Хвороба Хортона

Гігантоклітинний темпоральний артеріїт (хвороба Хортона) — запальне захворювання (васкуліт) з аутоімунним механізмом розвитку, що вражає переважно великі та середні інтра- та екстракраніальні судини. Найчастіше спостерігається запалення судинної стінки гілок зовнішньої сонної артерії. Діагностика хвороби Хортона включає клінічне та неврологічне обстеження пацієнта, оцінку лабораторних даних, стану органу зору та результатів біопсії скроневої артерії, проведення УЗДГ, МРТ та КТ головного мозку. Лікування хвороби Хортона складається з початкової та підтримуючої терапії глюкокортикоїдами. Воно проводиться протягом двох років і може бути скасовано лише у разі відсутності рецидивів.

Хвороба Хортона носить свою назву на ім’я американського лікаря Хортона, який вперше описав її в 1932 році. Друга назва – темпоральний (скроневий) артеріїт – захворювання отримало у зв’язку з тим, що в більшості випадків воно протікає з ураженням скроневої артерії. Клінічна ревматологія включає хворобу Хортона до групи системних васкулітів, до якої також належать хвороба Такаясу, вузликовий періартеріїт, хвороба Кавасакі, гранулематоз Вегенера.

Хвороба Хортона частіше зустрічається у країнах Північної Європи та Скандинавії, де захворюваність становить 15-35 осіб на 100000. Значно нижча захворюваність в азіатських, арабських країнах та Японії, де вона становить 1,47 на 100000 осіб. Найбільш схильні до розвитку хвороби Хортона люди похилого віку (після 50 років), пік захворюваності припадає на вікову групу близько 70 років. Жінки хворіють на хворобу Хортона частіше за чоловіків. На 3 хворих чоловіків припадає приблизно 5 жінок.

Провідним механізмом у розвитку хвороби Хортона вважається порушення імунної реакції на кшталт аутоімунного процесу. На підтвердження цього у багатьох хворих виявляються антитіла до імуноглобулінів М і А, спостерігається відкладення циркулюючих імунних комплексів в еластичному шарі судинної стінки ураженої артерії.

Як провокуючі чинники хвороби Хортона ймовірно вказуються інфекційні агенти, переважно віруси (вірусний гепатит, грип, герпес). У 33% пацієнтів із хворобою Хортона у крові виявляються Hbs-антигени та антитіла до них, Hbs-антиген нерідко виявляється і у стінках уражених артерій. Виявлене у багатьох випадках хвороби Хортона носійство генів HLA В14, А10, В8 підтверджує думку більшості авторів про існування генетичної схильності до розвитку захворювання.

Прояви хвороби Хортона можуть виникати поступово протягом кількох тижнів. В інших випадках, як правило, після перенесеного ГРВІ або іншої вірусної інфекції спостерігається гострий початок. Складовими типової клінічної картини хвороби Хортона є: загальна симптоматика, судинні прояви та ураження органу зору.

Загальні симптоми хвороби Хортона включають лихоманку, що досягає фебрильних цифр, інтенсивний головний біль, анорексію, зниження маси тіла, підвищену стомлюваність, порушення сну, артралгії та міалгії. Головний біль при хворобі Хортона може бути одно-або двостороннім, має пульсуючий тупий характер і найчастіше скроневу локалізацію, посилюється вночі та наростає протягом 2-3 тижнів. Вона може супроводжуватися хворобливістю шкіри голови, гострими болями та онімінням в області обличчя, болем при жуванні. Міалгії, як правило, захоплюють м’язи плечового та тазового поясу. Їхня симптоматика подібна до ревматичної поліміалгії.

Судинні прояви хвороби Хортона виражаються в ущільненні та болючості при промацуванні тім’яних та скроневих артерій, часто спостерігається відсутність їхньої пульсації. При пальпації волосистої частини голови виявляються вузлики. Нерідко при огляді пацієнта з хворобою Хортона виявляється набряклість та почервоніння шкіри у скроневій ділянці. Поразки окремих гілок внутрішньої сонної артерії проявляються нападами транзиторних ішемічних атак чи ішемічним інсультом відповідної ділянки мозку. У поодиноких випадках хвороби Хортона спостерігаються ураження інших великих артерій, що характеризуються відповідною симптоматикою. Вони можуть призводити до розвитку переміжної кульгавості та інфарктів соматичних органів, у тому числі інфаркту міокарда.

