Хілоторакс (Хілезний плеврит)

Хілоторакс – це патологічне скупчення лімфатичної (хілезної) рідини в порожнині плеври, що виникає внаслідок лімфореї з грудної протоки. Розвиток хилоторакса супроводжується задишкою, прогресуючим погіршенням самопочуття, колаптоїдним станом, виснаженням, дихальною недостатністю. Хілоторакс діагностується за клініко-анамнестичними даними, результатами рентгенографії, торакоцентезу, цитологічної оцінки хілезної рідини, торакоскопії. Лікування хилоторакса включає повторні пункції або дренування плевральної порожнини для видалення хілуса, при завзятій лімфореї – перев’язку грудної лімфатичної протоки, плевроперитонеальне шунтування, плевродез, накладення лімфовенозного анастомозу та ін.

Хилоторакс – досить рідкісна патологія, яка розвивається в результаті порушення цілісності грудної лімфатичної протоки і надходження в порожнину плеври лімфатичної (хілезної) рідини, що циркулює по ньому. Хілоторакс може супроводжуватися значною лімфореєю (витіканням лімфи) – до 4-5 л на добу і призводити до глибоких респіраторних, обмінних та імунологічних порушень в організмі, що становлять загрозу для життя пацієнта у зв’язку з втратою жирів, білків, вітамінів, електролітів, лімфоцитів.

Хілоторакс відзначається у всіх вікових групах, у т.ч. і у новонароджених. У клінічній практиці з хилотораксом доводиться стикатися фахівцям у галузі торакальної хірургії, травматології, кардіохірургії, гастроентерології, онкології, фтизіатрії, флебології та лімфології.

Хілоторакс є вторинним захворюванням або ускладненням, пов’язаним із патологією лімфатичних судин. Залежно від етіологічних факторів розрізняють такі види хілотораксу: уроджений, травматичний та нетравматичний. Також виділяють ідіопатичний хилоторакс, що розвивається у курців із багаторічним стажем. Можливі причини:

• Уроджені патології. Хилоторакс, що проявляється в період новонародженості та в дитячому віці, може бути обумовлений спадковою атрезією грудної лімфатичної протоки, наявністю нориці між його нижнім відрізком та плевральною порожниною. При первинному персистуючому хилотораксі плода не завжди можливо встановити явну причину захворювання (у поодиноких випадках це можуть бути спадкові лімфангіектазії).
• Ятрогенні ушкодження. Ятрогенний хилоторакс розвивається при механічному пошкодженні грудної лімфатичної протоки або її головних гілок під час оперативних втручань (торакальних, кардіохірургічних, абдомінальних, спинальних), діагностичних процедур (транслюмбальної артеріографії, катетеризації підключичної вени) або лівих відділів серця
• Травми. Травматичний хилоторакс – результат тупої травми або проникаючого поранення грудної клітки та області шиї. При пошкодженні грудної лімфатичної протоки вище за рівень V-VI грудних хребців формується лівосторонній хилоторакс, нижче – правосторонній. В основі ідіопатичного хілотораксу лежить спонтанний розрив стінки лімфатичної судини при кашлі та підвищенні тиску в наддіафрагмальній ділянці.
• Пухлини. Хилоторакс нетравматичного генезу часто виникає за наявності різних доброякісних та злоякісних новоутворень, що зачіпають лімфатичну систему області середостіння та шиї (медіастинальної злоякісної неходжкінської лімфоми, доброякісної ліфангіоми протоки, лімфангіоматозу).
• Захворювання органів грудної та черевної порожнини. До розвитку хилоторакса може призводити внутрішньогрудний туберкульоз і саркоїдоз, медіастиніт, висхідний лімфангіт, амілоїдоз, діафрагмальна грижа та ін. Іноді хилоторакс може бути результатом хилізного асциту, що поширився, при поєднаному лімфангіолейоміоматозі легень, середостіння, органів черевної порожнини і заочеревинної клітковини.

Псевдохілоторакс розвивається внаслідок хронізації плеврального випоту (при туберкульозі, ревматоїдному артриті). Псевдохилезний ексудат має каламутний молочно-білий колір зі своєрідним блиском, що опалесціює, і високим вмістом холестерину.

