Коарктація аорти

Коарктація аорти – Природжений сегментарний стеноз (або повна атрезія) аорти в області перешийка – переходу дуги в низхідну частину; рідше – у низхідному, висхідному або черевному відділах. Коарктація аорти проявляється у дитячому віці занепокоєнням, кашлем, ціанозом, задишкою, гіпотрофією, стомлюваністю, запамороченням, серцебиттям, носовими кровотечами. При діагностиці коарктації аорти враховуються дані ЕКГ, рентгенографії грудної клітки, ЕхоКГ, зондування порожнин серця, висхідної аортографії, лівої вентрикулографії, коронарної ангіографії. Методами хірургічного лікування коарктації аорти служать транслюмінальна балонна дилатація, істмопластика (пряма та непряма), резекція коарктації аорти, шунтування.

Коарктація аорти – вроджена аномалія аорти, що характеризується її стенозом, як правило, у типовому місці – дистальніше лівої підключичної артерії, у місці переходу дуги у низхідну аорту. У дитячій кардіології коарктація аорти зустрічається із частотою 7,5%, причому у 2—2,5 разу частіше в осіб чоловічої статі. У 60-70% випадків коарктація аорти поєднується з іншими вродженими вадами серця: відкритою артеріальною протокою (70%), дефектом міжшлуночкової перегородки (53%), стенозом аорти (14%), стенозом або недостатністю мітрального клапана (3-5%), рідше із транспозицією магістральних судин. У частини новонароджених із коарктацією аорти виявляються тяжкі екстракардіальні вроджені аномалії розвитку.

У кардіохірургії розглядається кілька теорій формування коарктації аорти. Прийнято вважати, що в основі вади лежить порушення злиття аортальних дуг у період ембріогенезу. Відповідно до теорії Шкоди, коарктація аорти формується внаслідок закриття відкритої артеріальної протоки (ОАП) з одночасним залученням прилеглої частини аорти. Облітерація Баталової протоки відбувається невдовзі після народження; при цьому стінки протоки спадаються та рубцюються. При залученні до цього процесу стінки аорти відбувається її звуження чи повне зарощення просвіту певному ділянці.

За теорією Андерсона-Беккера причиною коарктації може бути наявність серповидної зв’язки аорти, яка обумовлює звуження перешийка при облітерації ОАП в області її розташування.

Відповідно до гемодинамічної теорії Рудольфа, коарктація аорти – наслідок особливостей внутрішньоутробного кровообігу плода. У період внутрішньоутробного розвитку через висхідну аорту проходить 50% викиду крові зі шлуночків, через низхідну – 65%, водночас у перешийок аорти надходить лише 25% крові. З цим фактом пов’язана відносна вузькість перешийка аорти, яка за деяких умов (за наявності септальних дефектів) зберігається та посилюється після народження дитини.

Типовим місцем розташування стенозу служить термінальний відділ дуги аорти між артеріальною протокою та гирлом лівої підключичної артерії (область перешийка аорти). У цьому місці коарктація аорти виявляється у 90-98% хворих. Зовні звуження може мати вигляд пісочного годинника або перетяжки з нормальним діаметром аорти в проксимальному та дистальному відділах. Зовнішнє звуження, як правило, не відповідає величині внутрішнього діаметра аорти, оскільки в просвіті аорти розташовується серповидна складка, що нависає, або діафрагма, які в деяких випадках повністю перекривають внутрішній просвіт судини. Протяжність коарктації аорти може становити від декількох мм до 10 см і більше, проте частіше обмежується 1-2 см.

Стенотична зміна аорти у місці переходу її дуги в низхідну частину обумовлює розвиток двох режимів кровообігу у великому колі: проксимальніше місця перешкоди кровотоку є артеріальна гіпертензія, дистальніше – гіпотензія. У зв’язку з наявними гемодинамічними порушеннями у хворих з коарктацією аорти включаються компенсаторні механізми – розвивається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, збільшується ударний та хвилинний об’єм, розширюється діаметр висхідної аорти та гілок її дуги, розширюється мережа колатералей. У дітей віком від 10 років в аорті та судинах вже відзначаються атеросклеротичні зміни.

