Кластерний головний біль (Пучковий головний біль)

Кластерний головний біль – це первинна одностороння цефалгія, що супроводжується періодичними рецидивними атаками в періорбітальній ділянці та поєднується з іпсилатеральними розладами вегетативної нервової системи. Діагностика виходить з клінічних симптомах, даних анамнезу, диференціації коїться з іншими гемикраниями. Лікування представлено препаратами із груп триптанів, антиконвульсантів та блокаторів кальцієвих каналів, глюкокортикостероїдами, топічними анестетиками та інгаляціями кисню. Використовується субокципітальна блокада та черезшкірна стимуляція потиличного нерва, радіочастотна ризотомія та інші методики.

Кластерний, або пучковий, головний біль (ПГБ) – рідко зустрічається форма цефалгії, що діагностується у 0,1-0,4% населення. Раніше використовувані назви – гістамінна цефалгія, мігренозна невралгія Харріса, циліарна невралгія. Показник поширеності патології становить від 55 до 200 випадків на 100 тис. Населення. Спадковий характер простежується лише в 2,5-4% хворих. ПГБ набагато частіше виявляється у чоловіків – серед хворих відзначається 3-4-кратне переважання осіб чоловічої статі. Для жінок характерно два піки захворюваності віком від 15 до 20 років та від 45 до 50 років, у чоловіків цей варіант патології зазвичай дебютує у 20-29 років.

Точну етіологію захворювання не встановлено. Вважається, що одну з провідних ролей у розвитку хвороби грає патологічна активність гіпоталамуса, що опосередковано підтверджується ритмічністю виникнення епізодів головного болю. Тригерні фактори, здатні викликати нові напади, індивідуальні кожному за пацієнта. Згідно зі статистикою, найчастіше провокацію болю зумовлюють:

• Прийом алкоголю. Загострення може потенціювати навіть невеликі дози алкогольних напоїв. Індуковані спиртним напади не запобігають зазвичай ефективними при ПГБ препаратами. Больовий синдром виникає лише у кластерний період – під час ремісії спиртне рідко є причиною рецидиву.
• Медикаменти. Іноді епізод викликають лікарські засоби, такі як гістамін (введений внутрішньовенно або підшкірно) та нітрогліцерин (сублінгвальна форма).
• Психоемоційна та фізична напруга. У деяких пацієнтів загострення болю відзначається під час перегляду телевізора або тривалої роботи з персональним комп’ютером. Погіршення стану може спостерігатися при будь-якій напрузі та зусиллях, що імітують пробу Вальсальви (затримування дихання після глибокого вдиху).

Механізм розвитку кластерного головного болю досконально не вивчений. Доведено, що цефалгія супроводжується звуженням очних та проксимальних відділів внутрішньої сонної артерій у комбінації з підвищенням рівня «больових» нейропептидів. Це підтверджує факт активації волокон V пари ЧМН. Циркадні вегетативні зміни, а саме – порушення виділення тестостерону, пролактину, кортизолу та деяких інших гормонів, коливання АТ та температури тіла свідчить про зв’язок ПГБ із дисфункцією гіпоталамо-гіпофізарної системи та надниркових залоз. Ще одним доказом такого зв’язку є активація сірої речовини задньої частини гіпоталамусу при нападах за результатами ПЕТ. Певну роль у патогенезі кластерної гемікранії відіграє стовбур головного мозку, що підтверджується розвитком атак під час сну, зміною його структури (випаданням фази «швидкого сну» перед виникненням цефалгії), епізодами зупинки дихання у цей період.

Залежно від особливостей перебігу виділяють кілька форм пучкової гемікранії. В основі систематизації лежить частота нападів, клінічні симптоми захворювання є практично ідентичними. Завдяки використанню цієї класифікації спрощується тактика ведення пацієнта, вибір терапевтичних засобів. Розрізняють два варіанти ПГБ, які згодом можуть трансформуватися з одного в інший:

• Епізодичний. Діагностується у 80-90% хворих. Спостерігається понад 2 кластерні періоди з сумарною тривалістю від 7 днів до 1 року (зазвичай – від 14 до 90 діб), між якими відзначаються клінічні ремісії тривалістю не менше 30 днів.
• хронічний. Виявляється лише у 20% хворих. Відрізняється розвитком епізодів цефалгії протягом 1 року або довше без клінічних ремісій або з ремісіями, що не перевищують 1 місяця. Найчастіше виявляється резистентність до лікування.

Пацієнти мають типові конституційні особливості: високе зростання, добре розвинену скелетну мускулатуру. Відмінною особистісною характеристикою є зайва амбітність у поєднанні з нерішучістю та відчуттям внутрішньої безпорадності. При загостреннях головний біль виникає гостро, за 1-3 хвилини досягає піку. Середня тривалість епізоду не перевищує 1 години, може коливатися 15 до 180 хвилин. Приступ припиняється так само швидко, як почався. Найчастіше спостерігаються серії (пучки, кластери) від однієї атаки за 2 дні до восьми (в середньому – від двох до чотирьох) за добу. Приступи зазвичай виникають одночасно, переважно вночі. При типовому перебігу хвороби період загострення триває від 14 діб до 2 місяців.

