Хвороба Брілла

Хвороба Брілла – Це рецидив епідемічного висипного тифу, що зберігає клінічні прояви первинного захворювання, але протікає переважно у легкій формі. Характерним клінічним симптомом є рясна розеолезно-петехіальна висипка на шкірі, слизових оболонках. Системними проявами служать лихоманка, зміни свідомості, схильність до тахікардії та гіпотонії. Діагностичні методи, що підтверджують, включають виявлення антитіл до сипнотифозної рикетсії і самого збудника в організмі. Лікування рецируючого висипного тифу проводиться за допомогою етіотропних антибіотиків, а також симптоматичних препаратів.

Хвороба Брілла (хвороба Брілла-Цинссера, повторний висипний тиф) – гостре інфекційне захворювання, що протікає з ураженням шкірних покривів, слизових, рідше серцево-судинної, нервової систем. Вперше захворювання було описане у 1910 р. американським лікарем Н. Бріллом та доповнено у 1934 р. епідеміологом Х. Цінссером. Вчені пов’язували симптоми патології з раніше перенесеним висипним тифом, що у сер. XX століття було підтверджено виявленням рикетсій у лімфовузлах померлих від рецидиву висипного тифу, вперше перенесеного більш ніж за 20 років до смерті. Захворювання не має чіткої сезонності, носить спорадичний характер, не має на увазі обов’язкового недавнього контакту з вошами або хворими на педикульоз.

Збудниками інфекції служать рикетсії Провачека, які знаходяться в лімфатичних вузлах та інших органах людини, яка перенесла в минулому епідемічний висипний тиф. Ріккетсії – облігатні внутрішньоклітинні мікроорганізми, що гинуть при кип’ятінні, використанні стандартних розчинів дезінфікуючих речовин. Джерелом інфекції для себе є сама хвора людина, для оточуючих вона не заразна тільки за відсутності вошей. За наявності зашивленості пацієнт із хворобою Брілла може заразити оточуючих епідемічним висипним тифом за допомогою трансмісивної передачі інфекції.

Традиційно до групи ризику включалися тільки люди старше 45 років, але у зв’язку з високою поширеністю ВІЛ-інфекції у світі, пацієнти з вірусом імунодефіциту можуть бути схильні до хвороби Брілла більшою мірою, ніж загальна популяція. Пусковими факторами рецидиву зазвичай служать гострі респіраторні інфекції, виснаження, тривалі стресові ситуації, переохолодження, опромінення, загострення хронічних хвороб, травми, зміна клімату, роботи на шкідливому виробництві, важкі імунодефіцитні стани тощо. Діти до 18 років не страждають.

Після перенесеного епідемічного вошивого тифу рикетсії тривалий час персистують у лімфовузлах, паренхіматозних органах (найчастіше у печінці, нирках) та легенях. Важливу роль патогенезі рецидивної інфекції грає кількість рикетсій (зазвичай незначне), яке корелює з тяжкістю клінічних і морфологічних проявів. За наявності відповідних умов рикетсії проникають у системний кровотік, при цьому головною мішенню для збудника є ендотелій судин. В ендотеліоцитах відбувається розмноження рикетсій, запальні зміни можуть захоплювати всю товщу судини, що призводить до некрозу судинної стінки. Однак специфічні сипнотифозні гранулеми (вузлики Попова) утворюються рідко.

Для захворювання характерний так званий бородавчастий ендокардит із ураженням клапанів серця. Внаслідок циркулярного чи сегментарного васкулярного ураження утворюються тромби, при локалізації тромбозу (чи тромбоемболії) в судинах мозку можливі ішемічні ушкодження нервової тканини. Поразки судин зумовлюють і шкірні прояви хвороби. Важливою особливістю патології є нестерильний імунітет, тому за повної елімінації збудника можливе нове зараження. Однак повторних випадків цієї патології у світі практично не зафіксовано. Ймовірно, це пов’язано з морфологічними особливостями рикетсій, їх внутрішньоклітинним паразитуванням, що дозволяє довго бути недосяжними для клітин імунної системи організму.

