Хвороба Блаунта

Хвороба Блаунта – це захворювання, при якому великогомілкова кістка викривляється у верхній частині, внаслідок чого розвивається варусна (О-подібна) деформація великогомілкової кістки. В окремих випадках спостерігається вальгусна (Х-подібна) деформація. Причина розвитку захворювання – ураження епіфізарного хряща в області виростків великогомілкової кістки. Зазвичай страждає внутрішній виросток, рідше зовнішній. Хвороба розвивається або у 2-3 роки, або у віці старше 6 років. Виявляється видимою деформацією верхньої третини гомілки. Діагноз виставляється на підставі клінічних та рентгенологічних ознак. Лікування здебільшого хірургічне.

Хвороба Блаунта (хвороба Ерлахера-Блаунта-Бієзіня, синдром Барбера, деформуючий остеохондроз великогомілкової кістки, деформуючий епіфізит великогомілкової кістки) – деформація верхньої третини гомілки, обумовлена ​​ураженням епіфізарного хряща великогомілкової кістки. Думки щодо поширеності захворювання різняться. У більшості медичних посібників цю патологію відносять до тих, що рідко зустрічаються, проте деякі фахівці в галузі травматології та ортопедії вважають, що легкі форми захворювання часто не діагностуються або розглядаються, як рахітоподібні деформації. Дівчата страждають частіше за хлопчиків.

Причини виникнення хвороби Блаунта остаточно не встановлено. Передбачається, що порушення розвитку епіфізарного хряща обумовлено локальною остеохондропатією або хондродисплазією. Захворювання може поєднуватись з іншими вродженими аномаліями розвитку, не виключений сімейний характер успадкування. Сприятливими факторами вважаються надмірна маса тіла, ранній початок ходьби та порушення ендокринного балансу. Пусковим моментом є навантаження непідготовленої кістково-м’язової системи у поєднанні з певним анатомічним варіантом будови нижньої кінцівки.

Варусна установка гомілки стає причиною перевантаження внутрішнього або зовнішнього виростка великогомілкової кістки, внаслідок чого епіфізарна зона розширюється, скошується, зміщується всередину і донизу. Через нерівномірний розподіл навантаження підвищеному тиску піддаються не тільки кістки, а й м’які тканини, що призводить до виникнення нейродистрофічних розладів. Внаслідок цього функція кінцівки ще більше порушується, патологічні зміни в епіфізі посилюються. Процес окостеніння порушується, хрящові клітини або перетворюються на кісткову тканину повільніше, ніж у нормі, або трансформуються на неповноцінну кістку, нездатну витримувати звичайні навантаження. Виросток зростає під кутом, в області метафіза з’являється клювоподібний виступ, а нижче формується викривлення. У нижніх відділах гомілка залишається практично прямою, стопа ротується досередини.

Виділяють дві форми хвороби Блаунта:

• Інфантильна. Перші ознаки хвороби у віці 2-3 року. Характерна симетрична поразка обох гомілок.
• Підліткова. Симптоми захворювання виникають у віці старше 6 років. Зазвичай уражається одна гомілка.

З урахуванням виду деформації розрізняють:

З урахуванням ступеня деформації виділяють чотири варіанти хвороби Блаунта:

• Потенційна. Кут викривлення не перевищує 15 градусів, виявляється крайовий склероз (зазвичай з внутрішньої сторони, рідше – із зовнішньої) у верхній частині великогомілкової кістки.
• Помірковано виражена. Кут викривлення 15-30 градусів, визначаються деструкція та фрагментація проксимального епіфіза великогомілкової кістки.
• Прогресуюча. Виявляється велика фрагментація та розширення проксимального епіфіза в середній частині.
• Швидко прогресуюча. Росткова зона в медіальному відділі закривається, виникає кістковий місток між метафізом та епіфізом.

