Койлоніхія

Койлоніхія – різновид оніходистрофії, при якій нігті, деформуючись, набувають ложкоподібної форми зі збереженням кольору та гладкості нігтьової пластинки. Клінічно койлоніхія поділяється на дві стадії. На початковій стадії помітне лише невелике заглиблення в центрі нігтя, на пізній змінюється піднігтьовий простір, краї нігтя загинаються вгору. Діагностують койлоніхію за допомогою водного тесту, обов’язкова консультація вузьких спеціалістів, виключення мікозу. На пізній стадії потрібно розгорнуте клініко-лабораторне обстеження. Лікування полягає в усуненні причини захворювання, корекції супутньої патології. Зовнішньо використовуються оклюзивні пов’язки з протизапальними препаратами, вітамінно-мінеральними комплексами.

Койлоніхія – одна з форм дистрофічної зміни нігтьової платівки, що супроводжується її стоншенням та увігнутою деформацією. Це поліетиологічне захворювання, яке не викликає жодних суб’єктивних відчуттів та проявляється лише естетичним дефектом нігтьових пластинок. Койлоніхія – одна з найпоширеніших форм оніходистрофії. Всі койлоніхії виникають тільки надто тонкою в порівнянні з нормою нігтьової пластинки. Койлоніхія не має гендерної, вікової та сезонної складової, реєструється на всіх континентах та широтах. Актуальність проблеми пов’язана з порушенням якості життя пацієнтів, обумовленим змінами нігтьових пластинок, а також з рідкісними випадками койлоніхії, які розглядаються як фактор ризику розвитку плоскоклітинного раку травного тракту (синдром Пламмера-Вінсона-Патерсона-Келлі).

У увігнутій деформації нігтьової пластинки безліч причин. У сучасній дерматології койлоніхію імовірно відносять до вроджених спадкових оніходістрофій. Вважається, що на тлі генетичної схильності койлоніхія може розвиватися як симптом багатьох соматичних захворювань. Патогенні тригери, що викликають набуту койлоніхію, можуть бути як екзогенними, так і ендогенними. До екзогенних відносять травми, контакти з хімічними речовинами, інтенсивне ультрафіолетове випромінювання, різкі температурні перепади; до ендогенних – інфекції, ендокринні розлади, анемії та інші соматичні патології. Окремо виділяють койлоніхію як складову синдрому Пламмера-Вінсона-Патерсона-Келлі, що є предтечею плоскоклітинного раку стравоходу.

Точний механізм вродженої койлоніхії невідомий, але дослідження випадків спадкової койлоніхії у кількох поколіннях дозволяє розглядати значну частину випадків захворювання як генодерматоз. Ймовірно, генні мутації відбуваються на рівні гена EDA, якщо койлоніхія асоційована з ектодермальною дисплазією, або в генах, пов’язаних із процесом кератинізації, оскільки загальною причиною патології є зміна товщини нігтя. Відомо, що синтез кератинів суворо індивідуальний кожного типу епідермальних клітин. У спадковому варіанті койлоніхії мутують здебільшого гени, що відповідають за синтез двох типів кератинів рогового шару: К1 та К10. Клітини поверхневого шару епідермісу внаслідок таких мутацій втрачають здатність засвоювати оптимальну кількість білка, необхідну для побудови нормальної рогової пластинки. В результаті ніготь стає тонким, втрачає свою звичну міцність, починає деформуватися із центральної частини.

Отримані койлоніхії розвиваються по-іншому. Основою патології в цьому випадку є порушення кератинізації – біохімічних змін у кератиноцитах при їх міграції на поверхню шкіри від базового проліферативного шару до ригідного рогового. У структурі епідермісу всі кератиноцити в процесі синтезу кератину поєднуються в пари, створюючи димери, що відповідають за стан різних відділів нігтьової пластинки при формуванні складних полімерів, з яких складається ніготь. Якщо ролі патологічного тригера-антигена виступає травма, то порушується синтез кератинів К6, К16, К19, асоційованих із центральною частиною нігтьової пластинки. Пошкоджені кератиноцити починають вироблення біологічно активних речовин, які викликають запалення у піднігтьовому просторі, порушуючи трофіку дерми та епідермісу.

Через війну сповільнюються процеси білкового обміну, змінюється трофіка тканин. Ніготь, що має у своєму складі кілька рогових пластин, стає одношаровим, тонким, схильним до деформації. Якщо у основі койлоніхії лежать інфекції чи соматичні захворювання, порушується синтез кератину в кератиноцитах зернистого шару епідермісу К2е. Одночасно у піднігтьовому просторі виникає запалення, спричинене цитокінами. Таким чином, з одного боку росте тонкий дистрофічний ніготь, а з іншого для купірування запалення і заміщення піднігтьового дефекту, що виник, починається посилена проліферація клітин дерми, активізуються внутрішньоклітинні ферменти. Так виникає ложкоподібне втискання нігтя при койлоніхії.

