Кіста Торнвальдта

Кіста Торнвальдта – вроджена кістоподібна освіта, розташована на задній стінці носоглотки. Провідні клінічні ознаки – головний біль із поширенням у тім’яну та потиличну ділянку, неприємний запах з рота, погіршення дихання через ніс, підвищення температури тіла. Діагноз встановлюється на основі анамнестичних даних, скарг, результатів риноендоскопії, фарингоскопії, біопсії, МРТ та КТ області носоглотки та диференціальної діагностики з іншими варіантами новоутворень носоглотки. Основний спосіб лікування захворювання – хірургічний шляхом ендоназального ендоскопічного видалення кісти.

Кіста Торнвальдта (назофарингеальна сумка або сумка Люшки) – рідкісне захворювання, яке зустрічається у 1,5-2% населення. Вперше морфологічні зміни носоглоткової сумки були описані в 1885 німецьким лікарем Густавом Людвігом Торнвальдтом. Більшість людей патологія протікає безсимптомно. Клінічна симптоматика розвивається лише у 10% випадків. Найчастіше перші ознаки виявляються віком від 15 до 25 років. Патологія з однаковою частотою зустрічається серед представників чоловічої та жіночої статі. У регіонах з високою частотою близькоспоріднених шлюбів показник захворюваності дещо вищий.

Носоглоточная сумка виникає внаслідок аномалій розвитку ентодерми. До кінця етіологія формування носоглоткової кісти у сучасній отоларингології не вивчена. Доведено, що такі порушення можуть викликати такі тератогенні фактори:

• Генетичні мутації Назофарингеальна сумка найчастіше зустрічається серед осіб, народжених у близьких родинних шлюбах або при пізньому настанні першої вагітності (після 35 років). У деяких випадках виникнення патології визначається спадковою схильністю.
• Фізичні чинники. Надмірна інсоляція, переохолодження, дія іонізуючого випромінювання під час вагітності здатні потенціювати розвиток назофарингеальної сумки.
• Інтоксикація. Встановлено, що хронічна інтоксикація парами бензолу, солями важких металів та нітратами суттєво підвищує ризик виникнення даної патології.
• Згубні звички матері. Вживання спиртних напоїв, наркотичних речовин чи куріння негативно впливають на внутрішньоутробний розвиток плода, у т. ч. викликають вади розвитку.
• Прийом медикаментів. Окремі фармакологічні препарати з груп антикоагулянтів, антипсихотичних та антибактеріальних засобів мають тератогенну дію щодо ентодерми.

В основі патогенезу кісти Торнвальдта лежить явище дисембріогенезу. При нормальному внутрішньоутробному розвитку плода в проміжку з 5-го по 10-й акушерський тиждень шляхом відшнурування глоткової ентодерми від краніального відділу нотохорду формується сумка носоглоточная. Вона являє собою парну, розділену на сегменти, кишеню, розташовану з двох сторін від хорди. Надалі з нього утворюються тимус, порожнина середнього вуха, щитовидна та паращитовидна залози. У нормі, починаючи з 10-го тижня, ця освіта редукується. Але в ряді випадків відбувається злипання ентодерми та нотохорду. Останній, піднімаючись рівня майбутнього черепа, «затягує» із собою частину слизової тканини глотки. Це призводить до утворення порожнини, вистеленої нормальною слизовою оболонкою – сумки Торнвальдта.

Клінічна картина захворювання пов’язана з інфікуванням кістозної порожнини. Сприяючими факторами можуть бути травми лицьового черепа, хірургічні втручання (ринопластика, септопластика, видалення аденоїдних вегетацій), тривалі тампонади носової порожнини, запальні або інфекційні патології носоглотки. Першою ознакою захворювання виступає наростаючий постійний або пульсуючий головний біль, що іррадіює в потиличну та тім’яну область. При рухах голови болючі відчуття посилюються. Також погіршується носове дихання. Виникає ринорея, закрита гугнявість, кашель та хропіння. Часто спостерігається двостороннє зниження слуху, почуття «закладеності» вух. Одночасно підвищується температура тіла до 37,5-38^проЗ, з’являються болючі відчуття в області носа і горла, які посилюються при ковтанні та чханні. У більшості хворих формується неприємний «гнильний» запах з рота.

