Хвороба Микулича

Хвороба Микулича – Рідкісне хронічне захворювання, що проявляється симетричним збільшенням всіх слинних, а також слізних залоз. Серед можливих етіологічних факторів розглядається роль вірусної інфекції, а також аутоімунних процесів, що призводять до дистрофічного ураження слинних та слізних залоз. Найчастіше хвороба (синдром) Мікуліча зустрічається у пацієнтів із захворюваннями крові. Діагностика ґрунтується на вивченні даних клінічного огляду, лабораторних та інструментальних досліджень, у тому числі сіалографії. Лікування симптоматичне: рентгенотерапія, новокаїнові блокади, галантамін.

Хвороба Микулича (саркоїдний сіалоз) – реактивно-дистрофічне ураження слинних та слізних залоз, що призводить до їхньої гіпертрофії. Основні фактори, що сприяють розвитку захворювання – вірусна інфекція, алергічні та аутоімунні процеси, хвороби крові та лімфатичної системи. Хвороба Микулича зустрічається виключно у дорослих, причому найчастіше у жінок. Захворювання вперше описав 1892 року німецький лікар-хірург І.Мікуліч. В даний час вважається, що збільшення залоз, що спостерігається, є не самостійною хворобою, а синдромом, що зустрічається при різних захворюваннях ендокринної системи і хворобах крові.

Етіологічні чинники, що призводять до розвитку хвороби Микулича, досі невідомі. Як можливі причини розглядається роль вірусної інфекції, алергії, аутоімунних та ендокринних розладів, захворювань крові. Системне ураження органів та систем організму викликає порушення нейровегетативної регуляції слинних та слізних залоз, зміна їхньої секреторної функції. Алергічні або аутоімунні реакції при хворобі Микулича поступово призводять до закупорки вивідних проток залоз еозинофільними пробками та затримки секрету, скорочення міоепітеліальних та гладком’язових клітин проток, розростання лімфоїдної та інтерстиціальної тканини, що стискає протоки та поступової прогресуючої гіпер.

Для хвороби Микулича характерне поступове симетричне збільшення слинних та слізних залоз. Насамперед розвивається гіпертрофія привушних залоз, що призводить до зміни овалу обличчя, потім патологічний процес поширюється на інші слинні, а також слізні залози. Шкірні покриви при цьому зберігають звичайне забарвлення, при промацуванні залози щільні, може спостерігатися невелика болючість.

При збільшенні піднижньощелепних слинних залоз нерідко утруднюється процес їди, а також розмовна мова. Слиновиділення спочатку не порушено, лише на пізніх стадіях хвороби Микулича відзначається зниження секреторної функції слинних залоз з появою сухості у роті, розвитку смакових порушень, утруднень при ковтанні. Збільшені слізні залози призводять до набряку та опущення верхніх повік, звуження очних щілин. Зір не порушується.

Тривале зниження слиновиділення або його повне припинення при хворобі Микулича часто ускладнюється приєднанням виразкових стоматитів, глоситів, гінгівітів, частим пошкодженням слизової оболонки порожнини рота при прийомі їжі, проблем з експлуатацією знімних протезів.

Змін із боку внутрішніх органів при хворобі Микулича, як правило, не відзначається. Якщо ж діагностується синдром Мікуліча, тобто збільшення слинних та слізних залоз внаслідок хронічних лімфопроліферативних захворювань (лімфом, лімфогранулематозу тощо), у клінічній картині спостерігатимуться симптоми, характерні для основного захворювання.

Діагностика хвороби Микулича починається з ретельного збору анамнезу (зазвичай пацієнти звертаються до лікаря зі скаргами на сухість у роті), клінічного огляду, під час якого виявляється симетричне збільшення слинних і слізних залоз, щільна консистенція гіпертрофічних ділянок, нерівність контурів, бугристість верхніх повік, звуження очних щілин.

При синдромі Микулича може турбувати свербіж шкірних покривів, збільшення регіонарних лімфатичних вузлів (частіше пахвових і пахових), минуща лихоманка, загальна слабкість. У процесі діагностики пацієнта слід оглянути фахівцями різного профілю – лікарем-стоматологом, гематологом, онкологом, алергологом-імунологом, ендокринологом, ревматологом.

При лабораторному дослідженні крові може відзначатись картина, характерна для лімфопроліферативних захворювань, загальний аналіз сечі зазвичай без патологічних змін. При сіалографії виявляються ознаки звуження проток слинних залоз, дистрофічні зміни залізистої тканини з появою дрібних та великих порожнин овальної форми у вигляді грон винограду. Проведення комп’ютерної томографії допомагає уточнити розміри та структуру слинних залоз, а також виключити наявність злоякісного новоутворення. Біопсія з подальшим гістологічним дослідженням біоптату слинних і слізних залоз дозволяє виявити наявність вираженої лімфоїдної інфільтрації строми, атрофічні зміни паренхіми та внутрішньопротокову проліферацію.

Для діагностики хвороби Мікуліча проводиться імунологічне та імунохімічне дослідження з подальшим оглядом алерголога-імунолога, а також консультація офтальмолога з виконанням тесту Ширмера та проби з флюоресцеїном. Необхідне проведення диференціальної діагностики хвороби Мікуліча з іншими сіаладенозами, у тому числі гормональними, нейрогенними, аліментарними, хворобою Шегрена, пухлинами (лімфомами) слинних та слізних залоз, саркоїдозом, амілоїдозом, лімфогранулематом.

Етіотропне лікування хвороби Микулича не розроблене. Найчастіше застосовується рентгенотерапія, що забезпечує тимчасове зменшення розмірів слинних залоз, усунення запального процесу та відновлення секреторної функції залоз з усуненням сухості порожнини рота (ремісія може тривати 3-6 місяців). До лікувальних заходів, що нерідко використовуються, при хворобі Микулича можна віднести проведення новокаїнових блокад в області слинних залоз, а також використання галантаміну у вигляді ін’єкцій.

За наявності у пацієнтів із хворобою Мікуліча супутніх лімфопроліферативних процесів та системних захворювань сполучної тканини прогноз стає несприятливим.