Кіста урахуса

Кіста урахуса – це вада ембріонального розвитку, при якому в сечовій протоці відбувається утворення замкнутої порожнини, що містить серозну рідину. Маленькі кісти можуть довго не проявлятися будь-якими симптомами, для новоутворень значних розмірів характерні болі в животі за рахунок здавлення кишечника, пальпируемое вибухання черевної стінки, розлади сечовипускання. Діагностика може включати УЗД органів сечовиділення, цистоскопію, при кісті з утворенням свищевого каналу – фістулографію. Лікування у дорослих винятково оперативне, у дітей можлива тактика активного спостереження.

Кіста урахуса – урологічна патологія, яку вдвічі частіше реєструють у новонароджених хлопчиків. Перед цього ембріонального пороку припадає 42% від усіх аномалій розвитку сечового каналу. Близько третини людей при народженні мають ту чи іншу патологію урахуса, що не виявляється за життя, але підтверджується результатами аутопсій. У дорослих новоутворення частіше діагностують випадково під час досліджень візуалізації або під час оперативних втручань. Клініка розвивається при ускладненнях: перфорації кісти, формуванні нориці, інфікуванні. У жінок патологія зустрічається рідко, іноді симптоми маніфестують під час вагітності зі зростанням плода.

Достеменно невідомо, що викликає порушення редукції сечової протоки. Дослідження показали, що у людей синдром Дауна, Беквіта-Відемана, трисомією 13 і 18 вади ембріонального сечового каналу зустрічаються частіше. Помічено, що у новонароджених з низькою масою тіла може розвиватися стійкий до терапії омфаліт, пов’язаний з кістою рудиментарної протоки або з повним або неповним норищем. До сприятливих факторів відносяться:

• Генетична патологія. Іноді ембріональні вади – результат генетичної мутації. У цьому випадку патологія урахуса часто поєднується з іншими серйозними дефектами розвитку, іноді несумісними із життям. Спадкове захворювання передається дитині від батька та/або матері, але іноді мутації, що призводять до вад розвитку сечостатевої системи, відбуваються спонтанно.
• Екзогенні дії. Деякі ліки, алкоголь, наркотики та інші фактори довкілля мають тератогенну дію на плід, внаслідок чого закладаються різні дефекти розвитку урогенітального тракту. Захворювання, перенесені матір’ю в критичні у розвиток плоду терміни, також розглядають як можливу причину порушення будови органів сечостатевої системи.

Роль урахуса – відведення сечі плода в навколоплідні води в процесі ембріогенезу. Ця протока є похідною стеблинки алантоїсу і формується до 2-3 місяця вагітності. Закриття урахусу починається з п’ятого місяця гестації. До моменту народження в нормі ембріональний канал у більшості дітей повністю закривається, перетворюючись на серединну пухлинно-пупкову зв’язку.

З розвитком ультразвукової діагностики виявлено, що невеликий отвір у рудиментарному відростку може зберігатись у здорових дітей. Думка практиків розділилася – це патологія чи варіант норми. Кіста урахуса утворюється через необлітерацію протоки в серединній частині і може зберігатися протягом усього життя. Епітелій каналу у дорослих продукує рідину, яка сприяє зростанню кісти, у дітей кістозна порожнина може містити ще й слиз, меконієві маси, сечу. Є спостереження, коли зарощення ембріональної протоки відбувалося самостійно до 1,5-річного віку.

Кіста видільної протоки може мати різні розміри, її обсяг варіативний – від 5-10 мл до 100 – 150 мл. Трапляються гігантські кістозні порожнини, що викликають компресію сусідніх органів. Розрізняють ускладнену та неускладнену кісту урахуса. Сечову протоку умовно поділяють на три частини: проксимальну, серединну та дистальну. При порушенні процесів регресії в різних ділянках цієї ембріональної освіти виникають чотири відомі вади, в т. ч. кіста урахуса (деякі автори включають до класифікації альтернуючий синус – дефект, коли дренування кісти поперемінно здійснюється через пупок, і в міхур):

• Пупковий свищ (неповний). Відсутність облітерації зберігає повідомлення з пупком (дистальне незарощення), призводить до формування нориці, або синуса (цю назву часто використовують в англомовній літературі). Зустрічається у 36,5% випадків.
• Пухирно-пупковий свищ (повний). Сеча з міхура через пупок виходить назовні, так як ембріональна протока повністю відкрита. Діагностують у 20% випадків від усіх патологій урахусу.
• Дивертикул. До його утворення призводить незарощення протоки в ділянці верхівки сечового міхура (проксимальний відділ). Частота виявлення дивертикула – 1,6%.
• Кіста урахуса. Характерна ізоляція кісти від пупка та сечового міхура, тобто, дистальний та проксимальний кінці сечового ходу закриті. Кістозні утворення розташовуються частіше у середині, але можуть локалізуватися будь-якому рівні урахуса. Реєструють цю патологію найчастіше – у 42% випадків.

При невеликих розмірах освіти симптоми відсутні протягом тривалого часу; вони з’являються при зростанні кісти та вторинному приєднанні інфекції. Пацієнт пред’являє скарги на біль у нижніх відділах живота, в області пупка, дискомфорт та часте сечовипускання. Почуття неповного випорожнення після сечовиділення виникає через перешкоду відтоку сечі. Якщо кіста компресійно впливає на кишечник, приєднуються метеоризм, запори, спазми. При пальпаторному обстеженні живота нижче пупка може визначатися щільно-еластична округла освіта, хвороблива при натисканні. Гіперемія шкіри над ним та різка болючість вказують на інфікування.

