Кіста холедоха

Кіста холедоха – це вроджене розширення зовнішніх жовчовивідних шляхів, що супроводжується ознаками їхньої обструкції. Серед можливих факторів ризику виділяють тератогенний вплив на плід, ускладнення вагітності, екстрагенітальні захворювання у матері. Біліарна аномалія проявляється абдомінальними болями, жовтяничністю шкіри та слизових оболонок, появою об’ємного пальпованого новоутворення в області проекції жовчовивідних проток. Для діагностики кісти холедоха проводять УЗД, КТ чи МРТ гепатобіліарної зони, розширене біохімічне дослідження крові. Лікування хірургічне: висічення кісти та накладення біліодигестивних анастомозів.

Кісти загальної жовчної протоки зустрічаються з частотою 1 випадок на 10-15 тис. новонароджених. Істотних статевих відмінностей не виявлено. Патологія набагато частіше діагностується в азіатських країнах, проте поки що відсутні наукові пояснення такої закономірності. Підступність кіст холедоха в тому, що вони можуть тривалий час протікати малосимптомно та викликати незворотні структурні патології гепатобіліарної зони. Тому завдання сучасної гастроентерології є вдосконалення методів ранньої діагностики аномалії.

Етіологічна структура кіст холедоха поки що не встановлена. Найважливішим фактором ризику називають хімічні, фізичні та біологічні тератогенні впливи, що виникають у І-ІІ триместрах вагітності. Ризик біліарних аномалій підвищується при зараженні вагітної жінки цитомегаловірусом, реовірусами, хламідіями чи токсоплазмою. Причиною патології можуть виступати гестози, аутоімунні та ендокринні захворювання у матері.

Система позапечінкових біліарних ходів починає формуватися на 4-му тижні внутрішньоутробного періоду. Гепатоцити та клітини жовчних ходів розвиваються з передньої частини кишкової трубки. Вироблення жовчі починається на 12-14 тижнях гестації, її циркуляція здійснюється через плаценту та кишечник матері. Яскрава клінічна картина аномалії спостерігається лише після народження, коли із схеми ентерогепатичної циркуляції вимикається материнський організм.

Утворення кістозної порожнини пов’язують із порушеннями на солідній стадії розвитку жовчовивідної системи. Внаслідок нерівномірного відновлення просвіту жовчних проток формуються ділянки розширення та звуження. Інші автори вважають, що в основі патогенезу лежить вроджена слабкість стінок холедоха та їхня підвищена сприйнятливість до тиску жовчі. Патологія може бути пов’язана з ектопією тканини підшлункової залози у стінку жовчних шляхів.

Для вибору тактики лікування необхідно визначити морфологічний тип та локалізацію кістозної освіти. У практичній хірургії застосовується класифікація кіст холедоха F. Alonsoi-Lej у модифікації Т. Тодані. Відповідно до неї, виділяють 5 типів біліарної аномалії:

• I тип – поширений. Виявляється сегментарним або дифузним розширенням загальної біліарної протоки, одночасною дилатацією загальної жовчної та печінкової проток.
• II тип. Діагностується при утворенні справжнього дивертикулу у стінці позапечінкових біліарних ходів.
• III тип (холедохоцеле). Характеризується локальним розширенням холедоха у його інтрамуральній частині, у сфері панкреатобіліарної співустя.
• IV тип – множинні кісти. Об’ємні утворення можуть розташовуватися ізольовано у позапечінкових протоках або одночасно в біліарних ходах усередині та поза печінкою.
• V тип (хвороба Каролі). Виявляється солітарними або множинними кістами в інтрагепатичних жовчних протоках.

Клінічна картина захворювання складається з тріади симптомів: болю в животі (у 90-92% пацієнтів), жовтяниці (43-70%), що перемежується, пухлиноподібної освіти в правому підребер’ї (25-60%). Терміни появи ознак залежать від розмірів кісти, ступеня порушень відтоку жовчі та інтенсивності компресії навколишніх тканин. У 20% хворих патологія протікає безсимптомно, виявляється під час обстеження з іншого приводу.

Болі у правому верхньому квадранті живота носять періодичний переймоподібний характер. Їхня інтенсивність варіює від незначної до вираженої, що визначається розмірами кістозної освіти та індивідуальним рівнем больової чутливості пацієнта. Посилення дискомфорту пов’язують зі зловживанням жирною їжею, рясним гулянням з прийомом алкоголю.

При закупорці жовчних проток та порушенні жовчовиділення у 12-палу кишку виникає жовтяниця. Склери очей, видимі слизові оболонки та шкірні покриви набувають жовтяничного забарвлення різної інтенсивності. Симптоматика супроводжується болями та дискомфортом у правому підребер’ї, нестійкістю стільця, метеоризмом та бурчанням у кишечнику. Пацієнти страждають від печії, гіркої відрижки.

