Хвороба Піка

Хвороба Піка — варіант сенильної деменції з атрофічними змінами, що локалізуються переважно у скроневих та лобових частках мозку. Клінічно проявляється порушенням поведінки з асоціальними нахилами та розгальмовуванням інстинктів, що прогресує розпадом когнітивних функцій. Перелік діагностичних заходів включає ЕЕГ, УЗДГ церебральних судин, Ехо-ЕГ, консультацію психіатра, КТ, СКТ чи МРТ головного мозку. Лікування полягає у тривалому прийомі антихолінестеразних засобів, мемантину, ноотропів, проте воно не дозволяє запобігти повному інтелектуально-мнестичному розпаду особистості.

Хвороба Піка є рідкісним видом лобно-скроневої деменції з характерним початком у віці 50-60 років і переважною атрофією кори скроневих і лобових часток мозку. Названа на честь описав її в 1892 Арнольда Піка. Сам Пік вважав описану ним патологію лише окремим клінічним варіантом старечої деменції. Однак пізніше, після виявлення підтверджених паталогоанатомічними дослідженнями відмітних морфологічних ознак, хвороба Піка була виділена як самостійна нозологія.

Дані про поширеність захворювання не зібрані через його рідкість та труднощі прижиттєвої діагностики. У літературі є відомості, що деменція Піка зустрічається в 4 рази рідше за хворобу Альцгеймера. Чоловіки хворіють трохи рідше за жінок. Неухильно та швидко прогресуючий характер патології, труднощі її діагностування та терапії роблять хворобу Піка актуальною проблемою сучасної геронтології та неврології.

Етіологія залишається нез’ясованою. Сімейні випадки захворювання наштовхують дослідників на думку про його спадковий характер. Однак спорадичні випадки спостерігаються набагато частіше за сімейні, а в межах однієї сім’ї частіше хворіють брати і сестри, ніж родичі в різних поколіннях. Серед можливих етіофакторів названі тривалі на головний мозок шкідливих хімічних речовин. Сюди можна віднести застосування наркозу, особливо у випадках його частого використання чи неадекватного дозування. Деякі автори вважають, що хвороба Піка може розвинутись у зв’язку з перенесеним раніше психічним розладом. Поряд з цим, дослідники схиляються до думки, що такі фактори як інтоксикації, черепно-мозкові травми, інфекції, психічні розлади, гіповітаміноз вітамінів гр. У грають лише провокуючу роль.

Морфологічно визначаються атрофічні процеси в лобових та скроневих частках мозку, найчастіше більше виражені в домінантній півкулі. Атрофія торкається як кори, і підкіркові структури. При цьому відсутні запальні зміни. Судинні порушення не характерні чи слабко виражені. Сенільні бляшки та нейрофібрилярні сплетення, типові для хвороби Альцгеймера, відсутні. Патогномонічними для хвороби Піка вважаються внутрішньонейрональні аргентофільні включення.

У своєму розвитку хвороба Піка проходить 3 послідовні стадії. У стадії переважають зміни особистості зі втратою вироблених моральних принципів. Людина стає вкрай егоїстичною, спостерігається асоціальна поведінка. Розгальмованість інстинктів та втрата контролю над своїми вчинками призводять до негайної реалізації інстинкту (фізіологічних потреб, статевого потягу) незалежно від оточення та обстановки. Критика пацієнта значно знижена і він пояснює свою поведінку тим, що не зміг утриматися, так вийшло, не терпілося. На цьому фоні можливий розвиток булімії, гіперсексуальності та ін. Зміни мови зводяться до багаторазових повторів слів, фраз, жартів, історій чи секретів (симптом «грамофонної платівки»). Відзначається ейфорія чи апатія.

Переважання в клініці початкового періоду деменції Піка тих чи інших проявів залежить від локалізації атрофічних процесів, що з’являються в головному мозку. Так, базальна фронтальна атрофія супроводжується особистісними розладами, емоційною нестійкістю, зміною періодів ригідності та розгальмування; конвекситальна атрофія лобової частки – поєднанням асоціальної поведінки з апатією та абулією – втратою спонукань і бажань, повним безволі. При переважанні атрофії у лівій півкулі порушення поведінки виявляються і натомість депресії. Правопівкульна атрофія характеризується неадекватною поведінкою у поєднанні з ейфорією.

