Хвороба Шегрена

Хвороба Шегрена – аутоімунне системне ураження сполучної тканини, що характеризується екзокринними залозистими та позазалізистими проявами. Найбільш частим залізистим проявом хвороби Шегрена служить зниження секреції слізних і слинних залоз, що супроводжуються печінням в очах та сухістю носоглотки. До позазалізистих проявів належать міалгії, м’язова слабкість, артралгії, геморагії, збільшення лімфовузлів, неврити та ін. Діагноз хвороби Шегрена ставиться з урахуванням комплексу клінічних та лабораторних ознак, функціональних тестів. Лікування проводять кортикостероїдними гормонами та цитостатиками; перебіг захворювання частіше доброякісний.

Хвороба Шегрена лідирує серед колагенозів за частотою народження і значно частіше розвивається у жінок вікової групи від 20 до 60 років; у чоловіків та у дитячому віці захворювання зустрічається рідше. Причини хвороби Шегрена невідомі. Найбільш ймовірними факторами, що визначають, служать спадковість і аутоімунна відповідь на вірусну (імовірно ротавірусну) ​​інфекцію.

Патогенетичний механізм хвороби Шегрена полягає в розвитку імуноагресивної реакції з утворенням антитіл до власних тканин і лімфоплазматичної інфільтрації проток залоз зовнішньої секреції – слинних, слізних, ШКТ та ін. При генералізованій формі хвороби Шегрена у третини пацієнтів розвивається нефрит), судин (продуктивно-деструктивний, продуктивний васкуліт), легенів (інтерстиціальна пневмонія) та ін. Хвороба Шегрена часто протікає разом з ревматоїдним артритом, тиреоїдитом Хасімото, системним червоним вовчаком.

Перебіг хвороби Шегрена може бути підгострим та хронічним. З урахуванням клінічних проявів та ускладнень виділяють початкову (ранню), виражену та пізню стадії захворювання. Патологічні процеси при хворобі Шегрена можуть протікати з різним ступенем запальної та імунологічної активності. Для високого рівня активності хвороби Шегрена характерні клінічно виражені явища паротиту, кератокон’юнктивіту, стоматиту, артриту; генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, лабораторні ознаки активного запалення.

Помірно активному перебігу хвороби Шегрена властиве зменшення запалення та імунологічної активності з одночасною тенденцією до деструктивних змін у секретуючих епітеліальних залозах. При мінімальній активності процесів відзначається переважання функціональних, склеротичних, дистрофічних змін у слинних, слізних, шлункових залозах, що проявляється важкими формами ксеростомії, кератокон’юнктивіту, гастриту. У лабораторних тестах – слабко виражені ознаки запалення.

Поява очних симптомів при хворобі Шегрена обумовлена ​​зниженою секрецією сльози (слізної рідини). При цьому пацієнти відчувають печіння, «дряпання» та «пісок» в очах. Суб’єктивні симптоми супроводжуються свербінням та почервонінням повік, скупченням в’язкого секрету в куточках очей, звуженням очних щілин, зниженням гостроти зору. Розвивається сухий кератокон’юнктивіт – запалення рогівки разом із кон’юнктивою ока.

Слинні залози при хворобі Шегрена збільшуються у розмірах. У третини пацієнтів внаслідок збільшення парних привушних залоз відзначається характерна зміна овалу особи, яка отримала в літературі назву «мордики хом’яка». До типових симптомів хвороби Шегрена також відносяться сухість губ і слизової оболонки рота, стоматит, заїди, множинний карієс зубів (частіше пришийкової локалізації). Якщо в ранній стадії хвороби Шегрена сухість слизових оболонок відзначається тільки під час фізичного навантаження та хвилювання, то у вираженому періоді відчуття сухості відзначається постійно, змушуючи пацієнта часто зволожувати рота та запивати їжу.