На особливості гемодинаміки при коарктації аорти значний вплив мають супутні вроджені вади серця та судин. Згодом в артеріях, задіяних у колатеральному кровообігу, (міжреберних, внутрішніх грудних, бічних грудних, лопаткових, епігастральних і т.д.), відбуваються зміни: їх стінки стоншуються, а діаметр збільшується, привертаючи до формування престенотичних і постстенотичних аневризм. артерій головного мозку та ін. Зазвичай аневризматичне розширення судин спостерігається у хворих старше 20 років.

Тиск звивистих та розширених міжреберних артерій на ребра сприяє утворенню узур (зазубрин) на нижніх краях ребер. Дані зміни з’являються у пацієнтів з коарктацією аорти віком від 15 років.

З урахуванням локалізації патологічного звуження розрізняють коарктацію в області перешийка, висхідної, низхідної, грудної, черевної аорти. Деякі джерела виділяють такі анатомічні варіанти пороку – передуктальний стеноз (звуження аорти проксимальніше впадання ОАП) і постдуктальний стеноз (звуження аорти дисталтніше впадання ОАП).

За критерієм множинності аномалій серця та судин А. В. Покровський класифікує 3 типи коарктації аорти:

• 1 тип – ізольована коарктація аорти (73%);
• 2 тип – Поєднання коарктації аорти з ОАП; з артеріальним чи венозним скиданням крові (5%);
• 3 тип – Поєднання коарктації аорти з іншими гемодинамічно значущими аномаліями судин і ВВС (12%).

У природному перебігу коарктації аорти виділяють 5 періодів:

• I (критичний період) – у дітей віком до 1 року; характеризується симптомами недостатності кровообігу малому колу; високою смертністю від тяжкої серцево-легеневої та ниркової недостатності, особливо при поєднанні коарктації аорти з іншими ВВС.
• II (пристосувальний період) – у дітей віком від 1 до 5 років; характеризується зменшенням симптоматики недостатності кровообігу, яка зазвичай представлена ​​підвищеною стомлюваністю та задишкою.
• III (компенсаторний період) – у дітей віком від 5 до 15 років; характеризується переважно безсимптомним перебігом.
• IV (період розвитку відносної декомпенсації) – У пацієнтів 15-20 років; у періоді статевого дозрівання наростають ознаки недостатності кровообігу.
• V (період декомпенсації) – У пацієнтів 20-40 років; характеризується ознаками артеріальної гіпертензії, тяжкої ліво- та правошлуночкової серцевої недостатності, високою летальністю.

Клінічна картина коарктації аорти представлена ​​безліччю симптомів; прояви та їх вираженість залежать від періоду перебігу пороку та супутніх аномалій, що впливають на внутрішньосерцеву та системну гемодинаміку. У дітей раннього віку з коарктацією аорти можуть спостерігатися затримка росту та збільшення маси тіла. Переважають симптоми лівошлуночкової недостатності: ортопное, задишка, серцева астма, набряк легень.

У старшому віці, у зв’язку з розвитком легеневої гіпертензії, характерні скарги на запаморочення, біль голови, серцебиття, шум у вухах, зниження гостроти зору. При коарктації аорти нерідкі носові кровотечі, непритомність, кровохаркання, почуття оніміння і мерзлякуватості, кульгавість, судоми в нижніх кінцівках, абдомінальні болі, зумовлені ішемією кишечника.

Середня тривалість життя пацієнтів із коарктацією аорти становить 30-35 років, близько 40% хворих помирають у критичному періоді (віку до 1 року). Найбільш частими причинами летального результату в період декомпенсації є серцева недостатність, септичний ендокардит, розриви аневризм аорти, геморагічний інсульт.

При огляді звертає увагу наявність атлетичного типу статури (переважний розвиток плечового пояса при нижніх низьких кінцівках); посилення пульсації сонних та міжреберних артерій, ослаблення або відсутність пульсації на стегнових артеріях; підвищений АТ на верхніх кінцівках при зниженні АТ на нижніх кінцівках; систолічний шум над верхівкою та основою серця, на сонних артеріях тощо.

