Кератоакантома шкіри

Кератоакантома шкіри – доброякісне новоутворення епідермального походження, що у деяких випадках має тенденцію до озлоякісності. Залежно від форми пухлини супроводжується утворенням одного або кількох вузлів на шкірі обличчя, кінцівок та тулуба. Новоутворення стрімко ростуть, але потім можуть мимоволі зникати, залишаючи по собі рубці. Діагностика кератоакантоми шкіри проводиться на основі результатів огляду, біопсії та гістологічного вивчення зразка тканин. Лікування, як правило, хірургічне, в деяких випадках не потрібне через самостійне дозвіл пухлини.

Кератоакантома шкіри (пухлиноподібний кератоз) – доброякісна пухлина шкірних покривів, що швидко зростає, що виникає під впливом різноманітних факторів вірусної, фізичної та хімічної природи. Зазвичай виявляється у людей старшого віку, у чоловіків розвивається приблизно втричі частіше, ніж у жінок. У дерматології вважається відносно безпечним станом, проте майже у кожному 20-му випадку (у 6% хворих) трансформується у плоскоклітинний рак шкіри. Через небезпеку зловживання кератоакантомою шкіри вимагає особливого спостереження, у ряді випадків показано оперативне видалення. Ще однією причиною вибору хірургічної тактики лікування є запобігання утворенню грубих рубців, що залишаються після самостійного дозволу пухлини, що особливо актуально у разі розташування новоутворення на обличчі.

Достовірні дані про причини розвитку кератоакантоми шкіри на сьогоднішній день відсутні, передбачається поєднання кількох факторів. Майже у половини хворих у тканинах пухлини методом ПЛР-аналізу визначається ДНК вірусу папіломи людини (найчастіше 25-го типу). Підвищена частота виникнення кератоакантоми шкіри спостерігається у пацієнтів, що палять, і людей, які часто контактують з хімічними канцерогенами (дьогтем, сажею, поліциклічними вуглеводнями). Деякі дослідники відзначають, що ймовірність утворення пухлини збільшується при впливі таких факторів, як ультрафіолетове випромінювання, радіація, часті ушкодження та запалення шкіри.

Для деяких форм кератоакантоми шкіри (множинної або генералізованої) доведено генетичну схильність з імовірно аутосомно-домінантним типом спадкування. Ще однією можливою причиною розвитку кератоакантоми шкіри є наявність низки захворювань, особливо хвороб обміну речовин, патології шлунково-кишкового тракту та дихальної системи. Є вказівки на виникнення новоутворення у межах паранеопластичного синдрому (групи порушень, зумовлених наявністю злоякісної пухлини).

Всі вищевказані фактори впливають на чутливість рецепторів епітеліоцитів, які відповідають за контактне «гальмо» поділу. Збій нормальної роботи механізму пригнічення поділу призводить до посиленої проліферації епідермісу та утворення кератоакантоми шкіри. Цей процес супроводжується інтенсифікацією зроговіння та погіршенням живлення тканин епідермісу, що в умовах посиленої проліферації підвищує ризик клітинних «поломок». Перелічені порушення зрештою можуть призвести до появи клітин, схильних до безконтрольного інфільтративного зростання, характерного для плоскоклітинного раку шкіри.

Існує кілька клінічних форм кератоакантоми шкіри, що різняться між собою за структурою, розмірами, локалізації та кількістю вогнищ. Причини, через які у хворого з’являється саме той, а не інший різновид цієї доброякісної пухлини, невідомі. Поки що достовірно вдалося встановити лише те, що більшість випадків множинної кератоакантоми шкіри обумовлено спадковими факторами – можливо, мутаціями гена TP53 або іншими генетичними дефектами. Також не вдалося виявити залежність між формою новоутворення та ймовірністю його малігнізації – будь-який тип пухлиноподібного кератозу з однаковим ризиком може призвести до раку шкіри.