Ураження органу зору при хворобі Хортона проявляються двоїнням предметів (диплопія), болем в очному яблуці, порушенням чіткості зору. Пацієнти скаржаться на те, що іноді бачать “розмиту” або “затуманену” картину оточуючого. Ці симптоми пов’язані з тим, що відбувається при типовому перебігу хвороби Хортона порушенням кровопостачання зорового нерва і розвитком його ішемічної невропатії, яка в кінцевому підсумку може призвести до зниження зору та сліпоти. Необоротні зміни зорового нерва зазвичай формуються через кілька місяців після початку хвороби Хортона, тому своєчасне лікування дозволяє їх уникнути.

Сукупність клінічних ознак, характерний вік пацієнтів, лабораторні дані, результати біопсії скроневої артерії, укладання окуліста та невролога у більшості випадків дозволяють своєчасно діагностувати хворобу Хортона. Позитивний ефект глюкокортикостероїдної терапії також свідчить про користь правильно поставленого діагнозу.

Клінічний аналіз крові при хворобі Хортона зазвичай виявляє гіпохромну анемію, лейкоцитоз та значне прискорення ШОЕ (50-70мм/год), у біохімічному аналізі крові характерна диспротеїнемія зі зменшенням кількості альбумінів, підвищення Ig G. На консультації окуліста проводять визначення гостроти зору та . Для виявлення судинних порушень головного мозку проводять неврологічний огляд пацієнтів із хворобою Хортона, УЗГД екстракраніальних судин та очних судин, КТ та МРТ головного мозку, ангіографію судин головного мозку.

Гістологічне дослідження матеріалів біопсії скроневої артерії виявляє характерні для хвороби Хортона зміни у вигляді потовщення внутрішнього та середнього шару судинної стінки; утворення у стінці судини гранульом та скупчень гігантських клітин, лімфоцитарних інфільтратів; пристінкового тромбозу; звуження просвіту ураженої судини. Проте відсутність характерної гістологічної картини за наявності типових клінічних симптомів виключає діагноз хвороби Хортона. Це з тим, що поразка артерії носить сегментарний характері і під час біопсії можливе взяття непораженного ділянки артерії. Диференціальна діагностика хвороби Хортона проводиться з ревматичною поліміалгією, мігренью, хворобою Такаясу, фіброміалгіями.

Американською Ревматологічною Асоціацією розроблено діагностичні критерії хвороби Хортона, специфічність яких на думку авторів сягає 91,2%. До них відносяться: вік хворих старше 50 років; виникнення характерного головного болю; не пов’язані з атеросклерозом зміни скроневої артерії (ущільнення, зниження пульсації, болючість); показники ШОЕ понад 50 мм/год; Типова гістологічна картина при біопсії скроневої артерії. Діагноз хвороби Хортона ставиться у разі наявності 3 із 5 зазначених ознак.

Терапія хвороби Хортона здійснюється переважно глюкокортикоїдними гормонами. Початкова терапія проводиться преднізолоном, доза якого залежить від наявності уражень великих артерій та ускладнень з боку зору. Гостро виникнення порушень зору є показанням для пульс-терапії високими дозами метилпреднізолону. Поступове зниження дози препарату при хворобі Хортона може бути розпочато не раніше ніж через місяць від початку терапії. Щотижня знижуючи дозування преднізолону на 10%, поступово переходять на підтримуючу дозу. У середньому лікування хвороби Хортона триває 2 роки і може бути скасовано за відсутності ознак захворювання протягом півроку на тлі підтримуючої терапії преднізолоном.

За відсутності очікуваного ефекту глюкокортикоїдної терапії або наявності виражених побічних ефектів при її проведенні переходять на лікування цитостатиками (циклофосфамід, метотрексат). Як симптоматична терапія хвороби Хортона можливе застосування протизапальних препаратів, антикоагулянтів та вазодилятаторів.

Прогноз для життя у пацієнтів із хворобою Хортона сприятливий. Як правило, захворювання добре піддається лікуванню. Однак можлива втрата зору, артеріальні тромбози і виникнення ускладнень у зв’язку з глюкокортикоїдною терапією, що проводиться.