Хвороба Пертеса

В даний час єдиної причини виникнення хвороби Пертеса не виявлено. Вважається, що це – поліетиологічне захворювання, у розвитку якого певну роль грають як початкова схильність, і порушення обміну, і навіть впливу довкілля. Згідно з найпоширенішою теорією, хвороба Пертеса спостерігається у дітей з мієлодисплазією – вродженим недорозвиненням поперекового відділу спинного мозку, поширеною патологією, яка може ніяк не проявлятися або спричиняти виникнення різних ортопедичних порушень. Передбачається, що пусковими моментами у виникненні хвороби Пертеса можуть стати такі фактори:

• Незначна механічна травма (наприклад, забиття або розтягнення зв’язок при стрибку з невеликої висоти). У ряді випадків травма буває настільки дрібною, що може залишитися непоміченою. Іноді досить незручного руху.
• Запалення кульшового суглоба (транзиторний синовіт) при мікробних та вірусних інфекціях (грипі, ангіні, синуситах).
• Зміна гормонального фону у перехідному віці.
• Порушення обміну кальцію, фосфору та інших мінералів, що беруть участь в утворенні кісток.

У ряді випадків виявляється спадкова схильність до розвитку хвороби Пертеса, яка може бути обумовлена ​​схильністю до мієлодисплазії та генетично обумовленими особливостями будови кульшового суглоба.

При мієлодисплазії порушується іннервація кульшових суглобів, а також зменшується кількість судин, що доставляють кров до тканин суглоба. Спрощено це виглядає наступним чином: замість 10-12 великих артерій і вен в області головки стегна у пацієнта є всього 2-4 недорозвинені судини дрібнішого діаметра. Через це тканини постійно страждають від недостатнього кровопостачання. Свій негативний вплив має і зміна тонусу судин внаслідок порушення іннервації.

У відносно несприятливих умовах (при частковому перетисканні артерій та вен через запалення, травми тощо) у дитини з нормальною кількістю судин кровопостачання кістки погіршується, але залишається достатнім. У дитини з мієлодисплазією за аналогічних обставин кров повністю перестає надходити до голівки стегна. Через відсутність кисню та поживних речовин частина тканин відмирає – формується ділянка асептичного некрозу, тобто некрозу, що розвивається без мікробів та ознак запалення.

Класифікація

У травматології та ортопедії виділяють п’ять стадій хвороби Пертеса:

• Припинення кровопостачання, формування осередку асептичного некрозу.
• Вторинний втиснутий (імпресійний) перелом головки стегнової кістки в зруйнованій ділянці.
• Розсмоктування некротичних тканин, що супроводжується укороченням шийки стегна.
• Розростання сполучної тканини дома некрозу.
• Заміщення сполучної тканини новою кісткою, зрощення перелому.

Результат хвороби Пертеса залежить величини та розташування ділянки некрозу. При невеликому осередку можливе повноцінне відновлення. При великому руйнуванні голівка розпадається на кілька окремих фрагментів і після зрощення може набувати неправильної форми: уплощаться, виступати за край суглобової западини і т. д. , обмеження опори та швидкого розвитку важкого коксартрозу

Симптоми хвороби Пертеса

На ранніх стадіях з’являються неінтенсивні болі при ходьбі. Зазвичай болі локалізуються в ділянці тазостегнового суглоба, але в деяких випадках можливі болючі відчуття в ділянці колінного суглоба або по всій нозі. Дитина починає трохи помітно накульгувати, припадає на хвору ногу або підволікає її. Як правило, у цей період клінічні прояви настільки слабко виражені, що батьки навіть не здогадуються звернутися до лікаря-ортопеда, і пояснюють симптоми хвороби забиттям, підвищеним навантаженням, наслідком інфекційного захворювання тощо.

При подальшому руйнуванні головки та виникненні імпресійного перелому біль різко посилюється, кульгавість стає вираженою. М’які тканини в ділянці суглоба припухають. Виявляється обмеження рухів: хворий не може вивернути ногу назовні, обертання, згинання та розгинання в кульшовому суглобі обмежені. Ходьба утруднена. Відзначаються вегетативні розлади в дистальних відділах хворої кінцівки – холодна, бліда стопа, її пітливість підвищена. Можливе підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. Надалі біль стає менш інтенсивним, опора на ногу відновлюється, проте кульгавість і обмеження рухів можуть зберігатися. У ряді випадків виявляється скорочення кінцівки. Згодом виникає клініка прогресуючого артрозу.

