Кератоконус

Кератоконус – дистрофічні зміни рогівки, що призводять до її конічної деформації, порушення та зниження зору. При кератоконусі прогресуюче знижується гострота зору, спотворюється зображення предметів, з’являються засвіти та ореоли, монокулярна диплопія, іноді – больовий синдром та помутніння рогівки. Діагностика кератоконуса полягає у проведенні скіаскопії, біомікроскопії, офтальмометрії, комп’ютерної кератометрії, когерентної томографії. Для лікування кератоконуса використовуються мікрохірургічні методики крос-лінкінгу, імплантації рогівкових кілець, кератопластики.

В офтальмології кератоконус діагностується у 0,01% – 0,6% випадків. Захворювання з однаковою частотою зустрічається серед представників різних рас та обох статей. Перші прояви кератоконуса зазвичай виникають у підлітковому та ранньому юнацькому віці і потім повільно прогресують. Іноді кератоконус розвивається у пізніші терміни – у 25-30 років. При кератоконусі змінюється структура та форма рогівки: вона витончується та деформується за типом конуса, що призводить до розвитку короткозорості та неправильного астигматизму. Кератоконус зазвичай буває двостороннім та асиметричним.

Питання етіології кератоконуса залишається дискусійним. У рамках вивчення причин дегенерації рогівки висунуто кілька гіпотез – спадкова, ендокринна, метаболічна, імунологічна та ін. У сучасній науці все більше прихильників набуває спадково-метаболічна теорія розвитку кератоконуса. Ця теорія пов’язує виникнення змін рогівки зі спадковою ферментопатією, яка може активізуватися в період ендокринної перебудови, під впливом імунологічних порушень, загальних захворювань тощо.

У процесі досліджень була виявлена ​​кореляція між кератоконусом і бронхіальною астмою, екземою, сінною лихоманкою, атопічним дерматитом, прийомом кортикостероїдів, хворобою Аддісона, мікротравмами рогівки, пігментною ретинопатією, кератокон’юнктивітом, травматом уна, синдромом Марфана та ін · захворюваннями. Відзначається несприятливий вплив на рогівку ультрафіолетового проміння, запиленості повітря, радіаційного випромінювання.

В останні роки, у зв’язку з поширенням ексимерлазерної корекції зору (LASIK), зросла частота ятрогенних кератоектазій і пов’язаних з ними випадків подальшого кератоконуса.

При кератоконусі в деформованій рогівці виявляються множинні біохімічні зміни; знижується вміст колагену, концентрація кератин-сульфату, зменшується загальний вміст білка та підвищується кількість небілкових структур, збільшується колагенолітична та желатинолітична активність, пов’язана з недостатністю ферментів та інгібіторів протеїназ. Внаслідок зниження антиоксидантної активності в рогівці утворюються деструктивні альдегіди та/або ієроксинітрити.

Вважається, що процес дегенерації рогівки починається в базальних клітинах рогівкового епітелію або у місці його переходу в строму. Слабкість рогівкового епітелію і строми супроводжується зменшенням еластичності рогівки, наростанням її ригідності і в результаті – незворотним розтягуванням і конусоподібною деформацією – розвитком кератоконуса.

За механізмом виникнення розрізняють первинний та вторинний кератоконус. Розвиток вторинного кератоконуса в більшості випадків викликаний ятрогенними причинами (ятрогенна кератектазія). У 95% випадків кератоконус буває двостороннім, у 5% – одностороннім.

Характер перебігу захворювання може бути прогресуючим чи стаціонарним. В окрему форму дослідники виділяють гострий кератоконус.

Запропоновано декілька варіантів стадування кератоконусу; серед них найбільш поширена класифікація Amsler, за якою виділяють IV стадії офтальмопатології. Перша стадія кератоконуса характеризується неправильним астигматизмом, що коригується циліндричними лінзами; гострота зору може становити 1,0-0,5. Астигматизм при другій стадії також коригуємо, але виражений сильніше; гострота зору не більше 0,4 – 0,1. Третя стадія кератоконуса супроводжується витонченням і випинання рогівки; гострота зору знижується до 0,12-0,02, корекція можлива лише за допомогою жорстких контактних лінз. При розвитку четвертої стадії кератоконуса виражена конічна деформація та помутніння рогівки, гострота зору становить 0,02-0,01 і не піддається корекції.

Прояви кератоконуса зумовлені конічною деформацією рогівки та пов’язані з розвитком короткозорості та неправильного астигматизму, осі якого при прогресуванні хвороби постійно змінюються. Це призводить до поступово наростаючого зниження зору та монокулярної диплопії (двоєння). Зміни виникають спочатку в одному, потім в іншому оці.

Пацієнт з кератоконусом змушений часто звертатися до офтальмолога для підбору очок, однак окова корекція, що призначається, в цих випадках погано переноситься і не дає свого ефекту. Це з швидко прогресуючим зниженням гостроти зору, у щойно виготовлених окулярах людина бачить не настільки добре, як у процесі їх недавнього підбору. Згодом стає неможливим використання м’яких контактних лінз, оскільки вони не прилягають до рогівки.

При кератоконусі пацієнт може бачити багатоконтурне зображення предметів, спотворення букв під час читання, ореоли навколо джерел світла. Іноді має місце підвищена світлочутливість та постійне подразнення очей. Спочатку захворювання більш виражено зниження сутінкового зору, надалі погіршується бачення і за хорошому висвітленні. Відзначаються швидка стомлюваність очей, відчуття сверблячки та печіння. У пізніх стадіях кератоконуса конусоподібна деформація рогівки помітна неозброєним оком.

