Хвороба Гризеля

Хвороба Гризеля – Це підвивих першого шийного хребця (атланту), що супроводжується кривошиєю. Причиною захворювання виступають інфекційно-запальні процеси в носо- та ротоглотці, які поширюються на навколохребетні м’язи та викликають їхню ретракцію. Патологія проявляється синдромом інтоксикації, болючим спазмом мускулатури, нахилом голови у бік ураження з поворотом обличчя у протилежний бік. План діагностики включає рентгенографію та КТ шийного відділу хребетного стовпа, обстеження ЛОР-органів, лабораторні аналізи. Для лікування використовують антибіотикотерапію та протизапальну терапію у поєднанні з фіксацією шиї ортезом.

Запальні процеси у хребті (спондиліти та дисцити) становлять 2-4% інфекційних захворювань кісток та суглобів у дітей, набагато частіше зустрічаються у дорослих. Однією з рідкісних причин такої патології є хвороба Гризеля, яка має синонімічні назви кривошия Гризеля та інфекційний спондилоартрит шийного відділу хребта. Вона названа на честь французького лікаря П. Гризеля, який у 1930 році вперше описав два випадки захворювання. Зважаючи на рідкість хвороби в практичній ортопедії та травматології виникають труднощі при постановці правильного діагнозу.

Незважаючи на невисоку частоту спондилоартритів у педіатричній практиці, хвороба Гризеля переважно зустрічається у дітей, причому дівчатка хворіють частіше за хлопчиків. У дорослих діагностуються поодинокі випадки захворювання, які переважно виникають у молодому віці. Патологія формується внаслідок інфекційного ураження паравертебральних м’язів. Його розвитку сприяють такі чинники:

• ЛОР-захворювання. При хворобі Гризеля у дітей джерелом інфекції виступають запалені мигдалики та аденоїди, риніт, фарингіт, отит та інші запальні процеси у цій анатомічній ділянці. У підлітків та дорослих патологія може виникати на тлі нелікованого синуситу.
• Операції. Поширення інфекційних збудників можливе при аденотомії, тонзилектомії, лікуванні заглоткового абсцесу та інших гнійно-запальних процесів у ділянці глотки. Ризик появи кривошиї Гризеля підвищується при запущеній формі захворювання, порушення техніки хірургічного втручання.

У групі підвищеного ризику розвитку кривошиї Гризеля перебувають діти із синдромом Дауна, оскільки у них спостерігається слабкість зв’язкового апарату хребта та порушення формування атлантоаксіального суглоба. До сприятливих факторів також відносять хворобу Кліппеля-Фейля, нейрофіброматоз, недосконалий остеогенез та інші синдроми, пов’язані з нестабільністю хребетного стовпа.

У пацієнтів із хворобою Гризеля спостерігається гематогенне поширення запального процесу із зіва через заглоткові лімфовузли. Потім інфекція переходить на короткі паравертебральні м’язи шиї, які в нормі забезпечують поворот голови. Ці м’язові волокна прикріплюються до кісток черепа та атланту, завдяки їх скороченню перший хребець повертається навколо зубоподібного відростка другого шийного хребця (аксису).

При запаленні м’язів відбувається їхнє стійке укорочення, внаслідок чого атлант зміщується щодо аксису. Внаслідок цього виникає підвивих тіла першого хребця, який провокує розвиток кривошиї – деформації шиї та неправильного повороту голови. Більше висока частота хвороби Гризеля в дітей віком пояснюється підвищеної еластичністю зв’язок і капсули суглоба молодому віці, що полегшує зміщення кісток.

Захворювання починається з підвищення температури понад 38°З ознак інтоксикації. Пацієнти скаржаться на головний біль, запаморочення, слабкість, зниження апетиту. Іноді стан супроводжується двоїнням в очах, світлобоязню та іншими офтальмологічними симптомами. На тлі інтоксикаційного синдрому виникає кривошия: нахил шиї в один бік одночасно з поворотом голови у протилежний. Спроба змінити вимушене становище викликає сильний біль.