Хілезна рідина має білувате забарвлення, містить велику кількість хіломікронів, що є основною транспортною формою тригліцеридів, холестерину та екзогенних жирних кислот. Хіломікрони утворюються в епітеліальних клітинах слизової оболонки кишечника; після всмоктування по лімфатичних шляхах надходять у грудну лімфатичну протоку і далі в систему кровообігу. При хилотораксі, крім високого вмісту ліпідів (понад 1,1 ммоль/л), у плевральному хилезном ексудаті спостерігається перевищення загальної кількості клітинних елементів (понад 1000 мкл) і лімфоцитів (понад 90%).

Для післяопераційного хилезного плевриту характерний поступовий розвиток: це пов’язано зі щадним режимом харчування в реабілітаційний період, незначною кількістю лімфи, нешвидким її проникненням у плевральну порожнину. Тому післяопераційний хилоторакс, як правило, розпізнається лише на 2-10 добу після оперативного втручання. Клінічні прояви виникають тоді, коли обсяг клонозного випоту досягає 200 і більше мл.

Першою ознакою є задишка, яка в міру наростання хілотораксу може прогресувати до дихальної недостатності. Відзначається тяжкість у відповідній половині грудної клітки, тахікардія, гіпотонія, розвиток колаптоїдного стану. На відміну від ексудативного плевриту, для хилоторакса нетипові болі в грудній клітці та гіпертермія, оскільки лімфа не викликає подразнення плеври і завдяки своїм бактеріостатичним властивостям здатна довго не інфікуватися.

Критичною є лімфорея до 1,5-2 л на день, тому що разом з лімфою втрачається значна кількість білка, жирів, електролітів, лімфоцитів. Тривале або масивне закінчення лімфи спричиняє розвиток метаболічних порушень та імунодефіциту, виснаження пацієнта, тому може призвести до його загибелі.

Фізикальні дані при хілоторакс нагадують ознаки плевриту. Визначається притуплення перкуторного звуку та ослаблення дихання на боці, що відповідає поразці. Дані фізикального обстеження уточнюються за допомогою інструментальної діагностики:

Консервативна тактика

Лікування починають із консервативних методів: з їх допомогою вдається досягти спонтанного припинення лімфореї майже у 50% пацієнтів із малосимптомним або безсимптомним хілотораксом. При консервативному веденні хілотораксу проводять дренування плевральної порожнини з установкою постійного дренажу або серію пункцій плевральних з евакуацією хилезной рідини. Тим самим досягається декомпресія легені та органів середостіння, зменшення дихальних розладів.

Для зменшення вироблення хілуса хворого повністю переводять на парентеральне харчування або призначають висококалорійну дієту з обмеженням жирів. З метою корекції гіпопротеїнемії та електролітних розладів при хилотораксі проводиться інфузійна терапія білковими та сольовими препаратами. Для розсмоктування випоту успішно використовується внутрішньовенне введення соматостатину.

Хірургічне лікування

При безуспішності консервативних заходів і лімфореї, що триває, доцільний перехід до хірургічної тактики. Основними видами операцій, що виконуються при хилоторакс, є:

Описано успішні випадки емболізації лімфатичної протоки у дорослих пацієнтів. При хилоторакс, обумовленому туберкульозним процесом, показано специфічне лікування; при пухлинній етіології – хіміопроменева терапія.

Летальність при хилоторакс становить від 15 до 50%. Прогностично несприятливий перебіг хілотораксу при злоякісних новоутвореннях грудної порожнини. При своєчасній діагностиці та комплексному лікуванні травматичного хілотораксу в більшості випадків вдається досягти позитивних результатів.

Попередження ятрогенного хилоторакса полягає в обережному та виправданому проведенні діагностичних маніпуляцій, інвазивних лікувальних процедур, оперативних втручань. При травмах грудної клітки завжди необхідно пам’ятати про можливість пошкодження грудної лімфатичної протоки та розвитку хілотораксу. Профілактика ідіопатичного хілотораксу диктує необхідність відмови від куріння.