Кератоглобус

Кератоглобус – це патологія, що характеризується витонченням рогівки в периферичних відділах з подальшим збільшенням радіусу кривизни та набуттям кулястої форми. Клінічно проявляється зниженням гостроти зору, двоїнням перед очима, сльозотечею та світлобоязню. Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, результатах огляду, візометрії, тонометрії, ультразвукового виміру поздовжнього розміру очей, пахіметрії, ультразвукової біомікроскопії та кератотопографії. На ранніх стадіях рекомендовано контактну корекцію зору. Специфічне хірургічне лікування зводиться до проведення наскрізної субтотальної кератопластики або УФ-кросслінкінгу.

Кератоглобус є спадковим, рідше набутим захворюванням, при якому порушується синтез еластину, внаслідок чого рогівка набуває форми глобуса. Патологія була вперше описана в 1907 грецьким офтальмологом А. Трантасом. Поширеність становить менше 1,7% серед усіх ектазій рогівки. Найчастіше хворіють особи чоловічої статі (83%), що з анатомічною схильністю. У чоловіків у нормі рогівка в середньому на 0,09 мм тонша, ніж у жінок. Сучасні методи діагностики в офтальмології дозволяють виявляти кератоглобус з 6-місячного віку, але здебільшого діагноз встановлюють у 6 років під час проведення профілактичного огляду. Захворювання часто призводить до розвитку ускладнень і може спричиняти повну втрату зору.

Найбільш поширеною причиною розвитку кератоглобусу є генетично детермінований дефект синтезу еластину. За утворення цього фібрилярного білка відповідає ген ELM. Виникнення мутації у певних локусах гена ELM або зменшення кількості десмозинів призводить до порушення формування поперечних зшивок. У цьому знижується поріг міцності для еластичних волокон рогівки. Прогресування дистрофічних змін у периферичних відділах стає причиною її витончення та втрати еластичних властивостей. Як наслідок, рогівка незворотно набуває кулястої форми. Згідно з результатами останніх досліджень Р. С. Чака, у передньому лімбальному гратчастому шарі міститься еластин і колаген, які забезпечують міцність, еластичність та стимулюють процеси регенерації рогівки, оскільки розташовуються під кулею стовбурових клітин. Патологія даного шару також одна із тригерів розвитку кератоглобуса.

У поодиноких випадках порушення синтезу еластину має системний характер. Це призводить до поєднання зміни радіусу кривизни рогівки з іншими патологіями сполучної тканини (синдром Елерса-Данлос 4 типу, синдром Марфана, синдром Рубінштейна-Тейбі). Також уроджена форма може розвиватися на тлі синдрому «блакитних склер» чи амаврозу Лебера. Отриманий кератоглобус виникає рідше. Етіологічними факторами можуть бути дистиреоїдна офтальмопатія, алергічний кератокон’юнктивіт або маргінальний хронічний блефарит в анамнезі. У поодиноких випадках кератоглобус є термінальною стадією розвитку кератоконуса, на що вказують результати гістопатологічного та імуногістохімічного дослідження.

Зміна форми рогової оболонки призводить до того, що глибина передньої камери ока стає в 2-2,5 рази більшою за норму. Прогресування захворювання супроводжується збільшенням радіусу кривизни рогівки, що веде до збільшення поздовжнього розміру очного яблука. Як наслідок, порушується рефракція, що проявляється наростанням клінічних проявів міопії та астигматизму. Причиною розвитку гострого кератоглобуса є розрив у зоні десцементової мембрани чи строми.

З клінічної точки зору розрізняють гострий (водянка рогівки) та хронічний кератоглобус. Водянку рогової оболонки прийнято розглядати як захворювання, яке виникає на тлі хронічного перебігу патології. Перші прояви кератоглобусу розвиваються у дитячому віці. Раннім симптомом є прогресуюче зниження гостроти зору, що складно піддається корекції. Зміна форми рогівки призводить до деформації ока, подібної до астигматизму. Пацієнти пред’являють скарги на двоїння та викривлення зображення перед очима. Це з порушенням бінокулярного зору в хворих з одностороннім ураженням. Двосторонній кератоглобус рідко проявляється симптоматикою страбізму. Як правило, при залученні до патологічного процесу обох очей аномалії стереоскопічного зору виникають на тлі набряку рогівки.

Збільшення поздовжнього розміру очного яблука з допомогою кулястої форми рогівки одна із чинників ризику підвищеної травматизації. Хворим важче заплющити очі без додаткових зусиль. Роздратування рогівки не супроводжується активацією корнеального рефлексу. На пізніх стадіях тертя вій про рогову оболонку призводить до посиленої сльозотечі. Утворення виразкових дефектів або приєднання симптомів кератиту клінічно проявляється фотофобією.

