Хвороба Гровера

Хвороба Гровера – рідкісний транзиторний акантолітичний доброякісний дерматоз, що клінічно характеризується висипанням щільних яскраво-червоних папул на незміненій або злегка набряклій шкірі. Відмінними рисами захворювання є свербіж, що супроводжує кожну «атаку» папул, та їх здатність до спонтанного дозволу. Локалізуються первинні елементи в області шиї, зони декольте та плечей. Діагностують патологію на підставі анамнезу, клініки, даних біопсії та мазків-відбитків. Легкі форми лікують вітамінами та антибіотиками, зовнішньо – кортикостероїдними мазями. У важких випадках підключають кортикостероїди та ретиноїди внутрішньо.

Хвороба Гровера – досить сверблячий персистуючий дерматоз, що досить рідко зустрічається, неясного генезу з явищами акантолізу. Повільно розвивається, постійно рецидивує. Першим це захворювання описав дерматолог Р. Гровер у 1970 році. З того часу патологічний процес відомий під назвою транзиторного акантолітичного дерматозу або хвороби Гровера. Патологія має гендерне забарвлення, дерматоз частіше діагностують у чоловіків віком 40-50 років. Расових відмінностей немає, ендемічність хвороба Гровера не має. Відзначено деякі сезонні особливості: дерматоз виникає у пацієнтів, які мають світлочутливу шкіру 1 і 2 типу (світлошкірі), рецидиви виникають у літній час, у спекотні дні, особливо після фізичного навантаження.

Повної ясності у етіології патологічного процесу немає. Більшість сучасних фахівців у сфері дерматології вважають основним провокуючим моментом гіперінсоляцію, яка стає тригером хвороби Гровера на тлі лабільної нервової системи та алергічної настрої організму до ультрафіолету.

Існує кілька варіантів розвитку захворювання. Основний – порушення процесу кератинізації. Клітини дерми (кератиноцити) виробляють білок, який склеює шари епідермісу та дерми між собою, тим самим визначаючи пружність та міцність шкіри. Ультрафіолет прискорює процес кератинізації, змінюючи структуру кератину і роблячи його менш клейким, що призводить до порушення щільності шкіри, втрати зв’язку між клітинами та появи акантолізу у верхніх шарах дерми. Одночасно через гіперкератотичні процеси відбувається формування папул. Погіршити такий стан здатні деякі медикаменти (наприклад, антибіотики) та механічне тертя шкіри. Це минущий процес, при усуненні дії сонячних променів кератинізація відновлюється, акантоліз та папули самодозволяються.

Другий варіант пов’язаний із розбалансуванням нейроендокринної регуляції шкіри. Відсутність координації у складних процесах поділу клітин призводить до часткової втрати десмосомальних зв’язків та прискореного поділу клітин епідермісу. Як тригери розглядають гіперінсоляцію, фізичне навантаження та гіпергідроз. В результаті верхні шари шкіри стають пухкими, починають відшаровуватися з утворенням акантолізу, клітини дерми посилено діляться, утворюючи елементи плюс тканини у вигляді папул. Оскільки патологічні збої у роботі регулюючих систем – це тривало поточні процеси, а зміни у шкірі носять транзиторний характер, хвороба Гровера називається персистуючим дерматозом, тобто патологічним процесом, який повільно розвивається і постійно инволютует, зберігаючи у своїй як основу нової «атаки» попередній стан.

Третій варіант розвитку хвороби Гровера у своїй основі має алергічний настрій організму. Внаслідок дії УФО та на тлі підйому температури гіперчутлива до сонця шкіра починає виробляти антитіла, які візуально проявляються утворенням «сонячних» папул. Усунення ультрафіолетового впливу патологічний процес спонтанно дозволяється. Є ще один варіант розвитку хвороби Гровера, при якому патологічні зміни у шкірі розглядають як частину паранеопластичного процесу. У цьому випадку формування папул є реакцією шкіри на пошкодження її клітин токсинами латентно або явно існуючого вогнища онкологічного процесу. Саме при такому механізмі розвитку патології свербіж є домінуючим симптомом.

Середня тривалість хвороби Гровера становить близько 3 років. Залежно від тривалості однієї «атаки» первинних висипів розрізняють:

• Гостру форму хвороби Гровера – Тривалість захворювання менше місяця.
• Хронічну (рецидивну) Форму хвороби Гровера – тривалість захворювання від кількох місяців до кількох років.

Основною особливістю клінічної картини є транзиторний характер дерматозу, що свербить. Візуально хвороба Гровера характеризується появою на незміненій або злегка гіперемованій шкірі грудей, спини, шиї та кінцівок дрібних (до 5мм у діаметрі) безболісних щільних червоних папул, що сверблять. Іноді папули лущаться, частіше вкриті кірками, що утворилися внаслідок розчісування. Не мають тенденції до угруповання. Оскільки висипання постійно з’являються знову, процес набуває поширеного характеру. Часто висипанням передує продромальний синдром. Страждають переважно чоловіки старше 40 років. Захворювання протікає хвилеподібно, рецидиви виникають у літній період, що пов’язано з основним тригером патологічного процесу – інсоляцією. Погіршують тяжкість хвороби Гровера фізичне навантаження, підвищена пітливість, спека та субфебрилітет.

Клінічний діагноз виставляють на підставі анамнезу захворювання (гіперінсоляція), симптомів (з обов’язковим оглядом дерматологом папул у бічному освітленні) та виключення соматичної патології з обов’язковим результатом біопсії, де наявність вогнищ акантолізу у верхніх шарах епідермісу є патогномоні. Клітинну структуру зони ураження також визначають аналізом мазків-відбитків, у яких знаходять акантолітичні клітини та порушену кератинізацію шарів шкіри. Диференціальний діагноз здійснюють з пемфігусом, почесухою, хворобою Дар’ї, доброякісною пухирчаткою Хейлі-Хейлі, хворобою Дего, червоною пітницею, папулезною кропив’янкою, дерматитом Дюрінга, коростою, укусами комах, медомікаміксозом, дерматомікозом.

Терапію захворювання проводить дерматолог, орієнтуючись на ступінь тяжкості патологічного процесу. При легких формах призначають курси вітамінотерапії у поєднанні з антибіотиками для купірування вторинної інфекції, що приєдналася, зовнішньо – гормональні мазі. У важких випадках підключають кортикостероїди та ретиноїди внутрішньо, застосовують антисептики та мазі на основі бетаметазону з оклюзивною 4-х годинною пов’язкою. Іноді використовують амінохінолінові препарати для зняття запалення. При резистентності до терапії можлива госпіталізація для запобігання ускладненням та підбору правильного дозування. В окремих випадках (з урахуванням генезу патології) ефективна ПУВА-терапія. Прогноз залежить від тяжкості течії, повного лікування не спостерігається.