Кохлеарний неврит

Кохлеарний неврит – Поразка слухового нерва, що призводить до зниження слуху і появі постійного шуму у вусі. Кохлеарний неврит може бути викликаний цілим рядом факторів, що зумовлюють поразку різних відділів слухового аналізатора від клітин внутрішнього вуха до слухового центру кори головного мозку. Клінічно він проявляється зниженням слуху та шумом у вусі, які в деяких випадках супроводжуються вестибулярними порушеннями. Діагностика кохлеарного невриту включає аудіометрію та інші методи дослідження слуху, отоскопію, дослідження вестибулярної функції, біохімічні аналізи, рентгенографію, КТ та МРТ. Лікування проводиться судинними препаратами, нейропротекторами, дезінтоксикаційними розчинами, фізіотерапевтичними засобами. При значному зниженні слуху показано слухопротезування. В окремих випадках можливе застосування хірургічних методів лікування.

За даними світової статистики близько 6% всіх людей, що населяють земну кулю, в тій чи іншій мірі страждають на порушення слуху. Більшість випадків зниження чи втрати слуху посідає кохлеарный неврит. Захворювання також має назви сенсоневральна або нейросенсорна приглухуватість, неврит слухового нерва. Найчастіше воно має односторонній характер, рідше відзначається двостороннє ураження слухового нерва. Крім зниження слуху різної виразності у 90% випадків кохлеарний неврит супроводжується шумом у вусі.

Через виникнення кохлеарний неврит в отоларингології класифікують на вроджений та набутий. Останній також поділяють на посттравматичний, ішемічний, постінфекційний, токсичний, променевий, алергічний, професійний. За часом появи кохлеарний неврит ділять на прелінгвальний – що виникає у дітей до розвитку мови і постлінгвальний – настає у пацієнтів з розвиненою мовою.

За рівнем ураження слухового аналізатора кохлеарний неврит класифікують на периферичний, пов’язаний в основному з порушеннями звукосприйняття у внутрішньому вусі, і центральний зумовлений патологічними процесами в слухових структурах головного мозку.

Залежно від давності захворювання виділяють 3 форми набутого кохлеарного невриту: гостру (не більше 1 місяця), підгостру (від 1 до 3 місяців) та хронічну (більше 3 місяців). За характером перебігу розрізняють оборотний, стабільний та прогресуючий кохлеарний неврит.

За даними порогової аудіометрії виділяють 4 ступеня приглухуватості при кохлеарному невриті: легку (I ступінь) з порогом звуків, що сприймаються в 26-40 дБ, помірну (II ступінь) з порогом 41-55 дБ, помірно важку (III ступінь) – 56-70 дБ та важку (IV ступінь) – 71-90 дБ, а також повну глухоту.

Природжений кохлеарний неврит може бути обумовлений патологією на генетичному рівні або порушеннями, що сталися під час пологів. Спадковий кохлеарний неврит частіше спостерігається у поєднанні з іншими генетичними порушеннями. До спадкових захворювань з аутосомно-домінантним шляхом передачі, до клініки яких входить кохлеарний неврит, належать: синдром Ваарденбурга, синдром Стіклера, бранхіооторенальний синдром. Аутосомно-рецесивними захворюваннями, котрим характерний кохлеарний неврит, є: синдром Ушера, синдром Пендреда, хвороба Рефсума, біотинідазна недостатність. Кохлеарний неврит може успадковуватись і як патологія, зчеплена з Х-хромосомою. Наприклад, при синдромі Альпорта, що проявляється зниженням слуху, прогресуючим гломерулонефритом та різними порушеннями зору.

Виникнення кохлеарного невриту під час пологів пов’язане з родовою травмою або гіпоксією плода, яка може розвинутися при дискоординованій родовій діяльності, передчасних пологах, затяжному перебігу пологів через слабкість родової діяльності, вузького тазу породіллі або тазового передлежання плода.

Придбаний кохлеарний неврит у 30% випадків зумовлений інфекційними захворюваннями. Насамперед це краснуха, епідемічний паротит, грип, кір, ГРВІ, герпетична інфекція, потім йдуть скарлатина, епідемічний менінгіт, сифіліс, висипний та черевний тиф.

Близько 10-15% кохлеарного невриту обумовлені токсичним ураженням слухового нерва. До застосовуваних у медицині ототоксичних речовин належать: антибіотики (неоміцин, канаміцин, гентаміцин, стрептоміцин та ін.), Цитостатики (циплатин, циклофосфамід), саліцилати, препарати хініну, діуретики, препарати для лікування аритмії. Причиною кохлеарного невриту можуть стати інтоксикації, викликані миш’яком, солями важких металів, бензином, фосфором та ін. Також професійний характер мають кохлеарні неврити, що розвиваються при хронічній дії шуму та вібрації.

Виникнення кохлеарного невриту може бути спричинене порушенням його кровопостачання внаслідок атеросклерозу, тромбозу, гіпертонічної хвороби, судинних порушень у вертебро-базилярному басейні при хронічній ішемії головного мозку, наслідках перенесеного геморагічного чи ішемічного інсульту.

Посттравматичний кохлеарний неврит пов’язаний з черепно-мозковою травмою, пошкодженням слухового нерва в ході оперативних втручань, порушенням роботи звукосприймаючого апарату в результаті баротравми вуха і аероотиту, що розвинувся після неї. У деяких випадках поява кохлеарного невриту спостерігалася після акустичної травми, отриманої при дії сильного звуку (свистка, пострілу тощо).