Інкубаційний період захворювання триває у деяких випадках від 3 до 50 років. Перші клінічні прояви можуть починатися через 5-7 діб після дії провокуючого фактора. Початок рецидиву гострий, з різким підйомом температури тіла до високих цифр (вище 39^°С), ознобом, вираженою слабкістю, стомлюваністю, сильним головним болем, зниженням апетиту. Пацієнти збуджені, можуть виникати порушення сну, ейфорія, деперсоналізація, гіперестезія очного, слухового, нюхового та інших аналізаторів. Відзначається зниження артеріального тиску (нижче за 120/80 мм рт. ст.). Спостерігається невиражена гіперемія обличчя, ін’єкція судин склер, з першої доби визначаються плями Кіарі-Авцина (поодинокі червоно-жовтогарячі елементи з нечітким контуром на кон’юнктиві, хрящі верхньої повіки) і енантема Розенберга (невеликі петехії на оболонці).

З 3-4 дня початку рецидиву на шкірі відзначається поява розеолезно-петехіальної висипки, переважно сконцентрованої на тілі, бічних поверхнях тулуба, верхніх кінцівок; набагато рідше елементи виявляються на обличчі, долонях та підошвах. Висипання не викликає сверблячки, лущення, проходить безслідно (розеоли) або залишає ділянки депігментації (петехії). Несприятливим прогностичним ознакою вважається переважання петехіальних висипань, проте за цієї нозології це спостерігається вкрай рідко, як і протягом без появи екзантеми. Нечастим, але грізним симптомом є запалення речовини мозку, що виявляється порушенням свідомості, паралічами, парезами.

Раннє звернення по медичну допомогу, правильна діагностика, своєчасне лікування дозволяють перенести захворювання без ускладнень. Пацієнти з хронічними системними захворюваннями найчастіше схильні до розвитку середньоважких та ускладнених форм хвороби Брілла. Найгрізнішими наслідками рецидиву рикетсіозу є тромбоемболічний синдром, тромбофлебіти, інфекційно-токсичний шок, вторинні бактеріальні інфекції (гіпостатична пневмонія, пієлонефрит, сепсис). Можливі гнійні ускладнення через інвазивні медичні лікувально-діагностичні маніпуляції (внутрішньовенні інфузії, катетеризація судин, внутрішньом’язові ін’єкції та інші).

Для підтвердження чи виключення діагнозу рецидивуючого тифу потрібна консультація інфекціоніста, кардіолога, дерматовенеролога. З появою ознак ураження ЦНС обов’язковий огляд невролога. Діагностика нозології проводиться шляхом ретельного збирання епідеміологічного анамнезу, правильної інтерпретації даних огляду, результатів лабораторних та інструментальних досліджень:

• Фізичне обстеження. При об’єктивному дослідженні пацієнта привертає увагу помірне психомоторне збудження, іноді – тремор пальців пензлів і толчкообразное виштовхування мови вперед (симптом Говорова-Годельє). Спостерігаються розеолозні та петехіальні висипання на шкірних покривах, кон’юнктиві очей, м’якому піднебінні. При пальпації живота можна виявити збільшення печінки, селезінки (гепатоспленомегалія). Характерні позитивні симптоми джгута та щипка (штучне викликання висипу при здавленні шкіри).
• Дослідження крові та сечі. У загальноклінічному аналізі відзначається наявність нейтрофільного лейкоцитозу з паличкоядерним зсувом вліво, лімфоцитопенії, еозинофілопенії, прискорення ШОЕ. Біохімічні дослідження демонструють збільшення показників креатиніну, гіперглобулінемії, гіпоальбумінемії. У загальному аналізі сечі – збільшення густини, альбумінурія, циліндрурія, рідше мікрогематурія.
• Виявлення інфекційних агентів. Обов’язковим для діагностики є серологічне дослідження крові (ІФА, РЗК, РНІФ) з виявленням імуноглобулінів класу G (IgG) до рикетсії Провачека. Наявність збудника в організмі можна довести за допомогою ПЛР. Бактеріологічне дослідження крові є трудомістким та дорогим процесом, за необхідності проводиться лише у лабораторіях особливо небезпечних інфекцій.
• Кардіодіагностика. На електрокардіографії виявляється тахікардія, ознаки гіпоксії міокарда, рідше недостатності уражених клапанів. При ВІЛ-КГ виявляються вегетації з розтушованим контуром, неоднорідним ехографічним сигналом, потовщення стулок клапанів, іноді формування клапанної недостатності, посилення регургітації.

