Кільцеподібна підшлункова залоза

Кільцеподібна підшлункова залоза – це рідкісна вроджена аномалія розвитку, коли панкреатична тканина оточує низхідний відділ 12-палої кишки чи воротну вену на кільця. Її етіопатогенез поки що недостатньо вивчений. Патологія проявляється рясною блювотою з домішками жовчі, розпиранням і болями в епігастрії, іншими ознаками часткової або повної непрохідності кишечника. Для діагностики призначають УЗД, КТ та МРТ черевної порожнини, ЕФГДС та ЕРХПГ, комплекс лабораторних аналізів. Корекцію кільцеподібної аномалії проводять хірургічним способом за наявності ознак компресії кишківника.

Поширеність кільцеподібної підшлункової залози становить близько 5-15 випадків на 100 тис. населення, проте прижиттєва діагностика відбувається набагато рідше через безсимптомний перебіг патології. Частота виникнення захворювання залежить від статі, раси, конституційних особливостей. Незважаючи на рідкість, аномалії ПЖ представляють серйозну та важливу проблему у практичній хірургії. Це їх важким перебігом, частим поєднанням коїться з іншими варіантами пороків розвитку.

Численні наукові дослідження поки що не дають одноголосного уявлення про етіологію та механізм появи кільцеподібної підшлункової залози (ПЗ). У 6,7-30% панкреатична аномалія супроводжується вадами інших відділів травної системи. Також характерне поєднання захворювання з синдромом Дауна та більш рідкісними генетичними синдромами. Передбачається, що серед причин появи хвороби важливу роль відіграють такі фактори:

• Тератогенні впливи. Основним тригером називають захворювання Torch-групи, що виникають протягом перших двох місяців вагітності. Негативний вклад робить підвищений радіаційний фон, погана екологія, дія професійних шкідливостей (хімікати, опромінення).
• Материнські фактори. Пороки розвитку частіше виникають у немовлят, народжених від жінок із патологіями першого триместру вагітності. Наявність шкідливих навичок, часті стреси, екстрагенітальні захворювання у майбутньої матері також підвищують ризик появи аномалій.

Утворення зачатку підшлункової залози починається на 5-му тижні внутрішньоутробного розвитку ембріона. Спочатку на поверхні головної кишки з’являються вентральні та дорсальні вирости – панкреатичні нирки, які рухаються назустріч один одному і зливаються до кінця 2-го місяця гестації. Потім органі виникають перші ендокринні клітини, формуються острівці Лангерганса. Екзокринна активність залози починається з другої половини вагітності.

Кільцеподібна підшлункова залоза утворюється при порушеннях міграції та злиття зачатків на 2-му місяці внутрішньоутробного життя дитини. При неповному повороті вентрального зачатку або його гіпертрофії процес з’єднання двох відділів ПЗ відбувається навколо 12-палої кишки (ДПК). Незважаючи на ваду розвитку, формування ендокринного та екзогенного апарату не зазнає суттєвих змін, тому у багатьох пацієнтів зберігаються функції панкреатичної залози.

Більше 2/3 всіх випадків кільцеподібної підшлункової залози протікає безсимптомно, тому людина дізнається про наявність аномалії лише за інструментального дослідження черевної порожнини щодо інших скарг. Інші випадки вродженої аномалії маніфестують переважно у ранньому неонатальному періоді. Секреторна функція органу часто не порушена, тому основну проблему становить механічна компресія дванадцятипалої кишки.

Клінічна картина захворювання відповідає ознакам стенозу ДПК. У немовлят спостерігається сильне занепокоєння, постійний плач, блювання застійним вмістом шлунка з рясним домішками жовчі. При частковій кишковій непрохідності випорожнення присутні, при повній – дефекація не спостерігається. У тяжких випадках у пацієнта наростають ознаки виснаження та дегідратації, які становлять серйозну загрозу для життя.

Кільцеподібна підшлункова залоза може не викликати симптоми в дитинстві, а потім проявитись у дитини чи дорослого будь-якого віку. У такій ситуації виникають скарги на тяжкість та біль у верхніх відділах живота, зниження апетиту, блювання з’їденої напередодні їжею. При прогресуванні хвороби епізоди блювоти частішають, порушується ентеральне харчування. Внаслідок нутритивного дефіциту пацієнти втрачають вагу, мають множинні прояви гіповітамінозів.