Сучасна практична дерматологія виділяє вроджені койлоніхії – ложкоподібні нігтьові пластинки, що формуються через генні мутації, які визначають спадковий характер патології, та набуті койлоніхії – різновид оніходистрофій, що сформувалися у пацієнтів з плином часу.

До вроджених койлоніхій включають:

• Кератоз Меледа – вроджена прогресуюча акрокератома, долонно-підошовний трансградієнтний кератоз Сіменса, успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Найчастіше виникає внаслідок інцесту. Клінічно поєднується з ураженням шкіри рук та ніг, проявляється гіперемією, лущенням, супроводжується атопією та піодермією.
• Монілетрікс – успадкована за аутосомно-домінантним типом чітко атрофія і втрата волосся.
• Синдром поєднаного ураження нігтів та колінної чашки – мутації гена LMX1B з аутосомно-домінантним наслідуванням. Поєднується з ураженням кісток та нирок, клінічно проявляється дисплазією нігтів та надколінка.
• Нетримання пігменту (Хвороба Блоха-Сульцбергера) – рідкісна спадкова аномалія розвитку ектодерми, що включає ураження нігтів, шкіри, зубів та очей.
• Трихотіодистрофія – аутосомно-рецесивне спадкове захворювання з ламкістю волосся та нігтів через мінімум матричних білків.

Придбаними койлоніхіями є:

• Тимчасові койлоніхії новонароджених – деформація нігтів через їхню фізіологічну тонкість. У міру дорослішання нігті набувають нормальної форми без терапевтичного втручання.
• Койлоніхія як симптом хронічних соматичних захворювань (інфекції, анемія, патологія щитовидної залози).
• Койлоніхії при симптомі Пламмера-Вінсона-Патерсона-Келлісполученого з плоскоклітинним раком стравоходу

У клінічному перебігу патологічного процесу виділяють дві стадії. На ранній стадії койлоніхії витончена нігтьова пластинка стає плоскою, у центрі з’являється невелика ямка. Колір та гладкість поверхні нігтя не змінюються. Без терапевтичного втручання процес переходить у пізню стадію, яка характеризується залученням піднігтьових тканин та подальшими дистрофічними змінами всієї нігтьової пластинки, що призводить до крихкості нігтя, його крайового відшарування та загинання кінців догори. Ніготь починає кришитися по краях, як і раніше, має тілесний колір і гладку поверхню з відсутністю шорсткості, проте загнуті кінці увігнутої нігтьової пластинки надають йому дуже неестетичного вигляду, що стає причиною дискомфорту пацієнтів.

Наростає піднігтьовий гіперкератоз, у поодиноких випадках приєднується околоногтевое лущення шкіри. Локалізується процес найчастіше на другому та третьому пальцях рук, у поодиноких випадках залучаються нігті на ногах. Описано випадки койлоніхії з локалізацією лише на ногах, що супроводжуються незручностями через механічне подразнення нігтя при надяганні шкарпеток, панчох. Усі клінічні прояви койлоніхії ніколи не супроводжуються суб’єктивними відчуттями. Паралельно загострюються симптоми захворювання, і натомість якого розвинулася койлонихія, у своїй тяжкість основний патології визначає ступінь ураження нігтьової пластинки.

Клінічний діагноз ставить дерматолог. Зазвичай діагностика не викликає труднощів, ґрунтується на анамнезі та клінічних проявах. Практично у 100% при підозрі на койлоніхію проводять простий водний тест, який полягає у приміщенні краплі води на поверхню нігтя у його центральній частині. Якщо крапля не розтікається, діагноз койлоніхії вважається підтвердженим. На другому етапі діагностики обов’язково виключають мікотичне ураження нігтьової пластинки з проведенням дерматоскопії та мікроскопуванням зіскрібка з пошкодженої ділянки нігтя. При пізній койлоніхії здійснюють повне клініко-лабораторне обстеження (гіпохромна анемія, гормони щитовидної залози) з обов’язковою консультацією ендокринолога, кардіолога, гематолога, генетика та онколога. Диференціальний діагноз койлоніхії проводять з псоріазом нігтів, оніхомікозами, гніздною плівливістю, гемохроматозом, хворобою Аддісона, хворобою Рейно, червоним вовчаком, іншими формами оніходистрофій.

Адекватна терапія койлоніхії може бути призначена лише після встановлення причини захворювання. Тому після повного обстеження пацієнти зазвичай проходять лікування у профільного фахівця. Якщо тригером койлоніхії стала травма або контакт із хімічно патогенною речовиною, усувають цю причину. Зовнішня терапія зводиться до призначення оклюзивних пов’язок із розчинами та кремами, відсоткова концентрація яких залежить від ступеня ураження нігтьової платівки. Використовуються протизапальні препарати, сечовина, вітаміни, мінерали. Схему лікування дерматолог підбирає індивідуально кожному за пацієнта. За своєчасного лікування прогноз сприятливий.