Кістозна гіпоплазія легень

Кістозна гіпоплазія легень – це вроджена патологія дихальної системи, що характеризується недорозвиненням альвеолярної тканини та судинної мережі у поєднанні з кістоподібними розширеннями дистальних бронхіол та (або) субсегментарних бронхів. Проявляється постійним кашлем із відходженням мокротиння, рецидивуючими гнійно-запальними процесами в кістозно-зміненій ділянці легень, ознаками хронічної інтоксикації та дихальної недостатності. Діагностується за допомогою променевих та ендоскопічних методів дослідження респіраторного тракту. Радикальним лікуванням є хірургічне видалення ураженої частини легені.

Кістозна гіпоплазія (полікістоз, вроджена кістозна мальформація, кістозно-аденоматозний порок) легень за частотою народження займає перше місце серед усіх аномалій розвитку бронхолегеневої системи. За даними сучасних авторів медичних статей з пульмонології, ця патологія виявляється у 9-14 випадках на 100 000 новонароджених, її питома вага серед вроджених вад органів дихання становить 60-80%. У 4-30% пацієнтів кістозна гіпоплазія одного легені поєднується з агенезією другого, трахеостравохідними норицями, діафрагмальними грижами, а також з аномаліями розвитку інших органів і систем. Порок частіше виявляється в осіб чоловічої статі. Описано випадки сімейного полікістозу легень.

Кістозна гіпоплазія легень розвивається внаслідок впливу несприятливих екзогенних та ендогенних факторів у період ембріонального розвитку. Починаючи з 3-4 тижні гестації, під впливом цих факторів виникають відхилення у взаємодії зачатка трахеї з навколишньою мезенхімою, з 6 тижня уповільнюється ріст і поділ бронхів, пізніше порушується формування респіраторного відділу. Причини первинного полікістозу не вивчені. Матері новонароджених із таким пороком зазвичай здорові, інші вроджені дефекти у немовлят відсутні. Вторинна гіпоплазія розвивається на тлі наступних відхилень перебігу вагітності та аномалій плода:

• Зменшення об’єму грудної порожнини. Причиною пороку стає тривале здавлення органів грудної клітини плода, що заважає повноцінному формуванню бронхолегеневої системи. Такий стан спостерігається при різних деформаціях хребта, ребер та грудини, помилкових діафрагмальних грижах, гідротораксі.
• Олігогідрамніон. Маловоддя як патологія вагітності є найчастішим фактором, що провокує розвиток легеневої кістозної мальформації. Олігогідрамніон може бути безпосередньо пов’язаний з агенезією нирок у плода або з тривалою втратою навколоплідних вод матір’ю. Даний стан обумовлює компресію грудної порожнини ззовні та зниження внутрішньоальвеолярного тиску, що призводить до недорозвинення респіраторного відділу, легеневих судин та деформації бронхів.

Іншими передумовами до виникнення легеневого полікістозу можуть бути деякі вади кардіоваскулярної системи, при яких суттєво зменшується об’єм крові, що циркулює по малому колу. Відсутність дихальних рухів у плода через патологію нервово-м’язової провідності також не дозволяє повноцінно рости та ділитися бронхам, формуватися альвеолярною тканиною.

Недорозвинення паренхіми та судин легень призводить до вікарного розширення бронхів. Їхні неповноцінні стінки, що не мають хрящових пластинок, розтягуються, утворюючи тонкостінні порожнини. При верхньочастковій локалізації кістозної мальформації виникає хронічний ендобронхіт нижніх відділів респіраторного тракту з подальшим утворенням вторинних бронхоектазів. Приєднання інфекції та порушення дренажної функції бронхів стає причиною рецидивуючих запальних та нагнолюючих процесів у гіпоплазованій ділянці органу. Поступово запалення поширюється здорові тканини.

Найчастіше патологічні зміни виявляються в одній легені. Вони займають частину легеневої тканини, частку чи цілий орган. Кістозна гіпоплазія може розташовуватися мозаїчно, здорова паренхіма чергується із зміненими ділянками. Макроскопічно поверхня такої ділянки легені виглядає дрібнобугристою, плевра, що її покриває, витончена і позбавлена ​​вугільного пігменту. На розрізі виявляються численні тонкостінні вистелені миготливим епітелієм кісти діаметром від 5 до 20 і більше мм.

