Карциноматозний менінгіт (карциноматоз мозкових оболонок, неопластичний менінгіт)

Карциноматозний менінгіт – Поразка мозкових оболонок метастазами ракової пухлини. Відбувається при дисемінації пухлинних клітин, носить дрібноосередковий дифузний характер. Клінічно проявляється симптоматикою менінгіту з дисфункцією черепних нервів, розладом свідомості. Карциноматозний менінгіт діагностується за наслідками аналізу цереброспінальної рідини, даними церебральної МРТ. Лікування паліативне: симптоматичне (протиблювотні, діуретики, антиконвульсанти, глюкокортикостероїди), хіміотерапевтичне (метотрексат), променеве.

Назва «карциноматоз» означає метастазування карциноми. Однак у російськомовній літературі з неврології та онкології терміном «карциноматозний менінгіт» заведено означати всі метастатичні ракові ураження церебральних оболонок. Синонімічні назва є неопластичний менінгіт, лептоменінгеальні метастази, карциноматоз церебральних оболонок. Метастази в оболонки мозку спостерігаються у 5-8% випадків усіх злоякісних пухлин. Найчастіше в оболонки метастазують меланоми та бронхогенні карциноми. У 50% пацієнтів маніфестація менінгіту виступає першим клінічним проявом дисемінації онкологічного процесу. В окремих випадках карциноматозний менінгіт випереджає навіть появу клінічної симптоматики, зумовленої первинною раковою пухлиною.

Джерелом метастазів виступають різні по локалізації та гістологічному типу злоякісні новоутворення. Первинним осередком частіше є рак легенів, карцинома бронха, рак молочної залози, меланома, рідше – рак шлунка, гепатоцелюлярна карцинома, рак нирки. Пухлинні клітини первинної освіти потрапляють у церебральні оболонки зі струмом крові. Зазвичай відбувається багатоосередкове ураження, що має поширений характер або обмежене певною ділянкою. У половині випадків карциноматозний менінгіт поєднується з одночасним утворенням метастазів у речовині головного мозку, у 65% онкохворих – з метастазуванням у внутрішні органи.

Ракові клітини, що потрапили в церебральні оболонки, розмножуються в тканинах оболонок, лептоменінгеальному просторі. Роздратування оболонок зумовлює виникнення класичного менінгеального синдрому. Утворення метастатичних вогнищ у підболочковому просторі, заповненому цереброспінальною рідиною (ліквором), призводить до порушення ліквороциркуляції, виникає внутрішньочерепна гіпертензія. Внаслідок утруднення лікворовідтоку формується гідроцефалія. Зростання підвищення внутрішньочерепного тиску викликає розвиток життєзагрозних ускладнень: набряку церебральної речовини, дислокацію мозкових структур.

У типових випадках відбувається поступове збільшення неврологічної симптоматики. Базові клінічні прояви: біль голови, нудота, порушення функції черепно-мозкових нервів, розлади свідомості, епілептичні пароксизми, атаксія. Головний біль інтенсивний, супроводжується блювотою, яка не залежить від прийому їжі, не приносить полегшення хворому. Можливі окорухові порушення, парез лицевого нерва, утруднення ковтання, зміна голосу (дисфонія) та мови (дизартрія).

Минуще психомоторне збудження змінюється млявістю, сонливим станом. При супутньому внутрішньомозковому ураженні виникає відповідна осередкова симптоматика. Менінгеальний синдром окрім інтенсивної цефалгії проявляється гіперестезією (підвищеною чутливістю до звуків, світла, дотиків), тонічними феноменами: ригідністю (тонічною напругою) потиличних м’язів, вимушеною позою хворого із зігнутими та приведеними до тулуба кінцівками, закинутою.

Прогресуючий карциноматозний процес зумовлює тяжкі порушення свідомості до коми. Наростаюча інтракраніальна гіпертензія, гідроцефалія ускладнюються розвитком набряку головного мозку. В результаті мас-ефекту відбувається зміщення церебральних структур у напрямку великого потиличного отвору. Виникає небезпека стискання церебрального стовбура, розташованих у ньому життєво важливих регуляторних центрів: серцево-судинного, дихального. Останнє ускладнення найчастіше є причиною загибелі пацієнта.

Діагностувати карциноматозний менінгіт непросто, оскільки його симптоматика подібна до менінгітів іншої етіології. Клініка, що імітує оболонковий карциноматозний процес, виникає у онкохворих внаслідок розвитку паранеопластичного синдрому, дисметаболічних порушень, зумовлених раковим ураженням внутрішніх органів. У ряді випадків неврологічна симптоматика виступає ускладненням хіміотерапевтичного та радіологічного лікування первинного пухлинного вогнища. Тому діагноз не може встановлюватись неврологом виключно за клінічними ознаками. Необхідні такі додаткові дослідження:

• МРТ мозку. Діагностує гідроцефалію, за наявності мас-ефекту – усунення мозкових структур. Визначає підвищення щільності оболонок, наявність у них дрібних вогнищ. Більш інформативна МРТ з контрастуванням, що дозволяє виявити накопичення розмаїття в оболонкових тканинах, субарахноїдальних просторах.
• Люмбальна пункція. Проводиться для забору ліквору лише після виключення набряку та дислокації за даними МРТ. Дослідження цереброспінальної рідини виявляє підвищення концентрації білка без запальних змін. Виявлення ракових клітин за першої пункції досягає 45-50%. У разі негативного результату проводяться повторні пункції, що допомагають визначити наявність злоякісних клітин у 40% пацієнтів.

Відсутність можливості томографічної нейровізуалізації диктує необхідність проведення ехоенцефалографії. Обстеження не дозволяє встановити топіку та генез ураження, але дає можливість оцінити рівень внутрішньочерепної гіпертензії, виявити дислокаційний синдром. Диференціювати карциноматозний менінгіт слід із оболонковою формою нейролейкозу, інфекційними менінгітами, менінгоенцефалітами.

Оскільки менінгеальні метастази є результатом ракової дисемінації, можлива лише паліативна терапія. Вона полягає у лікуванні цитостатичними хіміопрепаратами, радіотерапії та комбінації цих методик.

• Хіміотерапія. Як препарат вибору добре зарекомендував себе метотрексат. Паралельно із системною хіміотерапією може виконуватися локальне введення цитостатика, яке здійснюється ендолюмбально або шляхом пункції шлуночків.
• Радіотерапія. Необхідне опромінення всього головного мозку. Сумарна доза, що рекомендується 30-40 Гр. Лікування проводиться окремими процедурами протягом 2-4 тижнів.

З огляду на клінічні прояви здійснюється симптоматична терапія. Для усунення блювоти використовуються протиблювотні препарати, для зниження внутрішньочерепного тиску – сечогінні, профілактика набряку мозку здійснюється комбінацією сечогінних з кортикостероїдами. Судомний синдром є показанням до призначення антиконвульсантів, при психомоторному збудженні потрібне введення седативних препаратів.

За відсутності терапії карциноматозний менінгіт протягом двох місяців стає причиною загибелі хворого. Коректне паліативне лікування може призвести до тимчасової часткової ремісії, продовжити життя пацієнтів у середньому до 6 місяців. Тривалість життя понад 12 місяців від часу діагностування захворювання спостерігалася лише в 15% хворих. 50% смертей пов’язані з ураженням ЦНС, 50% – з патологією внутрішніх органів. Велике профілактичне значення має онконастороженість пацієнтів та лікарів, оскільки попередити карциноматозний процес можна шляхом своєчасного виявлення та радикального лікування первинного новоутворення.