Хвороба Тиманна

Хвороба Тиманна – Це спадковий асептичний остеонекроз фаланг пальців кистей. У набагато рідкісніших випадках зустрічається аналогічна поразка стоп. Проявляється переважно припухлістю у сфері міжфалангових суглобів кількох пальців обох руках. Припухлість має веретеноподібну форму та не супроводжується запальними симптомами. Діагностика полягає в рентгенографії кісток кисті та проведенні лабораторних досліджень (клінічний аналіз крові, визначення в крові РФ та СРБ) для виключення інфекційного та ревматичного ураження суглобів. Проводиться симптоматичне лікування захворювання на консервативні методи: фіксуюча пов’язка, масаж, фізіотерапія.

Вперше хворобу Тиманна було описано німецьким хірургом H.Thiemann на прикладі захворювання хлопчика 16-ти років. Сьогодні встановлено, що ця хвороба Тиманна має спадковий характер і передається за аутосомно-домінантним типом. Хворіють діти та підлітки. Розвиток клінічних проявів захворювання посідає переважно період статевого дозрівання дитини. Поряд із такими захворюваннями, як хвороба Кальве, хвороба Келера та хвороба Шляттера, хвороба Тиманна відноситься до остеохондропатій – дегенеративних неінфекційних захворювань кісткової тканини, в основі яких лежить асептичний некроз. Її вивченням займаються фахівці у галузі ревматології, ортопедії та травматології.

У більшості випадків захворювання протікає з ураженням епіфізів середніх фаланг, що входять до проксимальних міжфалангових суглобів середнього, безіменного та вказівного пальців. Рідше патологічні зміни спостерігаються у дистальних міжфалангових суглобах. Зазвичай асептичний некроз розвивається одночасно у 2-3 пальцях одного кисті. При цьому характерна несиметрична поразка пальців обох рук. В окремих випадках некротичні зміни спостерігаються у тарзометатарзальному суглобі та міжфаланговому суглобі 1-го пальця стопи.

При огляді у пацієнтів, які мають хворобу Тиманна, спостерігається веретеноподібна припухлість проксимальних або дистальних міжфалангових суглобів пальців рук. Як правило, на початку захворювання патологічні зміни спостерігаються лише в області середнього пальця. Поступово некрозу піддаються епіфізи середніх фалангів та інших пальців, проте великий палець руки завжди залишається інтактним.

Найчастіше хвороба Тиманна не супроводжується суб’єктивними симптомами. Больовий синдром якщо і є, то виражений незначно. Ознаки запалення як гіперемії і локального підвищення температури шкірних покривів відсутні. Функцію пензля не порушено. При тривалому перебігу захворювання відбувається скорочення дистальних фаланг пензля, можуть розвиватися деформації міжфалангових суглобів. Скарги на болючі відчуття (артралгії) та обмеження рухливості в суглобах пальців рук з’являються при розвитку вторинного остеоартрозу.

Хвороба Тиманна часто має доброякісний перебіг. Трапляються випадки мимовільного вирішення захворювання та спонтанного одужання. Після закриття точок окостеніння до 50% тих, хто переніс хворобу Тиманна, мають нормальні рентгенограми без ознак артрозу. Однак у іншої половини пацієнтів відзначаються виражені ознаки вторинного остеоартрозу.

Діагностувати хворобу Тиманна може травматолог-ортопед чи ревматолог. Проте діагностика захворювання на ранньому періоді його розвитку дуже скрутна. З цієї причини хворі часто проходять лікування з діагнозами “артрит”, “тендовагініт”, “розтягування”. Лише з часом розвиток некротичного процесу призводить до формування характерної деформації міжфалангових суглобів, що виявляється під час рентгенологічного обстеження. Рентгенографія кісток пензля визначає сплощення, резорбцію та дефрагментацію епіфізів уражених фаланг. При велику тривалість хвороби Тиманна можуть спостерігатися рентгенологічні ознаки деформуючого остеоартрозу: звуження суглобової щілини міжфалангового суглоба, субхондральний остеосклероз, розростання остеофітів.

У клінічному аналізі крові у пацієнтів, які мають хворобу Тиманна, відсутні ознаки запалення: кількість лейкоцитів та ШОЕ перебувають у межах норми. Дослідження крові на наявність ревматоїдного фактора та С-реактивного білка дають негативні результати. Диференціювати хворобу Тимана необхідно в першу чергу з ювенільною формою ревматоїдного артриту, з наслідками переломів або вивихів пальців кисті, з ендокринними або метаболічними артропатіями, а також іншими артритами: остеоартритом, реактивними артритами, псоріатичним артритом.

В даний час не існує єдиної методики лікування, що зупиняє некротичні зміни кісткової тканини. Терапія хвороби Тиманна носить симптоматичний характер і спрямована на попередження значної деформації уражених епіфізів та розвитку остеоартрозу. З цією метою рекомендовано повний спокій у уражених суглобах, для забезпечення якого на кисть може бути накладена фіксуюча пов’язка. Застосовується грязелікування, магнітотерапія, голкорефлексотерапія, масаж кисті та передпліччя.