Розрізняють три гістологічні типи кістозної мальформації легень. Перший варіант характеризується наявністю великих (більше 2 см у діаметрі) порожнин, між якими можуть бути нормальні альвеоли, та сприятливим перебігом хвороби. Другий гістотип представлений середнього розміру (близько 1 см) кістами з деформованими альвеолами та бронхіолами між ними. Часто узгоджується з іншими вродженими дефектами. Прогноз при третьому типі гіпоплазії поганий, є велика ділянка незрілої альвеолярної тканини з множинними дрібними кістозними утвореннями. За клінічним перебігом у практичній пульмонології виділяють такі форми патології:

• Безсимптомна. Довго протікає приховано. Виявляється випадково при профілактичному огляді чи обстеженні з іншого приводу.
• Легка. Характеризується рідкісними епізодами кашлю з невеликою кількістю слизової або слизово-гнійної мокротиння.
• Середньоважка. Виявляється частими (до 2-3 разів на рік) затяжними запальними процесами бронхолегеневої системи з продуктивним кашлем. Є тенденція до прогресування хвороби.
• Важка. Хронічне запалення з нагноєнням є майже завжди. Відокремлюється велика кількість гнійного мокротиння. Поступово наростає легенево-серцева недостатність.

Терміни появи перших клінічних проявів залежать від обсягу ураження легень та гістологічного типу мальформації. Великі двосторонні процеси та виражена незрілість альвеолярної тканини призводять до народження дітей із гострою дихальною недостатністю. Наявність невеликої ділянки кістозної гіпоплазованої тканини 1 типу може протікати безсимптомно. В інших випадках захворювання частіше маніфестує у дитячому чи юнацькому віці після перенесеної респіраторної інфекції чи пневмонії.

Основним симптомом хвороби є продуктивний кашель. Кількість мокротиння, що виділяється, варіюється від 50 до 200 і більше мл протягом доби і залежить від тяжкості перебігу патології. Відділяється може бути слизовим, слизово-гнійним або гнійним. У важких випадках рясно (понад 200 мл на добу) відкашлюється жовто-зелена мокрота з неприємним гнильним запахом. Періодично спостерігається кровохаркання. У фазі загострення відзначається посилення кашлю та збільшення обсягу патологічного бронхіального секрету, приєднується субфебрильна або фебрильна лихоманка, загальна слабкість, знижується апетит.

Задишка виникає при середньотяжкому перебігу процесу. Спочатку вона з’являється лише при фізичному навантаженні, пізніше турбує хворих у стані спокою. Діти з тяжкою формою гіпоплазії відстають у розвитку. Тотальне ураження легені супроводжується деформаціями грудної клітки, сплощенням її половини та відставанням в акті дихання. При тривалому перебігу захворювання із частими затяжними загостреннями нерідко спостерігаються деформації дистальних фаланг пальців на кшталт барабанних паличок.

У 10% випадків кістозна гіпоплазія легень закінчується внутрішньоутробною загибеллю плода та мертвінням. Респіраторний дистрес-синдром зустрічається у 30% новонароджених із цим пороком розвитку. В інших захворювання протікає відносно сприятливо. Серед ускладнень перше місце за частотою займає пневмонія, рідше спостерігаються пневмо- та гемоторакси, поява новоутворень. Без лікування часом розвивається хронічна респіраторна недостатність, формується легеневе серце.

Огляд та фізикальне дослідження пацієнта з легким або середньотяжким перебігом патології інформативні лише під час загострення. При тяжкій формі вродженої вади у хворої дитини спостерігається затримка фізичного розвитку, деформації грудної клітки та гіпертрофічна остеоартропатія нігтьових фанг пальців. Шкірні покриви зазвичай бліді, є акроціаноз. Діти раннього віку синіє носогубний трикутник.