Діагностика

Найважливішим дослідженням, що має вирішальне значення при постановці діагнозу хвороба Пертеса, є рентгенографія тазостегнового суглоба. При підозрі на це захворювання виконуються не тільки знімки в стандартних проекціях, але і рентгенограма в проекції Лауенштейна. Рентгенологічна картина залежить від стадії та вираженості хвороби. Існують різні рентгенологічні класифікації, найбільш популярними є класифікації Кеттерола і Сальтера-Томсона.

Класифікація Кеттеролу:

• 1 група. Рентгенологічні ознаки хвороби Пертеса слабо виражені. Виявляється невеликий дефект у центральній чи субхондральній зоні. Головка стегна має нормальну конфігурацію. Зміни у метафізі відсутні, лінія перелому не визначається.
• 2 група. Контури головки не порушені, на рентгенограмі видно деструктивні та склеротичні зміни. Є ознаки фрагментації головки, визначається секвестр, що формується.
• 3 група. Головка вражена майже повністю, деформована. Виявляється лінія перелому.
• 4 група. Головка вражена повністю. Виявляється лінія перелому та зміни вертлужної западини.

Класифікація Сальтера-Томсона

• 1 група. Субхондральний перелом визначається лише на рентгенограмі у проекції Лауенштейна.
• 2 група. Субхондральний перелом видно на всіх знімках, зовнішня межа голівки не змінена.
• 3 група. Субхондральний перелом «захоплює» зовнішню частину епіфіза.
• 4 група. Субхондральний перелом поширюється на весь епіфіз.

У сумнівних випадках на першій стадії хвороби іноді призначають МРТ кульшового суглоба для більш точної оцінки стану кістки та м’яких тканин.

Лікування хвороби Пертеса

Діти віком 2-6 років із слабо вираженою симптоматикою та наявністю мінімальних змін на рентгенограмах повинні спостерігатися у дитячого ортопеда; спеціальна терапія не потрібна. В інших випадках пацієнтів направляють на лікування в ортопедичне відділення з наступним долікуванням амбулаторним. Консервативна терапія тривала, тривалістю щонайменше року (загалом 2,5 року, у важких випадках до 4 років). Лікування включає:

• Повне розвантаження кінцівки.
• Накладення скелетного витягу, використання гіпсових пов’язок, ортопедичних конструкцій та функціональних ліжок для запобігання деформації головки стегна.
• Поліпшення кровопостачання суглоба з використанням медикаментозних та немедикаментозних методів.
• Стимуляція процесів розсмоктування зруйнованих тканин та відновлення кістки.
• Підтримка м’язового тонусу.

Діти із хворобою Пертеса протягом тривалого часу залишаються малорухливими, що часто провокує виникнення зайвої ваги та подальше збільшення навантаження на суглоб. Тому всім пацієнтам призначають спеціальну дієту для запобігання ожиріння. При цьому харчування має бути повноцінним, багатим на білки, жиророзчинні вітаміни і кальцій. Протягом усього періоду лікування застосовують масаж та спеціальні комплекси ЛФК. При використанні скелетного витягу та гіпсових пов’язок, що виключають можливість активних рухів, проводять електростимуляцію м’язів.

Дітям призначають ангіопротектори та хондропротектори у вигляді засобу для прийому внутрішньо та внутрішньом’язових ін’єкцій. Починаючи з другої стадії, хворих направляють на УВЧ, діатермію, електрофорез з фосфором та кальцієм, грязелікування та озокерит. Навантаження на ногу допустиме лише після рентгенологічно підтвердженого зрощення перелому. На четвертій стадії пацієнтам дозволяють виконувати активні вправи, на п’ятій використовують комплекс ЛФК для відновлення м’язів та обсягу рухів у суглобі.

Хірургічні втручання при хворобі Пертеса показані у важких випадках (виникнення вираженої деформації, підвивих стегна) і лише у дітей віком від 6 років. Зазвичай виконують ротаційну транспозицію вертлужної западини по Солтеру або медіалізувальну остеотомію стегна, що коригує. У післяопераційному періоді призначають фізіолікування, ЛФК, масаж, хондропротектори та ангіопротектори.