Хвороба Кірлі

Хвороба Кірлі – дерматоз неясної етіології, що характеризується рецидивуючим перебігом з утворенням у дермі навколофолікулярних осередків гіперкератозу. Клінічно проявляється висипанням на розгинальних поверхнях рук та ніг дрібних папул брудно-червоного кольору, покритих роговими лусочками, здатними до дисемінації. Зняття рогових лусочок відкриває мокнучі поверхні з наступним результатом у неглибокий пігментований рубчик. Діагноз ставиться виходячи з анамнезу, клінічної картини, наявності супутньої патології, клініко-лабораторного обстеження. Морфологія неспецифічна. Лікування спрямоване на радикальне видалення вогнищ гіперкератозу.

Хвороба Кірле (проникає гіперкератоз) – рідкісне дерматологічне захворювання, що відноситься до групи хронічних гіперкератозів, в основі яких лежить порушення нормального механізму зроговіння клітин епідермісу з подальшим проникненням вогнищ кератозу в дерму. Вперше описав клінічні прояви захворювання на австрійський дерматолог Йозеф Кірле в 1916 році. Заслуга автора, ім’я якого з того часу носить гіперкератоз, полягає в тому, що він виділив дану патологію як самостійну нозологічну одиницю, тоді як до нього проникає гіперкератоз розглядали тільки як симптом багатьох шкірних захворювань. Цікаво, що сприяв цьому характер його роботи. Й. Кірле займався гістопатологією у віденській шкірній клініці, основною працею його життя став двотомник з гістобіології шкіри. На підставі порівняльних морфологічних характеристик багатьох кератозів вченому вдалося довести унікальність цієї патології (проникаючий характер гіперкератозу). Актуальність захворювання визначається наявністю системних порушень, здатних призвести до смерті.

Етіологія захворювання невідома. Хвороба Кірле може виникнути спонтанно, як наслідок обмінних порушень (синтезу вітаміну А, ліпідів), мати генетичну складову (сімейна історія захворювання). У переважній більшості випадків хворобу Кірле пов’язують із системними порушеннями (хронічна ниркова та серцево-судинна недостатність, цукровий діабет, цироз печінки).

Єдиної думки про патогенез захворювання у дерматології не існує. Одні дослідники вважають захворювання шкірними проявами ниркової недостатності, інші – папулезної кропив’янки. Пріоритет належить теорії патологічного зроговіння. У нормі клітини епідермісу синтезують кератин білок, що регулює фізіологічний процес зроговіння. При хворобі Кірле клітини епідермісу починають активно розмножуватися, продукуючи надлишок кератину та ороговевая раніше терміну. Кордон між звичайними та ороговілими клітинами під вагою «зайвого» кератину сповзає в базальний шар епідермісу. Виникає запалення, порушується цілісність базальної мембрани, рогові маси проникають у дерму, заміщаючи собою частину її клітин, які разом із кератином «спливають» назовні, створюючи гіперкератоз лежить на поверхні шкіри.

Первинним елементом є бура папула (фолікулярний вузлик) величиною з просо, жовтувато-сріблястого відтінку в центрі (кератин). Локалізується висипка частіше на кінцівках, у ліктьових і підколінних згинах. Папули трансформуються в бляшки, які, зливаючись між собою, утворюють еффлоресценції (локальні вогнища висипів) з осередками некрозу чи гіперкератозу у центрі. Дерматоз має тенденцію до генералізації процесу (за винятком долонь і підошв). При видаленні рогових нашарувань оголюється ерозія у формі неглибокої вирви, мокнуча, трохи кровоточива, що залишає після себе пігментований поверхневий рубчик. Результат самостійної інволюції елементів – атрофічне рубцювання.

Суб’єктивні відчуття, пов’язані зі шкірними проявами, відсутні. У поодиноких випадках пацієнта турбує свербіж. Об’єктивний стан залежить від наявності супутньої патології. Деякі практикуючі лікарі-дерматологи вважають, що виникнення проникаючого кератозу – основний симптом майбутнього системного захворювання. Дерматоз має хронічний перебіг, не виключено рецидивів. Вікова та гендерна складові відсутні.

Через відсутність специфічної морфології діагностика хвороби Кірле проводиться шляхом порівняння даної патології коїться з іншими захворюваннями, симптомом яких є гиперкератоз. Клінічно до хвороби Кірлі близька хвороба Дар’ї, але в її симптоматиці відсутні поверхневі «воронки» на шкірі після видалення кератинових нашарувань, а в біоптаті є дискератоз, який відсутній у гістології хвороби Кірле.

Від бородавчастої форми червоного плоского лишаю хвороба Кірле відрізняється відсутністю сверблячки та первинними елементами: папули з кератиновим «беретом» у центрі (на відміну від папул з центральним втиском при червоному плоскому лишаї). Червоний волосяний лишай відрізняється від хвороби Кірле наявністю конусів Беньє – чорних точкових папул – на тилу пальців рук, безсимптомним зняттям рогових скоринок. Парапсоріаз Муха-Габермана відрізняється морфологічно (запальні зміни в ендотелії судинної стінки), а алергічний ангіїт – симптомом пурпури, що пальпується (геморагічний, а не папульозний висип).

Основну увагу при діагностиці дерматозу приділяють наявності супутньої системної патології. Проводять консиліум лікарів у складі дерматолога, ендокринолога, нефролога, невролога, гастроентеролога, кардіолога; повне клініко-лабораторне обстеження (ОАК, ОАМ, біохімія, спеціальні навантажувальні проби з метою встановлення безпеки функцій органу).

Солітарні, обмежені осередки висипів видаляють радикально: дрібні папули – лазером, радіохвильовою терапією, великі – хірургічно. Показано консультацію дерматокосметолога з метою проведення електрокоагуляції або кріодеструкції вогнищ локального кератозу, фототерапії. Консервативна терапія включає корекцію вуглеводного, ліпідного обміну, патології нирок, захворювань серцево-судинної системи та іншої супутньої патології. Фонова терапія передбачає проведення тривалих курсів вітаміну А, Е в капсулах, при резистентності до процесу показано призначення глюкокортикоїдів (бетаметазон). Зовнішньо застосовують кератолітичні мазі, УФО, ванни з висівками, грязелікування. Прогноз із погляду дерматологічної патології сприятливий. Соматична патологія вимагає до себе постійної уваги.