Виділяють такі типи кератоакантоми шкіри:

1. Солітарний чи одиночний – Найпоширеніший тип, який характеризується розвитком одного патологічного вогнища розмірами до 3-4 сантиметрів на шкірі обличчя або кінцівок.
2. Гігантський – Форма кератоакантоми шкіри, особливістю якої є значний розмір новоутворення. Описано випадки, коли пухлина досягала 20 сантиметрів.
3. Кератоакантома шкіри з периферичним зростанням – на відміну більшості типів даної неоплазии, характеризуються переважно центральним зростанням, збільшується у вигляді, наростаючи по периферії.
4. Множинні кератоакантоми – мають явно виражений спадковий характер, нерідко супроводжуються іншими порушеннями, найчастіше – зниженням імунітету та вадами ембріонального розвитку. Деякі дослідники припускають, що основною причиною виникнення таких утворень є зниження активності імунної системи.
5. Піднігтьова кератоакантома шкіри – Форма пухлини, яка утворюється на нігтьовому ложі або валику і характеризується особливо швидким зростанням на початкових етапах розвитку.
6. Грибоподібна кератоакантома – Різновид неоплазії з гладкою напівкулястою поверхнею без центрального виразки і з ділянками підвищеного зроговіння.
7. Мультимодулярна кератоакантома шкіри – Нерідко досягає значних розмірів, має на своїй поверхні кілька вогнищ росту та зроговіння. Даний тип пухлини необхідно диференціювати від множини, при якій кілька розташованих поруч вузлів можуть зливатися між собою, стаючи схожими на мультимодулярну форму.
8. Туберо-серпігінозна кератоакантома шкіри – різновид пухлиноподібного кератозу, що характеризується зниженим зроговінням та частковим збереженням нормального (але дещо витонченого) шкірного покриву, що покриває новоутворення напівкулястої форми.

Форми кератокантоми шкіри мають лише зовнішні відмінності, їхня гістологічна структура залишається приблизно однаковою. Різні типи пухлини подібні за клінічним перебігом, однак і ризик розвитку плоскоклітинного раку шкіри. З урахуванням перелічених чинників деякі дерматологи припускають, що ймовірність появи тієї чи іншої типу новоутворення залежить від реактивності організму хворого, а чи не від виникнення пухлини.

Перші симптоми кератоакантоми шкіри зазвичай з’являються у віці старше 40 років, проте можливий і ранній початок захворювання. Доброякісна пухлина у процесі розвитку проходить кілька стадій, сукупна тривалість яких становить від 2-х до 10-ти місяців. Перший етап починається з невеликого почервоніння на місці майбутнього патологічного вогнища, іноді відзначається свербіж шкіри або поколювання. Через кілька днів на ураженій ділянці починає швидко рости кератоакантома шкіри, розмір якої, залежно від форми, може досягати 1-15 сантиметрів. При множинних неоплазія розвиток кількох вогнищ відбувається практично одночасно. Улюбленою локалізацією множинних кератоакантів є шкіра обличчя, шиї та розгинальних поверхонь рук, рідше пухлини утворюються на тулубі.

Після припинення першого етапу (фази росту) у центрі кератоакантоми шкіри у типових випадках формується виразка, заповнена роговими масами. Іноді поглиблення відсутнє (при грибоподібній формі) або в межах однієї пухлини утворюється кілька ділянок виразки (при мультимодулярному різновиді). Шкірні покриви навколо вузла помірно запалені і нерідко набувають червоного або синюшного відтінку. Після припинення активного зростання настає фаза стабілізації кератоакантоми шкіри, що характеризується відсутністю зростання неоплазії. У такому стані доброякісна пухлина може зберігатися до кількох місяців.