Тривалий перебіг кісти Торнвальдта та відсутність повноцінного лікування в переважній більшості випадків призводить до ускладнень. Згодом головний біль стає все інтенсивнішим і не усувається прийомом анальгетиків. Порушення носового дихання та дренажу носової порожнини призводить до рецидивуючого риніту та синуситу, рідше – середнього отиту. Розростання кісти сприяє викривленню носової перегородки з подальшим погіршенням клінічної картини. Стек гнійного вмісту в ротоглотку і далі дихальними шляхами призводить до розвитку хронічних запальних захворювань – ларингіту, тонзиліту, фарингіту, бронхіту і аспіраційних пневмоній.

Складність діагностики кісти Торнвальдта полягає у відсутності специфічних клінічних симптомів. Найчастіше для встановлення правильного діагнозу даних об’єктивного огляду отоларинголога недостатньо – потрібне застосування радіологічних методів дослідження. Крім збору анамнестичних відомостей та скарг пацієнта, діагностична програма включає:

• Риноендоскопію. Дозволяє виявити округлу, гіперемовану, щільну освіту з чіткими краями в задньоверхніх відділах носоглотки. При натисканні виділяється гнійний або слизовий вміст.
• Фарингоскопію. Під час огляду ротової порожнини виявляється постназальний синдром – стікання гнійних чи слизових мас задній стінці глотки. Також можуть бути запальні зміни слизових оболонок, мигдаликів.
• Променеві методи діагностики. Результати КТ та МРТ носоглотки відображають наявність круглого порожнинного утворення розміром від 0,5 до 4,5 см з чіткими контурами та гладкою внутрішньою поверхнею, розташованого по серединній лінії глотки. У деяких хворих ця структура може мати дренуючий отвір.
• Біопсія. Гістологічно слизова оболонка всередині назофарингеальної сумки є циліндричний миготливий епітелій. Стінки порожнини незначною мірою інфільтровані лімфоцитами і містять невелику кількість лімфоїдних фолікулів.

Диференціальна діагностика проводиться з внутрішньоаденоїдними кістами, кістами кишені Ратке, менінгоенцефалоцеле, носоглотковою карциномою та іншими пухлинними захворюваннями. Основними критеріями є результати гістологічного дослідження біоптату, комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії. Аденоїдні кісти мають аналогічне розташування, але розмір їхньої порожнини рідко перевищує 5 мм. Сумка Ратке розташована біля з’єднання сошника та клиноподібної кістки і складається з епітеліальної тканини. Менінгоенцефалоцеле характеризується деструкцією кісткових структур та з’єднанням із внутрішньочерепними тканинами. Носоглоточная карцинома, зазвичай, займає латеральне становище, має нерівну поверхню і схильна до кровотеч.

Основний метод лікування носоглоткової сумки – трансназальна ендоскопічна лазерна марсупіалізація. Мета операції – забезпечення достатнього дренажу порожнини кісти та, при можливості, повне видалення її вистилання. Це оперативне втручання завдяки використанню Nd:YAG та напівпровідникових лазерів дозволяє провести повноцінне видалення кісти без пошкодження прилеглих тканин, мінімізувати крововтрату та запобігти пошкодженню усть слухових труб. Як знеболювання використовується аплікаційна анестезія. Після розтину кісти під контролем ендоскопа та за допомогою аспіратора вдаються всі слизові та гнійні маси. Для видалення лімфоїдної тканини стінок кісти використовується лазеріндукована інтерстиціальна термотерапія. Після операції призначається антибактеріальна терапія із застосуванням препаратів широкого спектра дії.

Прогноз при кисті Торнвальдта сприятливий. Своєчасна діагностика та повноцінне лікування більш ніж у 96% випадків запобігає розвитку ускладнень та призводить до повного одужання. Специфічної профілактики цього захворювання не розроблено. До первинних неспецифічних превентивних заходів належать медико-генетичне консультування сімейних пар, антенатальна охорона плода, раціональне харчування матері під час виношування дитини, дотримання режиму сну та неспання. Вторинна профілактика полягає у зміцненні загальних захисних сил організму, профілактичних оглядах отоларинголога, ранньому лікуванні інфекційних та бактеріальних захворювань порожнини носа та носоглотки.