Хвороба Бінсвангера

Хвороба Бінсвангера – субкортикальна енцефалопатія, що прогресує ураження білої речовини головного мозку. У переважній більшості випадків зумовлена ​​артеріальною гіпертонією, рідше провокується амілоїдною ангіопатією та генетично обумовленою ангіопатією CADASIL. Виявляється розладами мислення та пізнавальної діяльності, прогресуючим недоумством, порушеннями ходьби та розладами функцій тазових органів. На пізніх стадіях пацієнти повністю безпорадні і потребують постійного догляду. Лікування – симптоматична та патогенетична терапія основного захворювання, корекція неврологічних та психічних порушень.

Хвороба Бінсвангера – прогресуюча субкортикальна енцефалопатія. Зумовлена ​​судинними порушеннями внаслідок стійкого підвищення артеріального тиску. Вперше була описана у 1894 році німецьким невропатологом та психіатром Отто Бінсвангером. Стала широко відомою завдяки учневі Бінсвангера Альцгеймеру. Протягом тривалого часу не визнавалася більшістю невропатологів та психіатрів через недостатньо чіткий опис та малу кількість досліджених випадків захворювання.

Ставлення до хвороби Бінсвангера змінилося після появи МРТ та КТ головного мозку. Дані, отримані при проведенні комп’ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії, підтвердили загальний характер змін білої речовини головного мозку у хворих на артеріальну гіпертонію з супутньою прогресуючою деменцією. В даний час захворювання вважається досить поширеним, дослідженням хвороби Бінсвангера присвячено безліч публікацій. Лікування хвороби Бінсвангера здійснюють невропатологи та фахівці в галузі психіатрії.

Основною причиною розвитку цього захворювання є стійке підвищення артеріального тиску при есенціальній або симптоматичній гіпертонії. Фахівці відзначають, що у людей похилого віку хвороба може провокуватися постійним зниженням або різкими добовими коливаннями артеріального тиску. У літературі зустрічаються згадки про пацієнтів, у яких підкіркова енцефалопатія виникла і натомість нормального артеріального тиску. В окремих випадках пусковим фактором стають інші захворювання, що супроводжуються ураженням судин головного мозку (амілоїдна ангіопатія та церебральна аутосомно-домінантна ангіопатія).

За різними даними, хворі на артеріальну гіпертензію складають від 75 до 98% від загальної кількості пацієнтів із хворобою Бінсвангера. При симптоматичній та есенціальній гіпертонії перші ознаки підкіркової енцефалопатії зазвичай виявляються у віці 50 років і більше, середній вік хворих становить 54-66 років. У пацієнтів, які страждають на генетично обумовлену ангіопатію, симптоми прогресуючої деменції з’являються в середньому або молодому віці. Амілоїдна ангіопатія зазвичай діагностується в осіб похилого віку.

Патологічні зміни білої речовини обумовлені склерозом дрібних артерій головного мозку, що супроводжується зменшенням просвіту судин та збільшенням товщини судинної стінки. Тотальне погіршення кровопостачання підкіркових областей спричиняє дифузні зміни білої речовини атрофічного характеру. У білій речовині з’являються множинні крововиливи, кісти та дрібні осередки руйнування, його щільність знижується, воно зменшується в обсязі та частково заміщується рідиною (гідроцефалія). Шлуночки мозку розширюються.

Для судинної підкіркової енцефалопатії характерні порушення ходи, розлади функції тазових органів, нерізко або помірно виражені неврологічні симптоми (які зазвичай проходять), прогресуюче недоумство, вольові та емоційні порушення. Хвороба розвивається поступово. Можливе як безперервна прогредієнтна течія, так і повільне прогресування з тривалими періодами стабілізації. Посилення симптоматики звичайно пов’язане з тривалим підвищенням артеріального тиску. Результатом стає повна безпорадність, нездатність до самообслуговування та відсутність контролю над функціями тазових органів.

Недоумство має характер, типовий для судинних захворювань головного мозку. Спостерігається погіршення пам’яті, зниження рівня суджень, уповільнення та нестійкість психічних процесів. Часто виявляється «емоційне нетримання» – виражена нездатність стримувати емоції з величезним переважанням астенічних реакцій. Можливі тривалі періоди стабілізації та навіть тимчасовий регрес наявних порушень.