Кератоконус, як правило, прогресує повільно протягом 10-15 років; у 50% пацієнтів може зупинитися на ранній стадії та перейти у тривалу ремісію. У 5-7% випадків перебіг захворювання ускладнюється гострим кератоконусом, при якому відбувається раптовий розрив десцеметової оболонки з виходом водянистої вологи в рогівкові шари. Клінічно гострий кератоконус супроводжується розвитком набряку рогівки та появою больового синдрому. Приблизно через 3 тижні гострий процес стихає і на рогівці формуються рубці. Деформація рогівкової поверхні внаслідок цього може зменшуватися, а зір дещо покращуватиметься.

Обстеження починається зі стандартної перевірки гостроти зору, яка дозволяє виявити її зниження тією чи іншою мірою. При повторному підборі очок виявляється різке збільшення несиметричне рефракції, необхідність переходу від сферичних лінз до циліндричних для досягнення прийнятної гостроти зору, зміна осі циліндричних лінз. Рефрактометрія при кератоконусі виявляє неправильний астигматизм та міопію, зумовлені випинанням рогівки.

При діафаноскопії ока кератоконус визначається у вигляді клиноподібної тіні на райдужній оболонці. Скіаскопія при кератоконусі виявляє наявність «пружинної», «стулкової» тіні, зумовленої неправильним астигматизмом. За допомогою офтальмометрії визначаються ознаки конічної деформації рогівки – дисторсія, що характеризується зламом та різнорозмірністю горизонтальних марок, зміною кута між головними меридіанами та ін. При прозорості середовищ ока проводиться офтальмоскопія.

Найбільш точну інформацію про параметри рогівки при кератоконусі вдається отримати завдяки кератотопографії та фотокератометрії (комп’ютерної кератометрії). Останній метод дозволяє оцінити радіус, торичність, асиметрію ексцентриситету та виявити конічну деформацію рогівки ще на субклінічній стадії.

У ході біомікроскопії ока при кератоконусі визначаються структурні незапальні зміни рогівки: поява в її центральній зоні нервових закінчень, розрідження строми рогівки, зміна ендотеліальних клітин, помутніння в боуменовій оболонці, потовщення, тріщини, розриви десцеметової мембрани.

У спеціалізованих офтальмологічних клініках для виявлення кератоконуса використовуються методи комп’ютерної рогівкової топографії, оптичної когерентної томографії рогівки, ендотеліальної мікроскопії рогівки.

З урахуванням характеру перебігу кератоконуса (швидкості прогресування, схильності до рецидивів) лікування може бути диференційованим: безопераційним або хірургічним.

Консервативне лікування кератоконуса полягає в корекції зору за допомогою напівжорстких лінз (у центрі – жорстких, на периферії – м’яких), які ніби вдавлюють конус рогівки. У початкових стадіях, особливо при непрогресуючому, стабільному перебігу кератоконуса, може бути ефективна і корекція окулярів. Призначаються курси вітамінотерапії, тканинної терапії, імуномодуляторів та антиоксидантів; очні краплі (таурин), субкон’юнктивальні та парабульбарні ін’єкції АТФ, метилетилпіридинолу. При кератоконусі ефективне проведення фізіотерапії (магнітотерапії, фонофорезу з токоферолом та ін. процедур).

При розвитку гострого кератоконуса потрібна невідкладна допомога: закапування в око мідріатиків (мезатону, мідріацилу та ін), накладення пов’язки на око, що давить, з метою профілактики перфорації рогівки.

Порівняно новим, добре зарекомендував себе методом консервативного лікування кератоконуса є рогівковий крос-лінкінг, що полягає у видаленні поверхневого епітелію з рогівки, закопуванні на неї розчину рибофлавіну і подальшому опроміненні УФ-променями. Ця процедура дозволяє зміцнити рогівку, підвищити її стійкість до деформації, зупинити розвиток або досягти регресу кератоконуса. Після проведення рогівкового крос-лінкінгу стає можливою звичайна очкова та контактна корекція м’якими лінзами.

На початковій стадії кератоконуса при достатній товщині рогової оболонки можливе проведення ексімерлазерної процедури (ФРК+ФТК), що дозволяє скоригувати астигматизм, підвищити гостроту зору, зміцнити передні шари рогівки та уповільнити прогрес кератектазії.

У деяких випадках з метою зменшення корнеальної деформації застосовується термокератопластика – нанесення коагулятором на периферію рогівки точених аплікацій, які дозволяють досягти сплощення рогівки.

У хірургії кератоконуса використовується метод імплантації рогівки. Стромальні (рогівкові) кільця змінюють поверхню рогівки, нормалізують рефракцію та стабілізують рогівку.

Класичною операцією при кератоконусі є наскрізна або пошарова кератопластика, що передбачає видалення власної рогівки та імплантацію на її місце донорського трансплантату. Кератопластика супроводжується практично 100%-ним приживлення трансплантата і дозволяє відкоригувати гостроту зору до 0,9-1,0 приблизно в 90% випадків. Наскрізна кератопластика може бути зроблена навіть у термінальній стадії кератоконуса.

У більшості випадків перебіг кератоконусу повільно прогресує і відносно сприятливий. Іноді прогрес може припинитися і стабілізуватися на будь-якій стадії кератоконуса. Чим у пізнішому віці виник кератоконус, тим повільніше його перебіг і краще його прогноз.

Ускладненнями патології можуть бути розвиток гострого кератоконуса, помутніння та перфорація рогівки. У післяопераційному періоді може виникати післяопераційний астигматизм високого ступеня, що потребує контактної корекції.

З метою виключення ймовірності розвитку кератоконуса необхідне лікування тих порушень, які можуть сприяти виникненню деформації рогівки – алергічних, імунних, ендокринних, запальних тощо.