Хвороба Кімури

Хвороба Кімури – Захворювання неясної етіології, що супроводжується утворенням еозинофільних інфільтратів м’яких тканин. Вони являють собою щільні вузли різної величини та форми, що локалізуються на голові та шиї. Можуть мати червоно-бурий відтінок і досягати 5-7 см у діаметрі. Захворювання протікає зі збільшенням лімфатичних вузлів без порушення загального стану пацієнта. Хвороба Кімури діагностується на підставі аналізу крові на еозинофіли, визначення рівня IgE, дослідження біоптатів шкіри та лімфовузлів (гістологія, РІФ). Пухлина має тенденцію до самодозволеності, але за показаннями може бути видалена хірургічно. Можливе застосування радіотерапії, кортикостероїдів, цитостатиків.

Хвороба Кімури (еозинофільний лімфофолікульоз шкіри) – рідкісне дерматологічне захворювання, що характеризується лімфоїдною інфільтрацією дерми доброякісного генезу з ангіопроліферативною складовою. Належить до великої групи захворювань, що протікають з імунними порушеннями. Вперше з лімфоїдно-подібною псевдопухлиною зіткнулися китайські лікарі 1937 року. Тоді її розцінили як своєрідну гранульому – локальний острівець продуктивно-ексудативного запалення у сполучній тканині шкіри. У 1948 року група японських вчених вперше докладно описала клінічні прояви хвороби, не встановивши причину. На ім’я одного з авторів цього дослідження захворювання відоме сьогодні у всьому світі, як хвороба Кімури.

Пізніше протягом десятиліть, аж до теперішнього часу захворювання вивчали англійські, голландські, французькі, швейцарські дерматологи, відносячи його то до різновиду ангіолімфоїдної гіперплазії з еозинофілією (АЛГЕ), то вважаючи самостійною патологією. Наукові суперечки тривають досі. Достеменно відомо, що відносно висока захворюваність на еозинофільний лімфофолікульоз шкіри спостерігається в країнах Азіатсько-Тихоокеанського регіону. Серед азіатів хворіють переважно молоді чоловіки (середній вік 30-32 роки). Європейці практично не страждають на цей різновид лімфофолікульозу шкіри (описані поодинокі випадки).

Етіологія та патогенез захворювання мало вивчені. В даний час найбільш поширена думка про те, що хвороба Кімури розвивається за сценарієм реакції гіперчутливості уповільненого типу. Центральною ланкою тут є взаємодія сенсибілізованих лімфоцитів та антигену, якою можуть виступати як віруси, так і тканини власної дерми. Спеціальні структури клітинної мембрани лімфоцитів виступають як антитіла, що зв’язують ці чужорідні антигени. Чим більше антигенів, тим активніший процес їхнього зв’язування.

У ході реакції антиген-антитіло сенсибілізовані лімфоцити змінюються морфологічно та біохімічно. Вони набувають здатності інфільтрувати область, де йде імунокомплексна реакція через клітини-мішені, якими в даному випадку виявляються клітини шкіри. Супроводжується це продуктивно-проліферативним запаленням. Запалення прогресує, порушуючи функції органів, тканин, проникність судин, сприяючи виникненню та розвитку хвороби Кімури – доброякісного лімфопроліферативного процесу з імунними порушеннями. На імунозалежний характер патології вказує нерідке поєднання хвороби Кімури з атопічним дерматитом, полінозом, бронхіальною астмою, лікарською алергією.

При хворобі Кімури найчастіше страждають м’які тканини шиї, голови (наввушної області, очної орбіти, століття), пахвинної області, пахвових западин. Пухлиноподібні інфільтрати у вигляді щільних папул кулястої форми з точними контурами, величиною від 1 до 20 мм, або у вигляді вузлів розмірами до 7 см розташовуються в поверхневих та глибоких шарах шкіри, підшкірно-жирової клітковини. Папули мають рожево-фіолетовий колір, гладку поверхню, іноді покриту невеликими скоринками, схильні до кровотечі. Вузли мають бурий відтінок, не кровоточать. Після роздільної здатності можлива невелика залишкова пігментація.

З часом у процес залучаються регіонарні лімфовузли, слинні залози. Шкіра з них не змінена. Лімфатичні вузли щільноеластичної консистенції, рухливі при пальпації, безболісні. Відзначено випадки геморагічного ураження слизових. Загальне самопочуття не порушене. Внутрішні органи не страждають. Естетична проблема полягає в тому, що солітарні або множинні вузли повільно ростуть, природно спотворюючи зовнішній вигляд пацієнта.

Діагностується патологія на підставі консультацій лікаря-дерматолога та алерголога-імунолога із залученням патоморфолога. Досліджують загальний аналіз крові, в якому виявляється еозинофілія та можливий лейкоцитоз. Характерним імунологічним маркером хвороби Кімури є підвищення рівня сироваткового IgE. Методом РІФ визначається відкладення імунних комплексів, IgA, IgM, фракції комплементу С3 у стінках судин. Гістологічно досліджують біоптат шкіри та пунктат лімфатичних вузлів, у яких діагностують наявність еозинофільних інфільтратів, грануль з мікроабсцесами, проліферацію судин. Диференціальний діагноз проводять із саркоїдозом, лімфомою, саркомою Капоші, судинними пухлинами, метастазами у лімфатичні вузли, хворобою Мікуліча.

Тактику терапії диктує поширеність та локалізація пухлини. З урахуванням доброякісного перебігу процесу можливості самостійного регресу пухлини, поодинокі невеликі вузли (до 1 див) підлягають спостереженню у дерматолога. Солітарні та множинні інфільтрати великих розмірів, що порушують якість життя пацієнта, видаляються хірургічним шляхом або впливають на них за допомогою радіотерапії. За потреби використовують реконструктивно-пластичні операції. У лікуванні вузлів до 5 см у діаметрі застосовують лазер.

За відсутності показань до хірургічного втручання використовують консервативне лікування: кортикостероїди за індивідуальною схемою, включаючи ін’єкційну блокаду вогнищ (бетаметазон), цитостатики (циклоспорин), зовнішньо – кортикостероїдні мазі. Прогноз сприятливий життя, можливі рецидиви захворювання.