Карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрону

Карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрону – Рідкісне дерматологічне захворювання з неясною етіологією, що має тривалий хронічний перебіг і досить важко піддається лікуванню. При його розвитку на поверхні шкірних покривів, переважно нижніх кінцівок, виникають великі, величиною з долоню, бляшки, що підносяться. Діагностика карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона проводиться шляхом огляду хворого, вивчення його анамнезу та гістологічного дослідження тканин у вогнищі ураження. Етіотропне лікування не розроблене, проводиться симптоматична та підтримуюча терапія з використанням антибіотиків, вітамінних препаратів, антисептичних та цитостатичних засобів.

Карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрона – хронічне захворювання шкіри, яке виникає на тлі запальних уражень тканин, що тривало протікають (екземи, псоріазу та ряду інших). Вперше було описано німецьким дерматологом Г. Готтроном у 1932 році. Цей стан зустрічається досить рідко, переважно у людей середнього та старшого віку – дебют захворювання здебільшого посідає віковий інтервал 32-60 років. Чоловіки хворіють дещо частіше за жінок, ураження шкіри зазвичай симетричне, проте іноді можуть спостерігатися і поодинокі осередки. За своїми клінічними симптомами карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрона досить сильно схожий на злоякісну карциному, проте жодних ознак онкологічної патології при його уважному вивченні не визначається. Також не зареєстровано випадків злоякісного переродження бляшок та інших висипів при цьому захворюванні.

Етіологія та патогенез цього захворювання досі залишаються неясними. Вдалося з’ясувати, що шкірні прояви у вигляді бляшок виникають на місці дерматологічних патологій, що довго протікають – псоріазу, червоного плоского лишаю, екземи, іхтіозу, деяких форм туберкульозу шкіри. Припущення про генетичну чи спадкову природу цього стану не знайшли свого підтвердження. Деякими фахівцями підтримується думка, що це захворювання обумовлено особливостями реактивності організму та його схильністю до папіломатозних розростань. При цьому на тривале постійне травмування або подразнення шкірних покривів (що і відбувається при зазначених вище захворюваннях) тканини реагують розвитком бляшок, характерних для карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона. Приєднання до цього сапрофітної мікрофлори та вторинної інфекції посилює патологічний процес.

Найбільш вираженим і практично єдиним проявом карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрон є утворення значних за розміром (до 10-15 сантиметрів) бляшок, піднятих над навколишньою поверхнею на 1-1,5 сантиметра. Переважною їх локалізацією є нижні кінцівки на ділянках, які зазнавали інших дерматологічних захворювань. Розташування бляшок, як правило, симетричне, їх поверхня покрита пухлиноподібними утвореннями та численними вегетаціями. Вони мають тістоподібну консистенцію та відокремлюване з неприємним запахом, обумовлене життєдіяльністю сапрофітної мікрофлори. Брудно-жовтий в’язкий секрет покриває всю поверхню бляшки та простору між вегетаціями; засихаючи, він утворює щільно прилеглі до поверхні утворення кірки. Пухлиноподібні утворення при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрон легко піддаються мацерації, в такому випадку на їх місці утворюються ерозивні вогнища.

Діагностика захворювання здійснюється на основі результатів огляду дерматолога, вивчення анамнезу пацієнта, гістологічних досліджень. Огляд виявляє бляшки з поверхнею, що нагадує через пухлиноподібні вузлики і вегетації кольорову капусту і покриту брудно-жовтим секретом і кірками з неприємним запахом. Вогнища ураження при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрона розташовані симетрично, у разі тривалого перебігу захворювання на їх поверхні можна виявити ерозії та виразки на місці вегетацій, що зазнали мацерації. Під час опитування з’ясовується, що у пацієнта тривалий час до розвитку реального стану на уражених ділянках шкірних покривів були різні запальні захворювання. Аналогічні дані можна отримати, вивчаючи історію хвороби людини чи її амбулаторну карту.

При проведенні біопсії шкіри та подальшого гістологічного дослідження тканин виявляється виражений акантоз із утворенням тяжів, які у вигляді тонких відростків проникають глибоко в дерму. Деякі їх потім втрачають зв’язок з епідермісом, формуючи в дермі епітеліальні «острівці» і скупчення. Також виявляється виражена псевдокарциноматозна гіперплазія епідермісу, у клітинах не виявляють атипії, характерної для злоякісних новоутворень. Частина акантозних тяжів та епітеліальних острівців піддаються ороговінню. Також у тканинах патологічного вогнища при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрону виявляється виражена лімфоцитарна та гістіоцитарна інфільтрація. Диференціальну діагностику захворювання слід проводити з хронічною виразково-вегетуючою піодермією, плоскоклітинним раком шкіри, хромомікозом.

Етіотропне лікування даної патології в дерматології не розроблено, для полегшення симптомів використовують цитостатичні препарати, антибіотики широкого спектру дії, вітамінні засоби. З цитостатиків при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрон найбільш широко застосовують проспідин. Другорядним препаратом для лікування даного стану є ксантинолу нікотинат – засіб, що має здатність покращувати мікроциркуляцію та трофіку тканин. Вітамінні засоби необхідні для нормалізації обміну речовин та покращення регенераційних властивостей організму, антибіотики дозволяють уникнути вторинної інфекції та, за деякими даними, також сприяють зменшенню вираженості симптомів.

Місцево при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрона використовують різноманітні антисептичні розчини – фурациліну, перманганату калію та ін Регулярні примочки такими препаратами дозволяють дещо зменшити швидкість утворення кірки, знизити кількість секрету, що відокремлюється, і прибрати неприємний запах. Також, за деякими даними, місцеві внутрішньошкірні ін’єкції кортикостероїдів, які виробляються навколо бляшок, сприяють одужанню. Проте в цілому даний дерматологічний стан є важковиліковним і не завжди реагує на терапевтичні заходи, що вживаються.

Незважаючи на вираженість симптомів та тяжкість проявів, цей стан рідко створює загрозу для життя хворого – карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрона не перероджується на злоякісне новоутворення, єдиною загрозою є ризик вторинної інфекції. Вона може спровокувати тяжке гнійне запалення та обумовлені ним токсичний шок або сепсис. Але прогноз щодо одужання несприятливий – розвиток вегетацій та бляшок може тривати протягом багатьох років, то затихаючи, то активізуючись. Крім того, неприємний запах та непривабливий зовнішній вигляд шкірних проявів можуть стати причинами психологічних проблем у хворого. Для профілактики карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрон необхідно своєчасно і в повному обсязі проводити лікування дерматологічних патологій, які можуть стати основою для розвитку цього стану.