Залежно від переважаючої симптоматики виділяють дисмнестичну, амнестичну та псевдопаралітичну недоумство. При дисмнестичному недоумство спостерігається нерезко виражене зниження пам’яті та інтелекту, уповільнення фізичних та психічних реакцій. Критика до власного стану та поведінки трохи порушена. У клінічній картині амнестичного недоумства превалюють виражені порушення пам’яті на поточні події за збереження минулих спогадів. Для псевдопаралітичного недоумства характерні стійкий, одноманітний благодушний настрій, незначні розлади пам’яті та виражене зниження критики.

Клінічна картина за всіх форм недоумства дуже варіативна, може виявлятися переважання як коркових, і підкіркових порушень, у своїй коркові порушення супроводжуються помітним зниженням інтелектуально-мнестичної діяльності. У окремих випадках спостерігаються епілептичні напади. Слабоумство супроводжується порушеннями в емоційній та вольовій сфері. Можливі неврозоподібні явища, підвищена виснажливість та зниження настрою. На пізніх стадіях хвороби відзначається обмеження інтересів, емоційне збіднення та втрата спонтанності.

Порушення ходи, як і недоумство, прогресують поступово. Спочатку кроки стають дрібнішими, пацієнт починає човгати ногами, важко відриває ноги від землі. Надалі порушується автоматизм ходьби, хода стає повільною і обережною, всі рухи контролюються свідомо, ніби хворий йде слизьким льодом. Вирізняють такі ознаки порушень ходи при хворобі Бинсвангера: зменшення довжини кроку, уповільнення ходьби, потреба у підвищеної стійкості, труднощі початку ходьби і зниження стійкості при поворотах.

Порушення функцій тазових органів на початкових стадіях проявляються гіперактивністю сечового міхура – раптовими сильними позивами на сечовипускання та почастішання сечовипускання, які при прогресуванні хвороби трансформуються в імперативне нетримання сечі. Поряд із порушеннями функція тазових органів можуть виявлятися й інші неврологічні симптоми, у тому числі – псевдобульбарний синдром, минущі парези та паркінсоноподібні розлади.

Діагноз виставляється на підставі анамнезу, клінічної картини, даних КТ та МРТ головного мозку. Підставою для встановлення діагнозу є клінічно значуща деменція, підтверджена результатами нейропсихологічного дослідження, у поєднанні з мінімум двома ознаками, характерними для хвороби Бінсвангера. Серед цих ознак – наявність захворювання, що супроводжується системним ураженням судин (симптоматична або есенціальна гіпертонія, аритмія, інфаркт міокарда, цукровий діабет тощо); неврологічні порушення (розлади ходьби, спастичний сечовий міхур, імперативні позиви на сечовипускання або імперативне нетримання сечі); свідчення судинної патології головного мозку (інсульт в анамнезі, осередкові неврологічні симптоми).

У деяких випадках хвороба Бінсвангера потрібно диференціювати із хворобою Альцгеймера. У процесі диференціальної діагностики використовують ішемічну шкалу Хачинського, яка враховує поступовість або раптовий початок хвороби, прогредієнтність або ступенеподібність перебігу, вираженість порушень особистості, а також наявність або відсутність депресивних розладів, емоційної нестійкості, артеріальної гіпертонії, атеросклерозу, інсульту.

Лікування здійснюють неврологи та психіатри у співпраці з терапевтами, кардіологами, ендокринологами та іншими фахівцями (залежно від основної патології). План лікування складають індивідуально, з урахуванням стадії та особливостей перебігу основного захворювання, виразності неврологічних, мнестичних, емоційних та інтелектуальних порушень. Проводять етіопатогенетичну та симптоматичну терапію, призначають лікарські засоби для корекції емоційного стану та покращення когнітивних функцій. В основі хвороби лежить підвищення артеріального тиску, тому важливим завданням терапії стає його нормалізація. При цьому необхідно не допускати надмірного зниження артеріального тиску постійно підтримуючи показники в межах 120/80 мм рт. ст., оскільки гіпотонія може сприяти посиленню порушень, що виникли.

Для профілактики порушень мозкового кровообігу призначають антитромбоцитарні засоби. За наявності супутніх хвороб серця використовують антикоагулянти. Для поліпшення когнітивних функцій застосовують інгібітори МАО, ноотропи, антиоксиданти, нейротрофічні, мембраностабілізуючі та антихолінестеразні препарати. При депресивних розладах здійснюють терапію з використанням антидепресантів (переважно інгібіторів зворотного захоплення серотоніну).