У другій стадії з’являються та наростають когнітивні порушення. Виникає сенсомоторна афазія – пацієнт не може сформулювати свої думки і втрачає здатність розуміти мову оточуючих. Спостерігаються алексія, аграфія та акалькулія – ​​втрата навичок читання, письма та рахунки. Відзначаються амнезія — втрата пам’яті, агнозія — зміна сприйняття світу та порушення праксису — здатність послідовно виконувати дії. Спочатку розлад когнітивних функцій може мати епізодичний характер, потім він стає постійним і прогресує аж до повного інтелектуального руйнування особистості. У деяких пацієнтів своєрідним проявом стає шкірна гіперальгезія (підвищена чутливість).

Третя стадія хвороби Піка – глибока деменція. Пацієнти знерухомлені внаслідок крайньої апраксії, дезорієнтовані, не здатні до елементарних дій із самообслуговування, потребують постійної опіки. Такий стан призводить до загибелі хворих, обумовленої церебральною недостатністю або інтеркурентними інфекціями (інфікуванням пролежнів з розвитком сепсису, застійною пневмонією, висхідним пієлонефритом тощо).

Важливе значення у діагностиці має опитування пацієнта та його близьких, дослідження анамнезу, об’єктивний огляд. Пірамідна симптоматика у неврологічному статусі не характерна. При залученні до атрофічного процесу підкорювання можливе виявлення ознак ураження екстрапірамідної системи (гіперкінезів, проявів вторинного паркінсонізму). Соматичний стан у 1-2 стадії деменції Піка, як правило, задовільний. У ході діагностики слід диференціювати хворобу Піка від судинної деменції, хвороби Альцгеймера, внутрішньомозкові пухлини з локалізацією в лобових частках, артеріовенозну мальформацію головного мозку, шизофренію.

Клінічні дані (вік початку хвороби, її маніфестація з поведінкових порушень з наступним приєднанням когнітивної дисфункції, відсутність загальномозкової та пірамідної симптоматики тощо) дозволяють неврологу припустити хворобу Піка лише у другій стадії, коли є когнітивні порушення. Зміни у поведінці, що характеризують дебют захворювання, найчастіше приймаються за психічні розлади, у зв’язку з чим родичі хворого насамперед звертаються по допомогу до психіатра.

При проведенні ЕЕГ у пацієнтів із деменцією Піка виявляється зниження вольтажу біоелектричної активності у лобових відведеннях. РЕГ та транскраніальна УЗДГ не виявляють суттєвих судинних порушень. За даними Ехо-ЕГ може діагностуватися помірна гідроцефалія. Візуалізувати атрофічні зміни мозку дозволяють томографічні методи: КТ, МСКТ та МРТ. На МРТ головного мозку виявляється стоншення кори, ділянки атрофічного зменшення щільності мозкової речовини в лобових та скроневих частках, розширення субарахноїдальних просторів.

Специфічна терапія не розроблена. У схему лікування, як правило, включають антихолінестеразні фармпрепарати (холіну альфосцерат, галантамін, ривастигмін, донепезил), ноотропи (пірацетам, фонтурацетам, гамма-аміномасляна кислота), мемантин. За наявності агресивної поведінки призначають нейролептики: алімемазин, хлорпротиксен. У початкових стадіях рекомендовано психотерапію, участь у когнітивних тренінгах, консультування психолога; у пізніших – сенсорна кімната, арт-терапія, симуляція присутності.

Усі вищезгадані методи спрямовані на уповільнення прогресування симптомів. Проте їхня ефективність при деменції Піка істотно нижча, ніж при хворобі Альцгеймера. Незважаючи на терапію, стан глибокої деменції настає в середньому через 5-6 років після дебюту хвороби. Тривалість життя від початку захворювання не перевищує 10 років.