Ознаки патології зазвичай виникають у віці 2-3 роки. Першим проявом стає викривлення гомілок, пов’язане з початком ходьби. Надалі деформація кінцівок поступово збільшується. Дитина швидко втомлюється, виникає кульгавість. Характерна незграбна «качина хода», обумовлена ​​як безпосередньо викривленням гомілок, так і розбещеністю зв’язок колінного суглоба. При двосторонньому ураженні через деякий час стає помітною диспропорція у довжині верхніх та нижніх кінцівок – ноги відносно укорочені внаслідок викривлення, тому руки виглядають неприродно довгими. В окремих випадках пальці рук можуть досягати колінних суглобів.

Пацієнти мають зростання нижче вікової норми через відносне укорочення нижніх кінцівок. При зовнішньому огляді виявляється штикоподібне викривлення гомілок у верхньому відділі у поєднанні з прямими діафізами. У верхніх відділах великогомілкової кістки виявляється дзьобоподібний виступ. Головка малогомілкової кістки вистоїть. Гомілки ротовані досередини, ступінь ротації може коливатися в межах (від 20 до 85 градусів). Визначається також плоскостопість, атрофія та зниження тонусу м’язів гомілки.

Діагноз хвороба Блаунта виставляється на підставі характерної клінічної та рентгенологічної картини. На рентгенографії колінних суглобів виявляються такі зміни:

• Великогомілкова кістка викривлена ​​у верхній частині метафізу або практично на межі метафізу та епіфіза. Кістка в області викривлення виступає у вигляді дзьоба.
• Суглобова поверхня великогомілкової кістки має рівномірно увігнуту форму і скошена під кутом. Висота внутрішнього відділу епіфіза в 2-3 рази менша за норму. Часто визначаються ознаки підвищеної мінералізації, іноді спостерігається крайова фрагментація.
• Зона зростання з внутрішньої сторони розширена, кістково-замикальні платівки мають нечіткі контури. Діти старшого віку може виявлятися передчасне закриття паросткових зон.
• Кортикальний шар по внутрішній поверхні великогомілкової кістки потовщений.
• Через скручування гомілки тіні малогомілкової і великогомілкової кістки на знімку нашаровуються один на одного.

Диференціальна діагностика зазвичай не потрібна. Для детального дослідження стану кісткової та хрящової тканини у верхніх відділах великогомілкової кістки може бути призначена КТ колінного суглоба, для оцінки стану м’якотканних структур – МРТ колінного суглоба.

Усі пацієнти з підозрою на це захворювання, навіть при мінімальному викривленні гомілки, повинні постійно спостерігатися у дитячого ортопеда. При незначних деформаціях (потенційний ступінь) призначають масаж і комплекс ЛФК, що включає вправи, що коригують, і навчання коригуючим позам. Дитину направляють на ГБО-терапію, парафін та грязьові аплікації. За необхідності проводять стимуляцію м’язів із застосуванням спеціальних препаратів. Пацієнтам із плоскостопістю рекомендують носити ортопедичне взуття та виконувати спеціальні вправи.

Помірне і виражене відхилення великогомілкової кістки при хворобі Блаунта може стати причиною розвитку артрозу, що деформує, тому при виявленні подібних деформацій проводиться рання профілактика. У молодшому віці використовуються етапні гіпсові пов’язки та спеціальні ортопедичні вироби у поєднанні із загальнозміцнювальною терапією та УФ-опроміненням. Якщо деформація не була усунена після досягнення 5-6-річного віку, дитину направляють у відділення ортопедії для хірургічного усунення деформації.

Найбільш ефективною методикою є накладення апарату Ілізарова у поєднанні з коригуючою високою остеотомією великогомілкової кістки. У ряді випадків додатково виконують низьку остеотомію малогомілкової кістки. Іноді між фрагментами кістки після остеотомії встановлюють кісткові алотрансплантати. При вираженій нестабільності колінного суглоба одночасно проводять пластику зв’язок.

Прогноз при хворобі Блаунта залежить від вираженості деформації, ступеня ураження паросткової пластинки, своєчасного початку лікування та термінів проведення оперативних втручань. Первинна профілактика відсутня через неясність причин розвитку патології. Вторинні профілактичні заходи передбачають раннє звернення до фахівця при виявленні ознак захворювання у дитини.