Клімактерична кератодермія

Клімактерична кератодермія – хронічний кератодерматит клімактеричного періоду, спричинений нестачею естрогенів в організмі. Симптоматично проявляється спонтанно виникаючими осередками гіперкератозу на долонях і підошвах, що істотно знижують якість життя, заважають ходьбі та виконанню домашньої роботи через появу тріщин на шкірі. Первинним елементом є плоска папула, що має тенденцію до злиття та периферичного зростання. Висипання супроводжуються свербінням, що посилюється у нічний час. Діагностика клінічна, підтверджена гістологічними дослідженнями. Терапія патогенетична (ЗГТ) та симптоматична (кератолітики, стимулятори регенерації, місцеві ванни).

Клімактерична кератодермія (синдром Хакстхаузена) – гіпоестрогенний клімактеричний дерматит із переважним порушенням процесів кератинізації у роговому шарі епідермісу. Патологія має яскраве гендерне забарвлення. Хворіють близько 20% жінок віком від 45 років. Першим дерматологом, який описав клініку цієї форми кератодермії і пов’язав її початок з клімаксом, був англієць Генрі Брук в 1891 році. Він присвятив більшу половину свого життя вивченню «кератинових дерматозів», відкривши в 1886 фолікулярний кератоз, а потім незвичайний епітеліальний невус. У 1934 році Хакстхаузен в деталях дав опис 10 клінічних спостережень за жінками клімактеричного віку з кератотичним ураженням долонь і підошв, що мали глибокі тріщини шкіри, які приносять їм справжні страждання. Він також припустив наявність зв’язку між гіперкератозом і патологією яєчників. Але лише 1943 року Петер Лінч визначив провідний чинник у розвитку цієї патології – дефіцит естрогенів. Актуальність проблеми сьогодні визначається можливим взаємозв’язком клімактеричної кератодермії із хронічними неопластичними процесами в організмі пацієнток.

Сучасна дерматологія вважає кератодермію Хакстхаузена однією із складових симптомів клімаксу, пов’язаних із віковим виснаженням функції яєчників. Оскільки нейроендокринна регуляція трофіки шкіри здійснюється через гормони яєчників, які «працюють» у тісному контакті із щитовидною залозою під контролем ЦНС, то загальний стан шкіри безпосередньо залежить від гормонального фону пацієнтки. У процесі фізіологічного старіння відбувається перебудова цього тла. Природним шляхом знижується рівень естрогенів, відразу ж зменшується транспорт необхідні будівництва нормальних тканинних структур білків, жирів, вуглеводів. Гіпоталамус намагається компенсувати цей брак посиленої роботою інших підконтрольних йому систем, унаслідок чого виникають такі явища як гіпергідроз та тахікардія, відбувається звуження судин, підвищення захисних властивостей шкіри.

Одним з механізмів посилення такого захисту є мінімальна десквамація (злущування) клітин рогового, поверхневого шару епідермісу, що безпосередньо контактує із зовнішніми факторами. В даному випадку при розвитку гіперкератозу клітини епідермісу не просто починають ділитися з подвоєною швидкістю, як при інших кератозах, а дегенерують внаслідок порушення обмінних процесів у шкірі. Білки, відповідальні за кератинізацію, виробляються передчасно, порушуючи співвідношення компонентів, що у процесах ороговения. Клітини епідермісу не встигають через порушення трофіки шкіри отримати необхідні поживні речовини, їх ферментні системи працюють з мінімальними енергетичними витратами, порушується ліпідний обмін, цитоплазма переповнюється кератином, який витісняє з клітини ядро ​​та органели і у вигляді рогових лусочок з’являється на поверхні.

Одночасно навколо клітин, що патологічно розвиваються, виникає запалення, продукується речовина, що цементує рогові клітини. Це – ліпідні включення мієлінового типу. У нормі на поверхні шкіри існує динамічна рівновага між клітинами рогового шару, що злущуються, і живими клітинами базального шару, що приходять їм на зміну. Це визначає товщину епідермісу та рогового шару. При зменшенні синтезу естрогенів проліферація клітин знижується, їх десквамація зменшується, а товщина епідермісу рахунок клітин рогового шару, що залишаються на поверхні, збільшується. Надлишок мертвих клітин утворює осередки кератодермії на поверхні шкіри.

Первинним елементом клімактеричної кератодермії є запальна еритема, на тлі якої висипають папулезні елементи невеликих розмірів, що мають тенденцію до злиття та дифузного поширення по всій поверхні долонь та підошв, на яких найчастіше локалізується патологічний процес. Папули вкриті сріблястими лусочками. Висипання відбувається в зневодненому варіанті, тому шкіра суха, що лущиться. З часом гіперкератотичні нашарування потовщують поверхню шкірного покриву, через сухість у товщі кератозних вогнищ виникають глибокі тріщини, що викликають сильні болючі відчуття. Ураження шкіри симетрично, тріщини локалізуються частіше в місцях тиску на шкіру, тобто по краях долонь, підошв, проте можуть вражати згинальні поверхні ліктьових та колінних суглобів, інші ділянки шкірного покриву.

Суб’єктивні симптоми відповідають клімаксу: припливи, пітливість, озноб, серцебиття, підвищення артеріального тиску. Хворих мучить сильна сверблячка, більше вночі. До первинних висипів приєднуються розчісування, вторинна інфекція, клінічна картина нагадує «суху» екзему. У процес залучаються нігті. Вони каламутніють, товщають, стають ламкими, навколонігтьове ложе запалюється, по периметру з’являються задирки. Купірування симптомів клімаксу призводить до самодозволеності шкірних проявів. Проте, якщо кератодермія розвивалася і натомість існуючого латентного чи явного пухлинного процесу, можлива її малігнізація.

Клініка захворювання типова, не викликає сумнівів у діагностиці. До гістологічного дослідження вдаються рідко. Гістопатологія неспецифічна: явища гіпер- та паракератозу з лімфоїдною інфільтрацією, дегенерацією колагенових та еластичних волокон дерми. Обов’язковою є мікроскопія зіскрібка з вогнища на гриби та консультація гінеколога-ендокринолога. Диференціюють захворювання з іншими формами локального гіперкератозу, «сухою» формою істинної екземи, псоріазом, червоним плоским лишаєм, рубромікозом, кератодермічним сифілідом.

Терапія патогенетична, спрямована на поповнення нестачі естрогенів. Паралельно застосовують тиреоїдин, вітамінотерапію (А, Е), кератолітичні мазі, ранозагоювальні препарати. Гарний ефект дають теплі содові ванни, ванни з ромашкою, шавлією. Прогноз щодо сприятливий з урахуванням частих рецидивів та порушення якості життя.