У діагностиці коарктації аорти вирішальну роль відіграють інструментальні дослідження: ЕКГ, ЕхоКГ, аортографія, рентгенографія грудної клітки та рентгенографія серця з контрастуванням стравоходу, зондування порожнин серця, вентрикулографія та ін.

Електрокардіографічні дані свідчать про навантаження та гіпертрофію лівих та/або правих відділів серця, ішемічні зміни міокарда. Рентгенологічна картина характеризується кардіомегалією, вибуханням дуги легеневої артерії, зміною конфігурації тіні дуги аорти, узурацією ребер.

Ехокардіографія дозволяє безпосередньо візуалізувати коарктацію аорти та визначити ступінь стенозу. Дітям старшого віку та дорослим може виконуватися чресхарчова ЕхоКГ.

При катетеризації порожнин серця визначається престенотична гіпертензія та постстенотична гіпотензія, зниження парціального тиску кисню у постстенотичному відділі аорти. За допомогою висхідної аортографії та лівої вентрикулографії виявляється стеноз, оцінюється його ступінь та анатомічний варіант. Коронарографія при коарктації аорти показана у разі наявності епізодів стенокардії, а також при плануванні операції пацієнтам старше 40 років для виключення ІХС.

Коарктацію аорти слід диференціювати з інших патологічних станів, що протікають з явищами легеневої гіпертензії: вазоренальної та есенціальної артеріальної гіпертензії, аортальної вади серця, неспецифічного аортиту (хвороби Такаясу).

При коарктації аорти виникає потреба у медикаментозній профілактиці інфекційного ендокардиту, корекції артеріальної гіпертензії та серцевої недостатності. Усунення анатомічного пороку аорти проводиться лише оперативним шляхом.

Кардіохірургічна операція з приводу коарктації аорти здійснюється в ранні терміни (при критичному пороку – до 1 року, в інших випадках віком від 1 до 3 років). Протипоказаннями до хірургічного лікування коарктації аорти є незворотний ступінь легеневої гіпертензії, наявність тяжкої або некоригованої супутньої патології, термінальна стадія серцевої недостатності.

Для лікування коарктації аорти зараз запропоновано такі типи відкритих операцій:

• I. Місцево-пластична реконструкція аорти: резекція стенозованої ділянки аорти з накладенням анастомозу «кінець у кінець»; пряма істмопластика з поздовжнім розсіченням стенозу та зшиванням аорти в поперечному напрямку; непряма істмопластика (з використанням клаптя з лівої підключичної артерії або синтетичної латки, з накладенням сонно-підключичного анастомозу).
• ІІ. Резекція коарктації аорти із протезуванням: із заміщенням дефекту артеріальним гомотрансплантатом або синтетичним протезом.
• ІІІ. Створення обхідних анастомозів: обхідне шунтування з використанням лівої підключичної артерії, селезінкової артерії або гофрованого судинного протезу.

При локальному або тандемному стенозі та відсутності вираженого кальцинозу та фіброзу в області коарктації виконується транслюмінальна балонна дилатація аорти. Післяопераційні ускладнення можуть містити розвиток рекоарктації аорти, аневризми, кровотечі; розриви анастомозів, тромбози реконструйованих ділянок аорти; ішемію спинного мозку, ішемічну гангрену лівої верхньої кінцівки та ін.

Природний перебіг коарктації аорти визначається варіантом звуження аорти, наявністю інших ВВС і загалом має вкрай несприятливий прогноз. За відсутності кардіохірургічної допомоги 40-55% хворих гине на першому році життя. При своєчасному хірургічному лікуванні коарктації аорти добрих віддалених результатів вдається досягти у 80-95% хворих, особливо якщо операція проведена у віці до 10 років.

Оперовані хворі з коарктацією аорти довічно перебувають під наглядом кардіолога та кардіохірурга; їм рекомендується обмеження фізичної активності та навантажень, регулярні динамічні огляди для виключення післяопераційних ускладнень. Результат вагітності після реконструктивних операцій щодо коарктації аорти зазвичай сприятливий. У процесі ведення вагітності для профілактики розриву аорти призначаються гіпотензивні засоби, проводиться профілактика інфекційного ендокардиту.