При огляді виявляється яскраво-рожеве забарвлення слизових оболонок, їх легке травмування при контакті, сухість язика, мала кількість вільної слини пінистого або в’язкого характеру. На цьому тлі приєднання вторинної (вірусної, грибкової, бактеріальної) інфекції веде до розвитку стоматиту. Для пізньої стадії хвороби Шегрена характерні різка сухість порожнини рота, що веде до розладів ковтання та мови, тріщини губ, зроговіння ділянок слизової рота, складчаста мова, відсутність вільної слини в ротовій порожнині.

Відзначається гіпофункція інших екзокринних залоз з явищами сухості шкіри, носоглотки, вульви та піхви, розвитком трахеїту, бронхіту, езофагіту, атрофічного гастриту тощо. трійчастого нерва та лицьового нерва, геморагічні висипки на кінцівках та тулуб, лихоманка, міозити, гепато- та спленомегалія.

З методів лабораторної діагностики проводиться дослідження загального аналізу крові, що показує помірну лейкопенію, анемію, прискорення ШОЕ. У біохімії крові при хворобі Шегрена визначається підвищення рівня γ-глобулінів, загального білка, фібрину, серомукоїду, сіалових кислот, виявлення кріоглобулінів. Імунологічні реакції виявляють підвищення рівня імуноглобулінів IgG та IgM; наявність антитіл до ДНК, LE-клітин, антитіл до епітелію екзокринних залоз, м’язів, колагену та ін; збільшення кількості В-лімфоцитів; зменшення Т-лімфоцитів.

При хворобі Шегрена відзначається специфічна реакція на тест Ширмера – визначається зменшення слізної продукції у відповідь стимуляцію нашатирним спиртом. При маркуванні рогівки та кон’юнктиви барвниками виявляються ерозії та дистрофічні осередки епітелію. При хворобі Шегрена проводиться контрастна рентгенографія (сіалографія), біопсія слинних залоз, УЗД слинних залоз, МРТ слізних/слинних залоз. Для виявлення ускладнень з боку інших систем виконується рентгенографія легень, гастроскопія, ВІДЛУННЯ-КГ.

Провідна роль у терапії хвороби Шегрена відводиться гормональним (преднізолон) та цитостатичним препаратам імуносупресивної дії (циклофосфамід, хлорбутин) та їх комбінаціям (преднізолон+хлорбутин, преднізолон+циклофосфан). Поєднання методів екстракорпоральної гемокорекції (плазмаферезу, гемосорбції, подвійної фільтрації плазми) з медикаментозною терапією при лікуванні хвороби Шегрена показано у випадках виразково-некротичного васкуліту, гломерулонефриту, цереброваскуліту, поліневриту та ін.

Симптоматична терапія при хворобі Шегрена спрямована на усунення сухості слизових та попередження вторинного інфікування. При сухості очей призначається штучна сльоза, носіння м’яких контактних лінз, промивання очей розчинами антисептиків. Для нормалізації слиновиділення проводяться новокаїнові блокади, призначаються препарати Ca; при запаленні привушних залоз використовуються місцеві аплікації димексиду, системні антибіотики та антимікотики.

Уражені слизові порожнини рота при хворобі Шегрена потребують пом’якшення та стимуляції регенерації за допомогою аплікацій олій обліпихи та шипшини, обробки мазями (метилурацилової та солкосерилової). При секреторній недостатності шлунка проводиться тривала замісна терапія соляною кислотою, натуральним шлунковим соком, пепсином; при недостатності підшлункової залози призначається ферментна терапія: прийом панкреатину та ін.

Перебіг хвороби Шегрена не має життєзагрозного характеру, проте значно погіршує якість життя. Своєчасно розпочата терапія уповільнює прогресування патологічних процесів та зберігає працездатність пацієнтів. За відсутності лікування нерідкі ускладнення, що призводять до інвалідизації.

До первинних уражень при хворобі Шегрена нерідко приєднується вторинне інфікування з розвитком синуситів, трахеїтів, що рецидивують, бронхопневмоній. При системних ураженнях можливий розвиток ниркової недостатності, порушень кровообігу головного та/або спинного мозку.

Специфічної профілактики хвороби Шегрена не розроблено.