Найбільш тяжкий перебіг аномалії спостерігається при повному перекритті просвіту ДПК, у результаті хворі що неспроможні отримувати їжу ентеральним способом. За відсутності медичної допомоги такі пацієнти швидко гинуть через гіповолемію. Хронічна нутритивна недостатність стає причиною анемії, у дітей вона спричиняє затримку росту та фізичного розвитку.

Найчастіше вада розвитку ускладнюється здавленням жовчних і панкреатичних проток, що клінічно проявляється ознаками обтураційної жовтяниці, ферментативної недостатності ПЗ. У деяких пацієнтів кільцеподібна підшлункова залоза стає головним пусковим фактором рецидивуючого панкреатиту, холангіопанкреатиту, виразкової хвороби дванадцятипалої кишки.

Пацієнти зі скаргами на блювоту та біль у животі первинно звертаються до лікаря-гастроентеролога, після чого за показаннями направляються на прийом до хірурга. Немовлятам із ознаками кишкової непрохідності потрібна екстрена консультація дитячого хірурга. Фізикальні дані малоінформативні: шум плескоту в зоні шлунка, болючість при пальпації епігастральної області. Для встановлення діагнозу використовуються такі методи:

• УЗД органів черевної порожнини. За результатами ультразвукової візуалізації вдається запідозрити аномалії розташування та форми підшлункової залози, розширення її проток. Також за допомогою ехосонографії проводять швидку діагностику кишкової непрохідності та інших варіантів гострої хірургічної патології, що проявляється схожими симптомами.
• ЕФГДС. При ендоскопії визначають значне збільшення розмірів шлунка та наявність застійного вмісту в ньому, зяяння воротаря, розширення цибулини дванадцятипалої кишки. У зоні зовнішньої компресії ДПК спостерігається різке звуження просвіту кишківника, його непрохідність для ендоскопа.
• ЕРХПГ. Ендоскопічна холангіопанкреатографія використовується для діагностики додаткової панкреатичної протоки, наявності гілок вірсунгової протоки, що огинають ДПК. Методика також інформативна виявлення супутнього холангіту, холециститу.
• Променева діагностика. При оглядовій рентгенографії черевної порожнини визначається ефект подвійного міхура як і при атрезії ДПК. Для детальної візуалізації кільцеподібного дефекту та його взаємини з навколишніми тканинами проводиться КТ або МРТ. За показаннями призначається магнітно-резонансна холангіопанкреатографія.
• Діагностична лапароскопія. До інвазивних методів обстеження вдаються у складних випадках, коли інструментальна візуалізація не дає однозначної відповіді. При огляді порожнини живота ендоскопічним інструментарієм чітко визначають кільцеподібну структуру підшлункової залози, ознаки компресії тонкого кишківника, жовчних проток та інших структур.
• Лабораторні дослідження. Для оцінки загального стану здоров’я та тяжкості нутритивного дефіциту виконують клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження з протеїнограмою та ліпідограмою, аналіз здатності крові згортати. Також проводиться стандартна копрограма, аналіз на панкреатичну еластазу.

Диференційна діагностика

У новонароджених необхідно виключити інші причини вродженої високої кишкової непрохідності: атрезію дванадцятипалої кишки, мембрану та мальротацію кишечника, передооденальну ворітну вену та наявність аберантних судин. У групі пацієнтів старшого віку диференціальну діагностику проводять із стенозом воротаря, ізольованим хронічним панкреатитом, захворюваннями гепатобіліарної системи.

Оперативне втручання показано при симптомній формі захворювання, наявності ознак здавлення сусідніх анатомічних структур та кишкової непрохідності. При гострих проявах патології операцію проводять негайно за життєвими показаннями, щоб відновити пасаж по кишківнику, уникнути летальних ускладнень. В інших випадках виконується планове втручання. Існує 2 різновиди хірургічного лікування кільцеподібної ПШ:

• Шунтуючі операції. Використання обхідних анастомозів дозволяє зберегти екзокринну функцію підшлункової залози та відновити нормальну роботу ШКТ.
• Радикальні операції. Резекція кільцеподібної підшлункової залози застосовується вкрай рідко, оскільки операція пов’язана з підвищеною травматичністю та зростанням ризику післяопераційних ускладнень.

При частковому здавленні ДПК та відсутності клінічних симптомів прогноз є сприятливим, більшість пацієнтів продовжує ввести звичайне життя без ускладнень та обмежень у харчуванні. Віддалений результат маніфестної форми аномалії залежить від ступеня порушення функцій шлунково-кишкового тракту, своєчасності діагностики та проведення оперативного лікування. З огляду на вроджений характер та неясні причини розвитку хвороби, превентивні заходи не розроблені.