Третя стадія, фаза регресу, на відміну попередніх, перестав бути єдиним варіантом розвитку кератоакантомы шкіри. У типових випадках пухлина починає спонтанно зменшуватися, відбувається рубцювання, і за кілька тижнів новоутворення зникає, залишаючи після себе атрофічний рубець. Водночас у літературі описані випадки багаторічного існування кератоакантом шкіри з рецидивуючим перебігом, у процесі якого фаза регресу не завершувалася, а переходила до стадії нового зростання. Найбільш несприятливим результатом захворювання є перехід доброякісної пухлини в плоскоклітинний рак шкіри.

Постановка діагнозу може проводитись дерматологом або онкологом. У процесі діагностики фахівці враховують клінічну картину захворювання та гістологічну структуру тканин пухлини, встановлену внаслідок біопсії. При огляді найчастіше виявляється одне чи кілька утворень на шкірних покривах обличчя, рук чи тіла розмірами від 2-х до 4-х сантиметрів із центральним заглибленням, заповненим роговими масами. При виявленні менш поширених форм враховують варіабельність симптомів залежно від типу неоплазії. Важливим фактором, що свідчить на користь кератоакантоми шкіри, є характерна динаміка захворювання (бурхливий розвиток протягом кількох місяців із подальшим припиненням росту).

Гістологічне дослідження кератоакантоми шкіри дозволяє визначити патоморфологічну стадію розвитку новоутворення. На першому етапі під мікроскопом видно збережену базальну мембрану, над якою розташовується поглиблення в епідермісі, що містить рогові маси. Епітелій з боків від дерми потовщений, змін у дермі відсутні. На другій стадії кератоакантоми шкіри в глибину дерми починають проникати тяжі клітин плоского епітелію, в деяких епітеліальних клітинах можуть виявлятися ознаки атипії. В епідермісі є ознаки дискератозу, у базальному шарі клітини при фарбуванні бліді, реєструються численні мітози. У дермі відзначається незначна інфільтрація із нейтрофілів, лімфоцитів та гістіоцитів, проте ознак вираженого запалення не спостерігається. На першій чи другій патоморфологічній стадії захворювання можлива спонтанна регресія.

На третьому етапі кератоакантоми шкіри відбувається руйнування базальної мембрани, всередину дерми проникає безліч тяжів, що складаються з клітин плоского епітелію. Іноді тяжі відриваються від епідермісу, у результаті глибоких шарах шкірних покривів формуються епітеліальні острівці. Ділянки підвищеного ороговіння перемежовуються із зонами вираженого дискератозу. Під основою патологічного вогнища кератоакантоми шкіри у дермі відзначається виражена інфільтрація різними імунокомпетентними клітинами. Іноді інфільтрація переходить в епітеліальні тяжі або епідерміс – багато дерматологів розцінюють цю ознаку як передраковий стан з високим ризиком розвитку плоскоклітинного раку шкіри. Як правило, на цій стадії спонтанний регрес неможливий, потрібне лікування із залученням хірурга та онколога.

Деякі фахівці рекомендують хворим з первинно діагностованою кератоакантомою шкіри чекати на самостійну регресію пухлини, періодично виробляючи її антисептичну обробку для запобігання вторинній інфекції. Пацієнти повинні регулярно відвідувати дерматолога до вирішення новоутворення. При високому ризику малігнізації, значному розмірі кератоакантоми шкіри або за бажанням хворого може бути проведено видалення вузла з використанням традиційних оперативних технік, лазерної хірургії, кріодеструкції або електрокоагуляції.

Незважаючи на те, що кератоакантома шкіри зазвичай дозволяється самостійно, багато фахівців схильні розглядати прогноз при цьому захворюванні як невизначений, що зумовлено підвищеним ризиком розвитку раку шкіри на тлі новоутворення. Після регресії пухлини залишаються помітні атрофічні рубці, через які багато пацієнтів вважають за краще видаляти неоплазію, не чекаючи її самостійного вирішення. Навіть після успішно проведеної операції зберігається ризик рецидиву пухлиноподібного кератозу, особливо часто кератоакантома шкіри знову утворюється після кріодеструкції.