Холестаз при кісті холедоха супроводжується зменшенням канальцевого струму жовчі, порушення печінкової екскреції органічних аніонів. При тривалому накопиченні жовчі у печінкових канальцях та жовчовивідних шляхах є ризик розвитку біліарного цирозу. Підвищення рівня азотовмісних ендогенних нейротоксинів стає причиною енцефалопатії. Тривале існування біліарного цирозу загрожує гепатоцелюлярною карциномою.

Застій жовчі та зміна її колоїдних властивостей створюють сприятливі умови для приєднання вторинної інфекції, розвитку холангіту та холециститу. У такому разі клінічна картина доповнюється лихоманкою та інтоксикаційним синдромом. У 2-5% випадків кістозна аномалія поєднується з вродженою атрезією позапечінкових жовчних ходів, що ускладнює перебіг захворювання.

Порушення жовчовидільних функцій негативно позначається на процесах травлення. Неперетравлені жири у великих кількостях виділяються з фекаліями (стеаторея), знижується всмоктування жиророзчинних вітамінів А, Д і Е, розвивається типова клінічна картина авітамінозів. Нутритивна недостатність є особливо небезпечною для дітей, у яких можлива затримка росту та психомоторного розвитку.

При типових ознаках гепатобіліарної патології дитини направляють на консультацію до дитячого гастроентеролога або гепатолога. Кісту холедоха підозрюють при пальпаторному визначенні пухлини в зоні проекції жовчного міхура та проток. Для уточнення вродженого характеру хвороби необхідно з’ясувати давність симптомів. Для розширеної діагностики використовуються такі методи:

• УЗД черевної порожнини. За допомогою сонографії визначаються кісти середнього та великого розміру. Ультразвукове дослідження дозволяє виключити захворювання жовчного міхура та пухлини головки підшлункової залози, які також можуть ускладнюватись синдромом холестазу.
• КТ гепатобіліарної зони. Високоінформативна діагностика проводиться для візуалізації дрібних кіст холедоха, виявлення супутньої патології. Для уточнення діагнозу деяким пацієнтам призначають МРТ печінки та жовчного міхура.
• ЕРХПГ. При ендоскопічному дослідженні вдається підтвердити кістозну деформацію холедоха, визначити її розміри та з’ясувати наявність супутніх патологій панкреато-гепатобіліарної системи.
• Біохімічний аналіз крові. При застої жовчі визначається підвищення прямого білірубіну, лужної фосфатази та гамма-глутамілтранспептидази. На ураження печінки вказує зростання показників АСТ та АЛТ, гіпопротеїнемія, зміна білково-осадових проб (тимолової, сулемової).

Диференційна діагностика

Клінічна картина кісти холедоха малоспецифічна, тому при первинній діагностиці необхідно виключити дискінезію жовчовивідних шляхів, холангіт, вірусний гепатит та запальні захворювання гастродуоденальної зони. При загостренні захворювання та розвитку сильного больового синдрому диференціальна діагностика проводиться з гострою хірургічною патологією: апендицитом, холециститом, мезентеріальним тромбозом.

Консервативна тактика застосовується лише в рамках передопераційної підготовки, оскільки єдиний радикальний метод лікування – видалення кісти та відновлення шляху відтоку жовчі. При вираженій клінічній картині хірургічну корекцію проводять пацієнтам раннього віку до фіброзного переродження печінки. В абдомінальній хірургії використовують кілька варіантів втручань:

• Гепатикоеюностомія. Класичний варіант корекції кісти холедоха, який відновлює відтік жовчі у тонкий кишечник та усуває симптоматику захворювання. З урахуванням стану пацієнта та можливостей хірурга операція проводиться відкритим чи лапароскопічним способом.
• Гепатикодуоденостомія. Альтернативний метод лікування при кістах холедоха, який використовується порівняно недавно, показує гарний функціональний результат. Операція має менший ризик негативних наслідків у порівнянні з гепатикоеюностомією, при якій ймовірність ускладнень досягає 15-40%.

За показаннями одночасно з накладенням анастомозу проводять видалення жовчного міхура (холецистектомію). Необхідність такої операції обумовлена ​​порушенням евакуаторної функції, застою жовчі та ризиком розвитку хронічного холециститу у післяопераційному періоді. Оскільки після холецистектомії страждає функція травлення, проведення операцій у ранньому дитячому віці обмежене.

Своєчасна оперативна корекція покращує функцію біліарного тракту та перешкоджає розвитку ускладнень. Віддалений прогноз залежить від типу накладеного біліодигестивного анастомозу, дотримання хворим на дієту та інших лікарських рекомендацій. Первинні запобіжні заходи не розроблені. Вторинна профілактика полягає у пренатальній діагностиці атрезії біліарної системи, яка зможе бути асоційована з кістами холедоха.