Хвороба Такаясу

Хвороба Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт) – ідіопатична запальна поразка аорти, її відділів та великих артеріальних гілок. Етіологія хвороби Такаясу неясна, ймовірно, має місце аутоімунний характер розвитку. Клінічний перебіг неспецифічного аортоартеріїту залежить від рівня ураження аорти (дуги, грудного або черевного відділу аорти) або легеневої артерії з її гілками. Характерними ознаками є асиметрія або відсутність пульсу на плечових артеріях, різниця в АТ на різних кінцівках, шуми аорти, ангіографічні зміни – звуження або оклюзія аорти та її гілок. Лікування хвороби Такаясу проводиться кортикостероїдами, нерідко цереброваскулярні ускладнення.

Причини хвороби Такаясу достовірно не визначено. Її дебют пов’язується з впливом інфекційно-алергічних агентів та аутоімунною агресією. Відкладаючись у судинних стінках, імунні комплекси викликають гранулематозне запалення та звуження внутрішнього діаметра судини, що сприяє тромбоутворенню. Результатом неспецифічного аортоартеріїту є склеротичні зміни в проксимальних сегментах артерій середнього і дрібного калібру.

Поширеність хвороби Такаясу вища у країнах Південної Америки та Азії, ніж у Європі. Неспецифічний аортоартеріїт вражає частіше за молодих людей віком 10-30 років і жінок до 40 років.

За топографічною ознакою виділяють кілька варіантів перебігу хвороби Такаясу. Перший варіант характеризується ізольованим ураженням дуги аорти та її гілок – лівих загальної сонної та підключичної артерій. При другому анатомічному типі неспецифічного аортоартеріїту розвивається ураження грудної чи черевної аорти з її гілками. Для третього варіанта типове поєднання змін дуги аорти, а також її грудного та черевного відділів. Останній анатомічний тип хвороби Такаясу характеризується залученням легеневої артерії з її гілками та можливим поєднанням із будь-яким з вищеописаних варіантів.

Для хвороби Такаясу типова клініка ішемії верхніх кінцівок – слабкість і біль у руках, оніміння, низька толерантність до фізичних навантажень, відсутність пульсації на одній або обох підключичних, плечових, променевих артеріях, похолодання кистей. Властива явна відмінність в артеріальному тиску на ураженій та здоровій верхніх кінцівках, а також вищі значення АТ на нижніх кінцівках. При неспецифічному аортоартеріїті можливі болі у лівому плечі, шиї, лівій частині грудної клітки. При пальпації змінених артерій відчувається болючість, при аускультації з них вислуховуються характерні шуми.

Запальна поразка хребетної та сонних артерій при хворобі Такаясу обумовлює неврологічну симптоматику – запаморочення, розсіяність уваги та пам’яті, зниження працездатності, хиткість ходи, непритомність. Об’єктивні осередкові симптоми свідчать про ішемію відповідних відділів ЦНС. Ураження зорового аналізатора при неспецифічному аортоартеріїті виявляється у погіршенні зору, появі диплопії, іноді раптової сліпоти на одне око внаслідок гострої оклюзії ЦАС (центральної артерії сітківки) та атрофії зорового нерва.

Патологічне розширення та ущільнення висхідної аорти у пацієнтів із хворобою Такаясу нерідко призводить до аортальної недостатності, порушень коронарного кровообігу, ішемії та інфаркту міокарда. У 50% пацієнтів із кардіальними проявами неспецифічного аортоартеріїту відзначається міокардит, артеріальна гіпертензія, хронічна недостатність кровообігу.

Зміни у черевному відділі аорти викликають прогресивне зниження кровообігу в нижніх кінцівках, біль у ногах під час ходьби. При поразці нирок артерій виявляється протеїнурія, гематурія, рідше розвивається тромбоз. Залучення легеневої артерії виявляє себе болем у грудях, задишкою, розвитком легеневої гіпертензії. При хворобі Такаясу відзначається суглобовий синдром – артралгії, мігруючий артрит із переважною зацікавленістю суглобів рук.

Різноманітність клінічної картини при хворобі Такаясу наводить пацієнта на консультацію ревматолога, невролога, судинного хірурга. Діагноз неспецифічного аортоартеріїту вважається очевидним за наявності 3-х або більше наведених нижче критеріїв: дебют захворювання в молодому віці (до 40 років); розвиток синдрому «переміжної кульгавості»; ослаблення периферичної пульсації; різниця > 10 мм рт. ст. при вимірі АТ на різних плечових артеріях; патологічні шуми в проекції черевної аорти та підключичних артерій; характерні ангіографічні зміни.

Клінічний аналіз крові при неспецифічному аортоартеріїті виявляє помірну анемію, ріст ШОЕ, лейкоцитоз. У біохімічному аналізі крові визначають зниження рівня γ-глобулінів, альбумінів, гаптоглобіну, серомукоїду, холестерину, ліпопротеїнів. У ході імунологічних досліджень встановлюється наявність HLA-антигенів, збільшення рівня імуноглобулінів.

При УЗДГ судин, селективної ангіографії, аортографії виявляється часткова або повна оклюзія судинних гілок аорти різної протяжності та локалізації. Дані реоенцефалографії при хворобі Такаясу свідчать про зменшення кровопостачання головного мозку; при ЕЕГ мозку визначається зниження функціональної мозкової активності. При проведенні біопсії судин на ранній стадії неспецифічного аортоартеріїту в отриманому матеріалі виявляються ознаки гранулематозного запалення.

В активному періоді неспецифічного аортоартеріїту проводиться пригнічення запалення, імуносупресія та корекція гемодинамічних порушень. Пацієнтам із хворобою Такаясу призначають метотрексат, преднізолон, азатіоприн, циклофосфамід, антигіпертензивні препарати. Для профілактики тромбоутворення показаний прийом антиагрегантів (ацетилсаліцилової кислоти, дипіридамолу) та антикоагулянтів непрямої дії.

Включення методів екстракорпоральної гемокорекції до комплексної терапії хвороби Такаясу дозволяє очистити кров від імунних комплексів, факторів тромбоутворення, відновити кровотік та покращити роботу ішемізованих органів. При неспецифічному аортоартеріїті проводяться сеанси кріоаферезу, плазмаферезу, лімфоцитаферезу, каскадної фільтрації плазми, екстракорпоральної імунотерапії.

При судинних ускладненнях нерідко вирішується питання про ангіохірургічне втручання (ендартеректомії, обхідне шунтування ділянки оклюзії, черезшкірну ангіопластику). Показаннями до судинної пластики при неспецифічному аортоартеріїті є розвиток стенозу вінцевих артерій з ішемією міокарда, стенозу ниркових артерій з артеріальною гіпертензією, синдрому кульгавості, що перемежується; критичних стенозів трьох та більше судин мозку; недостатність клапана аорти; аневризми грудного/черевного відділу аорти >5 см діаметром.

Неспецифічний аортоартеріїт має багаторічний перебіг. Своєчасне діагностування хвороби Такаясу та імуносупресивна терапія дозволяють позбавити пацієнта необхідності ангіохірургічного втручання. Прогностично менш сприятливе швидке прогресування хвороби Такаясу. Грізні ускладнення (інсульт, інфаркт, ретинопатія, розшарування аневризми аорти) пов’язані з ризиком непрацездатності та загибелі пацієнта.

Методи профілактики неспецифічного аортоартеріїту не відомі.