Більшість пацієнтів відзначають у себе підвищену стомлюваність очей та появу головного болю при тривалому зоровому навантаженні. Кератоглобус може розвиватися як ізольоване захворювання або виникати на тлі синдрому Ван-дер-Хуве або вродженого амаврозу Лебера. Клінічно синдром Ван-дер-Хуве проявляється блакитними склерами, остеопорозом та зниженням гостроти слуху. Для класичного амаврозу Лебер характерно зниження або втрата гостроти зору без анатомічних передумов. Поєднання кератоглобуса з цими патологіями є прогностично несприятливим. Найчастіше ускладнення – кератит.

Діагностика кератоглобуса ґрунтується на анамнестичних даних, результатах фізикального обстеження, візометрії, тонометрії, ультразвукового виміру поздовжнього розміру очей, пахіметрії, ультразвукової біомікроскопії та кератотопографії. Часто в анамнезі у пацієнтів спостерігається наявність кератоглобусу в одного з батьків або близьких родичів. Рідше захворювання розвивається і натомість інших аномалій органу зору чи патології сполучної тканини. При огляді рогової оболонки можна виявити виражену зміну форми (куляста райдужка), рубцеві та ерозивні дефекти. Ступінь зниження гостроти зору під час проведення візіометрії залежить від тяжкості кератоглобуса. На початку розвитку захворювання діагностують слабкий ступінь міопії (до -3 діоптрій). Прогресування патології без адекватного лікування призводить до високого ступеня короткозорості (більше -6 діоптрій). Як правило, дані тонометрії вказують на нормальний або трохи підвищений внутрішньоочний тиск.

При гострому кератоглобусі метод ультразвукової біомікроскопії дозволяє візуалізувати розрив десцеметової мембрани (частіше вертикальний) у центральних відділах та набряк строми. При хронічній формі захворювання товщина рогової оболонки у центрі нормальна або дещо знижена. На периферії спостерігається виражене стоншування. Глибина передньої камери ока зазвичай збільшується до 8-10 мм. Інші анатомічні структури ока (райдужка, кришталик) у межах норми. Кератотопографія проводиться з метою визначення кривизни рогівки в центральній частині (понад 3 мм) у 2 меридіанах (SimK1, SimK2), індексу сферичності (нижче -0,26) та показників, що дозволяють виявити зміни однорідності та оптичних властивостей.

Для точнішої діагностики зміни товщини рогівки рекомендовано проведення пахіметрії. При даній патології товщина рогової оболонки в області лімбу становить менше 0,7 мм, у центральній частині – близько 0,545 мм. Методом ультразвукового виміру поздовжнього розміру очей виявляється подовження сагітальної осі (понад 24 мм), що відповідає ступеню міопії.

На ранніх стадіях розвитку кератоглобусу ефективне проведення корекції зору за допомогою контактних лінз або окулярів. При вираженій зміні радіусу кривизни рогівки рекомендовано хірургічне лікування. Раніше тактика оперативного втручання зводилася до виконання наскрізної субтотальної кератопластики. При цій операції проводиться трансплантація донорської рогівки з її попереднім опроміненням гелій-неоновим лазером. Трансплантат фіксують на периферії рогової оболонки. У зв’язку із зменшенням товщини периферичних відділів рогової оболонки у післяопераційному періоді необхідно виключити різкі рухи голови.

Сучасним методом лікування є ультрафіолетовий крос-лінкінг рогівкового колагену. Механізм дії методики базується на ефекті фотополімеризації волокон строми при дії на них розчином рибофлавіну, який виступає як фотосенсибілізатор. При цьому відбувається перехресне зв’язування колагену, завдяки якому нормалізується стромальний компонент. Оперативне втручання проводиться під регіональною анестезією. Після крос-лінкінгу рогову оболонку зрошують фізіологічним розчином з подальшим застосуванням антибактеріальних крапель. У ранньому післяопераційному періоді рекомендовано місцеве використання антибактеріальних крапель та пероральний прийом сечогінних засобів з метою нормалізації об’єму циркулюючої крові. Глюкокортикостероїди показані лише після відновлення структури рогівки.

Прогноз та профілактика кератоглобусу

Специфічних заходів щодо профілактики кератоглобуса не розроблено, оскільки в більшості випадків ця патологія має вроджений характер. З метою запобігання рецидиву захворювання у післяопераційному періоді слід обмежити активні рухи голови та уникати травматичних ушкоджень. При обтяженому спадковому анамнезі необхідно з 6-місячного віку проходити обстеження у офтальмолога двічі на рік. Виявлення міопії чи астигматизму є показанням до ранньої корекції.

При своєчасному лікуванні прогноз для життя та працездатності є сприятливим. У тяжких випадках захворювання призводить до повної втрати зору та інвалідизації пацієнта. При поєднанні кератоглобусу з іншими патологіями сполучної тканини, а також при його виникненні на фоні синдрому «блакитних склер» або вродженого амаврозу Лебер прогноз, як правило, несприятливий.