Хілоперитонеум (Хілезний асцит, Хілоасцит)

Хілоперитонеум – це скупчення хілезної рідини (лімфи) у порожнині живота. Може виникати внаслідок вроджених мальформацій лімфатичного русла, травми живота, пухлин, інфекцій та інших захворювань органів черевної порожнини (ОБП). Проявляється клінікою асциту: збільшенням живота обсягом, абдомінальними болями, задишкою, слабкістю. Патологія діагностується за наслідками ультрасонографії, лімфографії, лапароцентезу, аналізу асцитичної рідини. Лікування включає пункційну евакуацію хилезного вмісту, інфузійну терапію, реінфузію лімфи, хірургічне усунення джерела лімфореї.

Хілоперитонеум (хілезний асцит, хилоасцит) – результат лімфовитікання в черевну порожнину. Є рідкісним, погано вивченим захворюванням, яке зустрічається із частотою 1:20 000 населення. Передбачається, що реальна поширеність хилоперитонеума значно вища за рахунок того, що частина випадків патології помилково розцінюється клініцистами як асцит неясної етіології. Лімфорея призводить до тяжкої гіповолемії, гіполіпідемії, гіпоальбумінемії, імунодефіциту, тому питання діагностики та адекватного лікування хілезного асциту є пріоритетними у лімфології та абдомінальній хірургії.

Хілезний асцит може бути первинним та вторинним. Первинний хилоперитонеум пов’язаний з вродженими аномаліями лімфатичних судин: аплазією, гіпоплазією, лімфангіоматозом, лімфатичними кістами, лімфангіектазією та ін. Пороки розвитку лімфатичного апарату, що супроводжуються хилоасцитом, зустрічаються у дітей.

Вторинний хилоасцит діагностується набагато частіше серед усіх груп населення. Він може виникати внаслідок травм, новоутворення, інфекційної та неінфекційної патології ОБП:

• Травми живота. Пошкодження внутрішньочеревних лімфатичних колекторів можливе внаслідок колото-різаних, вогнепальних поранень, а також тупої травми живота. У разі часто відбувається розрив хилезной кісти з вилитим лімфи в черевну порожнину.
• Інтраопераційні травми. Утворення лімфатичних нориць з наступною лімфореєю описано після хірургічних втручань з резекції аневризми черевної аорти, аорто-стегнового шунтування, нефректомії, розширеної гастректомії, резекції прямої кишки.
• Механічна обструкція лімфатичних судин. Зовнішня компресія призводить до лімфатичного блоку зі збільшенням тиску в лімфатичному руслі. Причинами даного явища виступають пухлини (неходжкінські лімфоми, метастази в брижові та заочеревинні лімфовузли), мезаденіт, інвагінація кишечника, ущемлена грижа, гастрошиза у дітей.
• Захворювання печінки. У разі механізм розвитку хилоперитонеума пов’язані з порушенням відтоку лімфи з органу. Цьому можуть сприяти хронічний гепатит, цироз печінки, портальна гіпертензія.
• Інші причини. Серед інших факторів, що спричиняють порушення циркуляції лімфи з її транссудацією в черевну порожнину, описані туберкульоз абдомінальних лімфовузлів, хронічний панкреатит, паразитарні інвазії (малярія). Відомі випадки виникнення спонтанного хилоперитонеуму у вагітних.

До виникнення хилоперитонеуму можуть призводити два механізми: закінчення лімфи при прямому пошкодженні внутрішньочеревних лімфатичних судин або транссудація лімфи при лімфостазі. При травмі лімфатичної судини утворюється дефект у стінці, з якого лімфа витікає в черевну порожнину.

Здавлення або закупорка судини викликає застій лімфи та лімфатичну гіпертензію. Нижче перешкоди відтоку лімфи формується лімфангіектазія, може утворитися хилезная кіста. Різка дилатація судин при недостатньому функціонуванні колатералів супроводжується підвищенням проникності судинної стінки, виникненням мікрофістул, які відкриваються в порожнину очеревини. Крім цього, різні фактори, що викликають збільшення тиску в черевній порожнині (кашель, натужування, підйом тяжкості, удар по животу) можуть спровокувати розрив кісти або судини.

При цирозі печінки механізм хилоперитонеуму пов’язаний з збільшенням секреції лімфи при її неадекватному відтоку внаслідок постсинусоїдального блоку. Відбувається транссудація лімфи, багатої на білок, через розширені тонкостінні лімфатичні капіляри в черевну порожнину. Одночасно порушується резорбція перитонеальної рідини, що також накопичується в порожнині живота.

При лімфатичному блоці на рівні грудного та кишкового лімфатичних стовбурів може відбутися вихід лімфи в різні серозні порожнини (плевральну ⎼ хілоторакс, перикардіальну – хилоперикард, черевну ⎼ хилоперитонеум) та порожнисті органи (хілурія, хі).

У хірургічній практиці розрізняють первинний та вторинний хілезний асцит. Первинний хилоперитонеум обумовлений вродженою дисплазією лімфатичного русла, вторинний – набутими патологіями.

Залежно від безпосереднього фактора, що виробляє, хилоасцит ділиться на:

• травматичний (родові травми у новонароджених, закриті травми живота, поранення, ятрогенні ушкодження);
• нетравматичний (Аномалії розвитку, лімфатична обструкція, викликана запальними, інфекційними, пухлинними та іншими захворюваннями).