Перкуторно іноді визначається притуплення легеневого звуку у проекції вторинного запального процесу. При аускультації дихання буває ослабленим або жорстким, над великими порожнинами або бронхоектаз – амфоричним. Патогномонічною ознакою є симптом «барабанного дробу» – вислуховується велика кількість звучних різнокаліберних вологих хрипів з боку розвиненого органу. При загостренні до аускультативної картини приєднуються сухі хрипи, що кріплять. Остаточний діагноз встановлюється на підставі таких методів дослідження:

• Візуалізаційні методики. Діагностика пороку за допомогою УЗД можлива ще в антенальний період – на 18-20 тижнях вагітності та в більш пізні терміни. Гіпоплазія органу або його частини у дитини або дорослого добре визначається оглядовою рентгенограмою легень. Віддиференціювати просту форму від кістозної допомагає КТ грудної клітки. Для диференціальної діагностики з бронхоектатичною хворобою, бульозною емфіземою, туберкульозом застосовується бронхографія та ангіопульмонографія.
• Ендоскопія. Бронхоскопія відноситься до допоміжних методів дослідження. З її допомогою виявляється ендобронхіт, наявність гнійного вмісту у просвіті трахеобронхіального дерева під час загострення. Для легеневого полікістозу характерна надмірна рухливість мембранозної частини трахеї з експіраторним колапсом.
• Функціональні способи. Спірометрія та бодіплетизмографія дають можливість виявити змішані чи обструктивні порушення функції зовнішнього дихання. Тяжка патологія супроводжується зниженням насичення кров’ю киснем, що визначається за допомогою пульсоксиметрії, та ознаками перевантаження правих відділів серця на ЕКГ.
• Патоморфологічне дослідження. Є найточнішим методом верифікації діагнозу. Вивчається резецированная під час хірургічного втручання легенева тканину. Про наявність кістозної мальформації свідчить наявність тонкостінних кістозних розширень бронхіальних гілок та відсутність хрящових пластинок у стінках кіст, чергування патологічно змінених тканин з ділянками нормальної легеневої паренхіми.

Для запобігання подальшому поширенню нагнолюючого процесу на здорові органи частина легені з кістозними змінами підлягає оперативному видаленню. Планове хірургічне втручання здійснюється під час ремісії. Залежно від поширеності процесу виконується резекція легені, лоб-або пульмонектомія. За наявності вторинних змін у сусідніх бронхах можливі комбіновані операції, під час яких проводиться лобектомія з одномоментною резекцією частини сусідньої частки або екстирпацією бронхів із бронхоектазами.

При поширеному двосторонньому процесі, супутній важкій ХОЗЛ, хірургічне лікування стає неможливим. У разі призначається комплексна консервативна терапія. З санаційною метою здійснюється бронхоальвеолярний лаваж, постуральний дренаж, призначаються інгаляції бронхолітиків та кортикостероїдів, фізіотерапевтичні процедури та масаж. При загостреннях застосовують антибактеріальні препарати.

Кістозна гіпоплазія легких другого та третього гістологічних типів протікає несприятливо. Через незрілість респіраторної системи та супутні важкі вади інших органів діти з такою патологією часто народжуються мертвими або гинуть у ранньому віці. Прогноз для пацієнтів із полікістозом 1 типу відносно сприятливий. Своєчасне хірургічне втручання дає добрі результати. Адекватна консервативна терапія у 70% випадків призводить до поліпшення та стабілізації стану. Без лікування дихальна недостатність поступово прогресує, стає причиною інвалідизації хворого.

Первинна профілактика полікістозу легень не розроблена. Як превентивні заходи вагітній жінці слід вести здоровий спосіб життя, виконувати рекомендації акушер-гінеколога, що спостерігає її. Пренатальний УЗД-скринінг дозволяє своєчасно виявити аномалії розвитку плода та визначити тактику подальшого ведення вагітності та пологів, встановити необхідність хірургічного лікування в період новонародженості. Пацієнт із кістозною мальформацією легень підлягає диспансерному спостереженню у лікаря-пульмонолога, щорічної сезонної вакцинації проти респіраторних інфекцій.