Клінічно кожна окрема атака характеризується одностороннім, частіше – лівостороннім нестерпним болем пекучого або колючого характеру з епіцентром в області очного яблука. Хворі описують її як почуття «видавлювання ока зсередини», «удар розпеченим ножем у око», «розрив ока». Спостерігається іррадіація в щоку, вухо та зуби з боку ураження. Виявляються тригерні зони, при тиску на які посилюється больовий синдром: ремінні м’язи шиї, однойменні м’язи голови, трапецієподібний м’яз. Рідко біль поширюється на шию, плече та лопатку іпсилатерально. У третини хворих виникає нудота з наступним блюванням, світлобоязнь.

Для кластерного головного болю характерна специфічна поведінка пацієнта при атаці – неможливість зберігати нерухоме горизонтальне положення. Це пояснюється частковим усуненням больового синдрому при помірній фізичній активності. При загостренні хворий може метатися з боку на бік, плескати у долоні чи бити стінку кулаком. Обов’язкова ознака атаки ПГБ – вегетативні розлади на кшталт підвищення тонусу парасимпатичної та гіпоактивації симпатичної нервової системи. Клінічно це проявляється закладеністю та слизовими виділеннями з носа, гіперсалівацією, гіперемією кон’юнктиви, гіпергідрозом в орбітальній ділянці, синдромом Горнера (птозом, міозом та енофтальмом) іпсилатерально.

В основі діагностики пучкової цефалгії лежить аналіз клінічних симптомів та диференціація з іншими формами пароксизмальних гемікраній. Під час опитування пацієнта лікар-невролог ретельно деталізує скарги, уточнює наявність тригерних факторів та епізодів подібних патологій серед кровних родичів. При атипових клінічних проявах, підозрі на травматичне ушкодження, пухлини чи інші морфологічні зміни ЦНС можуть застосовуватися апаратні методи візуалізації – КТ та МРТ головного мозку. Після виключення органічної патології лікар зіставляє дані опитування з діагностичними критеріями ПГБ згідно з Міжнародною класифікацією головного болю (ICHD-II), до яких належать:

• A. Наявність щонайменше 5 нападів, які підпадають під критерії В-D.
• B. Надзвичайно сильний односторонній біль періорбітальної або темпоральної локалізації, що без лікування зберігається протягом 15-180 хвилин.
• C. Крім головного болю виявляється одна або кілька з таких ознак:

1. ін’єкція кон’юнктиви та/або надмірна сльозопродукція;
2. виражений набряк слизової оболонки носа та/або ринорея;
3. набряклість повік;
4. гіпергідроз чола та обличчя;

5. розширення зіниці чи опущення століття;

6. неможливість зберігати спокійне лежаче становище чи ажитація.

• D. Кратність нападів – від 1 разу за 2 доби до 8 разів на день.
• E. Відсутність достовірного зв’язку з іншими можливими порушеннями.

Диференціальна діагностика ПГБ проводиться з мігренню, тригемінальною невралгією, пароксизмальної гемікранії. Відмінними рисами мігрені є схильність хворого до стану спокою в період цефалгії, наявність аури та обтяжений сімейний анамнез. Для невропатії тригемінального нерва типові короткочасні болі тривалістю кілька секунд, які описується пацієнтами як удар електричним струмом, загострення болю при напрузі жувальної мускулатури. На відміну від кластерної цефалгії при тригемінальній невралгії хворі бояться торкатися обличчя, оскільки це викликає нові напади болю. Пароксизмальна гемікранія характерніша для жінок, тривалість нападу при ній становить не більше 30 хвилин, а частота може досягати 40 атак за добу.

Етіотропне лікування кластерного головного болю на даний момент відсутнє. Використовувані фармакотерапевтичні засоби націлені на боротьбу з больовим синдромом, що вже розвинувся, зменшення кратності атак у структурі «кластера», профілактику нових нападів у період загострення. Таким чином, у терапії кластерного головного болю виділяють такі базові підходи:

• Усунення нападу цефалгії. Дієвими препаратами боротьби з ПГБ є триптани. При непереносимості цієї групи застосовують інгаляції 100% кисню, здійснюють аплікації слизової оболонки носа місцевими анестетиками, рідше використовують препарати ріжків.
• Профілактика нових атак. Основу превентивного лікування складають блокатори кальцієвих каналів (верапаміл). При резистентності рекомендовано призначення глюкокортикостероїдів, протиепілептичних засобів.

До хірургічного лікування ПГБ вдаються за неефективності різних комбінацій медикаментозної терапії. Інвазивні методики представлені блокадою та черезшкірною нейростимуляцією великого потиличного нерва, стимуляцією гіпоталамуса, радіочастотною термокоагуляцією ганглію трійчастого нерва, радіочастотною трійчастою ризотомією.

Імовірність одужання безпосередньо залежить від особливостей патології та відповіді пацієнта на терапію, що проводиться. У лікарській практиці описані випадки повної клінічної ремісії захворювання. Кластерному головному болю притаманне зменшення кратності нападів та ступеня їх виразності з віком. Специфічної профілактики кластерної цефалгії не розроблено. Доказова база щодо запобігання новим загостренням при тривалому прийомі медикаментозних засобів відсутня. Неспецифічні превентивні заходи полягають у виключенні чи мінімізації впливу тригерних факторів, здатних викликати нові атаки головного болю.