Диференціальну діагностику проводять з ендемічним висипним тифом, краснухою, кіром, сифілісом, сепсисом, плямистою лихоманкою скелястих гір, грипом, черевним тифом, паратифами А і В, геморагічною лихоманкою з нирковим синдромом, інфекцією ітом), лептоспіроз. Враховуючи ураження серця, зумовлені як самим рецидивом тифу, так і часто супутньою кардіальною патологією, необхідно диференціювати хворобу з інфекційним ендокардитом, ревматичними вадами серця, кардіоміопатіями. Психомоторне збудження або загальмованість, а також можливі епізоди галюцинацій, марення можуть спричинити алкогольну, наркотичну інтоксикацію або бути дебютом психічних розладів або сенильної деменції.

Пацієнти з підозрою на цю патологію підлягають стаціонарному лікуванню. Режим постільний слід зберігати переважно горизонтальне положення до 5-6 дня нормальної температури. Потім дозволяються нетривалі переміщення під наглядом медичних працівників, потім самостійно в межах відділення. Необхідне регулярне моніторування артеріального тиску. Деяку ефективність може мати застосування компресійного трикотажу для профілактики тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок та ТЕЛА. Рекомендується збільшити вживання рідини, дотримуватись дієти з винятком алкоголю, смажених та жирних страв.

Етіотропні препарати для лікування хвороби Брілла – антибіотики тетрациклінового, рифаміцинового ряду, а також макроліди (наприклад, доксициклін, тетрациклін, рифампіцин або азитроміцин). Патогенетично обґрунтовано застосування вітамінів С і Р, які мають вазопротекторні властивості. Симптоматична терапія включає жарознижувальні, дезінтоксикаційні препарати (хлосоль, ацесоль, розчин Хартмана, Рінгера, глюкозо-сольові і сукцинат-містять інфузійні розчини), седативні засоби (барбітурати, діазепам та інші). Всім пацієнтам, особливо похилого віку, рекомендується застосування антикоагулянтів (гепарин).

Прогноз стану найчастіше сприятливий, летальність становить 1-2%. Протягом інфекції можуть вплинути коморбідні стани та вік пацієнта, найчастіше гарячкова стадія хвороби триває близько 7-8 днів, повне відновлення займає до 2-3 тижнів. Близько 70 % випадків захворювання протікають у легкій чи среднетяжелой формі.

Специфічна профілактика захворювання полягає у застосуванні вакцин за епідеміологічними показаннями. Найбільш поширена практика вакцинації живою сипнотифозною вакциною та її аналогом – сухим хімічним препаратом, що містить убитих рикетсій. Застосування засобів специфічної профілактики показано особам, які тимчасово або постійно перебувають у контакті з хворими на педикульоз і висипний тиф, а також спільно проживають з хворим на хворобу Брілла в несприятливих санітарно-епідеміологічних умовах.

Головним способом неспецифічної профілактики патології є боротьба з вошами (профілактичні огляди в освітніх закладах та робітничих колективах), санітарно-просвітницька робота з населенням, щеплення гігієнічних навичок дітям. Необхідна повноцінна дезінсекція місць проживання, одягу, особистих речей хворих на педикульоз. Важливим є раннє виявлення, ізоляція, раціональна антибіотикотерапія хворих на епідемічний тиф.