Зрідка хвороба Гризеля у дітей виникає раптово: вранці після пробудження виявляється незвичне становище голови, а рухи шиї супроводжуються болем. Ще один атиповий варіант патології – вимушений нахил голови наперед без типових ознак кривошиї. При пальпації шийних м’язів спостерігається їхня напруга та болючість, спроби пасивної зміни положення голови викликають сильний дискомфорт у пацієнта.

За відсутності своєчасної допомоги хвороба Гризеля у дітей ускладнюється стійкою контрактурою хребта та розвитком атланто-аксіального ротаційного блокування. У такому випадку кривошия не піддається консервативним методам лікування, що швидко призводить до патологічної установки голови та деформації лицевого черепа. В особливо тяжких випадках спостерігається зрощення між першими двома шийними хребцями, яке вимагатиме складного оперативного втручання.

Ознаки хвороби Гризеля потребують обстеження у дитячого чи дорослого ортопеда-травматолога. При збиранні анамнезу необхідно виключити травматичні ушкодження голови та шиї, які вважаються найпоширенішою причиною набутої форми кривошиї. Далі проводиться фізикальний огляд з пальпацією області ураження, після чого призначається розширена програма діагностики:

• Променева діагностика. При рентгенографії шийного відділу хребта можна виявити підвивих атланта чи нестабільність хребців за відсутності ознак травми чи деструктивних змін. Однак анатомічні зміни не завжди візуалізуються на рентгенограмі, тому додатково призначають КТ шиї, щоб визначити тип зміщення атланту системою Філдінга-Хокінса.
• МРТ мозку. Зрідка симптоматика хвороби Гризеля у дітей нагадує ознаки об’ємних новоутворень та запальних захворювань головного мозку, які необхідно виключити. Для цього проводиться магнітно-резонансна томографія – метод дозволяє детально візуалізувати нервову тканину та вчасно виявити будь-який патологічний процес.
• Консультація ЛОР-лікаря. Оскільки кривошия Гризеля розвивається вдруге на тлі інфекційно-запальних патологій, потрібно вчасно діагностувати та вилікувати основну хворобу. Для цього пацієнту призначають огляд у оториноларинголога, який доповнюється фарингоскопією, передньою риноскопією, рентгенографією пазух носа.
• Аналізи крові. У результатах клінічного дослідження крові визначають лейкоцитоз, нейтрофілоз, зсув лейкоцитарної формули вліво та підвищення ШОЕ – типові ознаки інфекційного процесу. Для уточнення причини запального процесу призначають мікроскопію та бактеріологічний посів мазків із зіва та носа.

Диференційна діагностика

Хворобу Гризеля у дітей раннього віку необхідно диференціювати з вродженими захворюваннями: м’язовою кривошиєю, синдромом Кліппеля-Фейля, кіфозом Шейєрмана-Мау. У пацієнтів усіх вікових груп диференціальна діагностика проводиться з шийним міозитом, туберкульозним спондилітом, травмами шиї та основи черепа, нейроінфекціями та пухлинами головного мозку.

Для ліквідації кривошиї необхідно усунути причину захворювання – запальний процес. Пацієнтам призначають антибіотикотерапію, яку емпірично підбирають з урахуванням найбільш поширених збудників, що вражають верхні відділи дихальних шляхів. Препарати вводять парентерально для досягнення швидкого та контрольованого терапевтичного ефекту. Для зменшення больового синдрому використовують протизапальні препарати та спазмолітики.

Друга група терапевтичних заходів – застосування ортопедичного коміра Шанца та петлі Гліссона для відновлення нормальних взаємин між хребцями у шийному відділі. Такі конструкції підтримують голову та шию у правильному положенні, перешкоджають патологічній фіксації кривошиї. У міру стихання запалення стан пацієнта покращується, зникає м’язова контрактура, повністю відновлюється обсяг активних та пасивних рухів голови.

Хвороба Гризеля успішно лікується консервативним шляхом, після чого симптоми кривошиї безвісти зникають. Прогноз захворювання сприятливий, за винятком випадків запізнілої діагностики та ускладненого перебігу основного захворювання. Для профілактики кривошиї необхідно своєчасно виявляти та лікувати захворювання ЛОР-органів, що особливо важливо для дітей молодшого віку, які перебувають у групі ризику розвитку патології.