Клініка хилезного асциту обумовлена ​​наявністю рідини в черевній порожнині, підвищенням внутрішньочеревного тиску, порушенням функції ШКТ. Для травматичного хилоперитонеуму характерний виражений больовий синдром, що нагадує «гострий живіт». При цьому симптоми м’язового захисту та інтоксикаційний синдром відсутні або незначно виражені.

Основною ознакою нетравматичного хилоперитонеуму служить збільшення об’єму живота, яке супроводжується абдомінальним болем, що не має чіткої локалізації. Хворі скаржаться на виражену слабкість, відсутність апетиту, схуднення. З боку шлунково-кишкового тракту розвивається блювання, синдром мальабсорбції. Згодом виникає задишка при фізичній напрузі. У новонароджених відзначається водянка яєчок.

Хронічне або гостре рясна лімфовитіка супроводжується значною втратою білків, жирів, вітамінів, солей. Лімфорея призводить до критичного зневоднення, білково-енергетичної недостатності, полігіповітамінозу, імунодефіциту. При значному хилоперитонеумі виникає дихальна недостатність. Протягом року з появи хилоасцита 20-30% пацієнтів гинуть від виснаження, вторинних інфекцій, поліорганної недостатності.

Хворі з травмою живота госпіталізуються до хірургічного відділення та проходять обстеження в екстреному порядку. При нетравматичному характері хилоперитонеуму хворі самостійно звертаються зі скаргою збільшення живота до лікаря-терапевту чи хірургу. Подальше обстеження передбачає:

• Дослідження крові. Зміни, що виявляються в ОАК, включають ознаки гемоконцентрації, лімфопенію. Біохімічні зміни представлені гіпоальбумінемією, гіпопротеїнемією. гіполіпідемією, електролітними порушеннями.
• УЗД ОБП. Ультразвукове дослідження черевної порожнини виявляє наявність вільної рідини. Також доцільним є проведення ультрасонографії перикарду, плевральних порожнин.
• Лімфографія. Рентгеноконтрастне дослідження допомагає уточнити механізм хилоперитонеуму, виявити перерву або блокаду лімфатичного русла менш ніж у половини пацієнтів. В окремих випадках вдаються до лімфосцинтиграфії, МРТ черевної порожнини.
• Лапароцентез. Під час пункції або дренування черевної порожнини при хилоперитонеумі одержують рідину молочного кольору. Цитологічне та біохімічне дослідження асцитичної рідини виявляє у ній присутність великої кількості лімфоцитів, білка, тригліцеридів, ліпопротеїнів (хіломікронів). Для виключення інфікування хілезної рідини виконується бакпосів. Іноді вдаються до діагностичної лапароскопії.

Диференційна діагностика

На підставі отриманих даних хилоперитонеум диференціюють від нехилезного асциту, зумовленого портальною гіпертензією, канцероматозом очеревини, нефротичним синдромом, серцевою недостатністю, інфекційними захворюваннями та іншими причинами. Також виключається гемоперитонеум, асцит-перитоніт.

Консервативна терапія

Вибір лікувальних заходів визначається причиною хилезного асциту, швидкістю лімфовитікання, станом пацієнта. При низькому темпі хілореї та відсутності вказівок на травму проводиться консервативне лікування та динамічне спостереження. Призначається дієта, що виключає прийом рідини та жирів. Іноді ентерального харчування доводиться повністю відмовлятися, оскільки воно збільшує продукцію лімфи в 5 разів.

Хворому призначають діуретики, замісні інфузії альбуміну, кристалоїдів. Зниженню продукції лімфи сприяє використання препаратів соматостатину.

Для швидкого заповнення білкового дефіциту та імунокорекції вдаються до фракційного видалення та внутрішньовенної реінфузії хилезной лімфи. Однак такий метод загрожує серйозними ускладненнями (гіперволемією, набряком легень, жировою емболією), тому перед переливанням рекомендується проводити попередню екстракорпоральну ультрафільтрацію або кріосорбцію лімфи. При канцероматозі очеревини показано внутрішньочеревну хіміотерапію.

Хірургічне лікування

Лапароцентез із евакуацією лімфи є методом екстреної хірургії при хилоперитонеумі. Подальші дії спрямовані на пошук та усунення джерела хілореї. При виявленні лімфатичного нориці здійснюється ушивання дефекту, лігування, коагуляція лімфатичних судин.

Якщо причиною лімфовитікання служать лімфатичні кісти брижі, проводиться їхнє радикальне висічення або резекція тонкого кишечника. При цирозі печінки для поліпшення циркуляції лімфи може знадобитися накладення лімфовенозного анастомозу.

Незважаючи на накопичений практичний досвід, смертність від хилоперитонеуму залишається високою. Якщо умови закінчення лімфи зберігаються, може виникати рецидив хилезного асциту. Ефективність хірургічного лікування, залежно від причини патології, досягає 80-100%.

Запобігти розвитку та прогресуванню хилоперитонеуму дозволяє скорочення дорожньо-транспортного, кримінального, побутового травматизму, ретельний інтраопераційний контроль стану лімфатичних структур, своєчасне лікування захворювань, що супроводжуються розвитком лімфатичного блоку.