При формуванні свищевого ходу з пупка виділяється серозна рідина (при інфікуванні – гнійне, що відокремлюється, з неприємним запахом, кров’ю). Надмірна мацерація призводить до розвитку дерматиту. Прорив кісти вглиб сечового міхура проявляється клінікою гострого циститу: різі при прискореному сечовипусканні, підвищення температури, зміна характеру сечі, що виділяється (смердючий запах, домішка крові і гною). У дорослих кіста урахуса часто діагностується при обстеженні, яке проводиться з приводу макрогематурії. Диспареунія (біль та неприємні відчуття під час та після сексуального контакту) реєструється рідше.

Ембріональна кіста урахуса ускладнюється інфікуванням, свищеутворенням. У новонароджених ризик нагноєння кісти вищий, тому що власна імунна система дитини ще недосконала. У дорослих небезпеку становить потенційна малігнізація ембріонального каналу, у 90% розвивається аденокарцинома. Доведено, що ризик появи неопластичного процесу збільшується із віком. За аналізом літератури, 10-30% випадків раку сечового міхура бере початок з гирла сечової протоки.

Відносно рідко в кісті відбувається камнеутворення з персистуючим запаленням, больовим синдромом, перфорацією. Одним із грізних ускладнень, що загрожують життю, є перитоніт, який розвивається при розриві інфікованої кістозної освіти з вилитим гнійного вмісту в черевну порожнину. У літературі є згадки про гнійний фасціїт і сепсис.

Діагноз встановлює лікар-уролог, спираючись на скарги, дані анамнезу, фізикального огляду та результати інструментального обстеження. Ускладнену кісту рудиментарної протоки можна запідозрити, якщо є сечові або гнійні виділення з пупкового каналу. Лабораторні аналізи для даної патології неспецифічні і можуть бути корисними для оцінки ступеня супутнього гнійно-запального процесу. Алгоритм інструментальної діагностики:

• Ультразвукове дослідження. УЗД сечового міхура та структур передньої черевної стінки – основний спосіб візуалізації кістозного утворення ембріональної протоки. Точність діагностики близька до 100%. Кіста урахуса на сонограмах локується як округла відокремлена порожнина з рівними краями. Розміри її варіативні. При запаленні вміст негомогенного, присутній набряк оточуючих тканин, при натисканні датчиком характерно посилення болю.
• Додаткові методи діагностики. При ускладненій кісті виконують фістулографію, яка може показати нориці в стінці сечового міхура або всередині пупка. Повідомлення кісти з міхуром видно при цистоскопії, особливості нориці показує цистографія. МРТ застосовують частіше у дорослих при підозрі на неопластичну трансформацію рудименту, а КТ сечовидільної системи – при каменеутворенні. При симптомах перитоніту виконують лапароскопію.

Кіста рудиментарного каналу має на увазі дифдіагностику з гострим омфалітом (запаленням пупка), пупковою грижею, грижею білої лінії живота. Пороки сечової протоки диференціюють між собою. Схожі з кістою прояви, що розкрилася, можуть бути у міхурово-пупкового і пупкового нориці, дивертикула.

У дитячому віці, навіть якщо рудиментарна кіста ускладнилася свищеутворенням, можливе динамічне спостереження. В результаті постнатальної еволюції сечового ходу може статися повна облітерація урахуса навіть за супутнього запального процесу. Для його купірування проводять антибактеріальну терапію з урахуванням чутливості та оцінюють динаміку від лікування. Враховуючи потенційні ускладнення з високим ризиком летальності, хірургічна тактика практичної урології залишається пріоритетною:

• Надшкірна пункція. Аспірація вмісту з подальшим склерозуванням стінок може бути виконана при асептичній неускладненій кісті сечового ходу. Черезшкірне пункційне дренування – малоінвазивне втручання, але ймовірність рецидивів не дозволяє розглядати його як основне лікування.
• Одномоментна операція. До втручання вдаються при рецидивному омфаліті або повторному утворенні кісти через півроку після її черезшкірної пункції. Лікування може виконуватися відкритим та лапароскопічним способом. Обсяг операції передбачає дренування та висічення кісти за один раз. Тактика застосовна за відсутності вираженого запалення.
• Двоетапна операція. Цей вид хірургії кращий при ускладнених формах. Спочатку кіста дренується з наступним призначенням антибактеріальної терапії. На другому етапі січуть урахус разом із серединною складкою очеревини від пупка до сечового міхура, у більшості випадків виконують парціальну цистектомію.

Прогноз при своєчасно виконаному оперативному лікуванні сприятливий, тому що дозволяє уникнути ускладнень. Профілактичних заходів із підтвердженою ефективністю не розроблено. Враховуючи потенційну тератогенну дію алкоголю, нікотину та наркотичних препаратів на організм жінки та плід, слід дотримуватися здорового способу життя не тільки в період вагітності, а й протягом життя. У період гестації неприпустимий контакт із отрутами, хімікатами, іонізуючим випромінюванням. Профілактичний прийом полівітамінних комплексів, прегравідарна підготовка, раннє обстеження пари допомагає зменшити ймовірність появи дитини з вадами розвитку, у тому числі урогенітального тракту.