночних метастазах печінка можлива резекція органу. При множинному метастатичному ураженні печінки можуть використовуватися кріодеструкція, радіодеструкція або емболізація печінкових артерій. За показаннями призначають симптоматичну терапію. Хіміотерапія при карциноїдних пухлинах шлунково-кишкового тракту малоефективна і призначається тільки при поширених процесах.