До інших факторів, що провокують виникнення кохлеарного невриту, відносять алергічні реакції, невриному слухового нерва, гіпопаратиреоз, цукровий діабет, серповидноклітинну анемію, вплив радіації, хвороба Педжета, пухлини головного мозку. Розвиток кохлеарного невриту може бути наслідком процесів старіння, що відбуваються у слуховому нерві у людей старше 60 років.

Клініка кохлеарного невриту здебільшого складається з двох основних симптомів: зниження слуху та постійного шуму у вусі. Характерно також порушення латералізації звуку. При односторонньому ураженні відзначається зміщення сприйманого звуку ближче до здорового вуха, при двосторонньому – до того вуха, яке краще чує.

Кохлеарний неврит, що раптово виникає, характеризується порушенням слуху, що розвивається протягом декількох годин, зазвичай носить односторонній характер. У більшості випадків пацієнт виявляє проблеми зі слухом після пробудження від нічного сну. В інших випадках гостра форма кохлеарного невриту може розвиватися протягом 2-3 діб. Гострий кохлеарний неврит може переходити в підгостру та хронічну форму. Протягом хронічного кохлеарного невриту виділяють 2 стадії: стабільну та прогресуючу. Остання проявляється посиленням порушення слуху з часом і може призвести до глухоти.

У деяких випадках кохлеарного невриту приглухуватість супроводжується різними вестибулярними симптомами: нападоподібним запамороченням, яке може протікати з нудотою та блюванням; порушенням рівноваги; нестійкістю, що посилюється при різкому повороті голови; невпевненістю під час ходьби. Двосторонній кохлеарний неврит часто призводить до зниження емоційності та виразності мови пацієнтів, є причиною їх замкнутості та соціальної дезадаптованості.

Важливе значення має не лише встановлення діагнозу кохлеарного невриту, але також визначення причини та рівня ураження слухового аналізатора, оцінка ступеня та динаміки зниження слуху. У ході діагностичних досліджень отоларингологу необхідно виключити наявність інших захворювань, що супроводжуються зниженням слуху (хвороби Меньєра, отиту, отосклерозу, стороннього тіла вуха, лабіринтиту).

Виявлення зниження слуху проводиться шляхом аудіометрії. Тональна гранична аудіометрія дозволяє визначити ступінь приглухуватості. При цьому для кохлеарного невриту характерна відсутність кістково-повітряного інтервалу та низхідний характер аудіограми, що свідчить про порушення сприйняття переважно високих тонів. Вивчення латералізації звуку проводиться за допомогою тесту Вебера. При надпороговій аудіометрії визначається прискорення наростання гучності. У дітей основним способом виявлення порушення слуху є вивчення слухових викликаних потенціалів. Акустична імпедансометрія проводиться для виключення порушень слуху, спричинених патологією звукопроведення. Електрокохлеографія дозволяє диференціювати кохлеарний неврит від хвороби Меньєра. Для виключення захворювань зовнішнього вуха та змін з боку барабанної перетинки проводиться отоскопія та мікроотоскопія.

Поряд із обстеженням слухового аналізатора пацієнтам з кохлеарним невритом призначають дослідження вестибулярної функції: вестибулометрію, стабілізаторію, електроністагмографію, відеоокулографію, непряму отолітометрію. Для діагностики причин виникнення кохлеарного невриту можуть бути рекомендовані консультації суміжних фахівців: отоневролога, невролога, офтальмолога, вестибулолога, ендокринолога, травматолога, нейрохірурга, генетика. З цією ж метою проводяться додаткові обстеження: рентгенографія черепа, КТ та МРТ головного мозку, УЗДГ судин голови та шиї, рентгенографія хребта у шийному відділі, огляд очного дна (офтальмоскопія), дослідження цукру крові та тиреоїдних гормонів, біохімічний аналіз крові та біохімічний аналіз крові.

Основне завдання лікування гострого кохлеарного невриту є відновлення слуху. Лікування хронічної форми захворювання спрямоване на стабілізацію слухової функції. Гострий неврит кохлеарний і деякі випадки прогресуючого перебігу хронічного кохлеарного невриту є показанням до лікування в стаціонарі. Терапія кохлеарного невриту має проводитися разом із корекцією порушень, які могли стати причиною. Насамперед це усунення артеріальної гіпертензії та гормональної дисфункції, виключення впливу ототоксичних факторів (медикаментів та інших речовин, шуму, вібрації, радіоактивного випромінювання).

Медикаментозна терапія кохлеарного невриту проводиться судинорозширювальними препаратами, дезагрегантами, венотоніками, нейропротекторами, дезінтоксикаційними розчинами. Комбіновану терапію пентоксифіліном, вінпоцитином, пірацетамом, етилметилгідроксипіридином та церебролізином у перші 2 тижні здійснюють шляхом внутрішньовенних введень, потім переходять до внутрішньом’язових ін’єкцій та прийому препаратів внутрішньо. Хороший ефект при кохлеарному невриті дає використання при лікуванні препаратів гінкго білоби. У терапії кохлеарного невриту, що раптово виник, додатково використовують глюкокортикоїди. Для усунення запаморочень застосовують гістаміноподібні препарати.

Позитивний стимулюючий ефект мають фізіотерапевтичні методи лікування: рефлексотерапія (електропунктура, лазеропунктура, акупунктура), електростимуляція, фонофорез лікарських препаратів, оксигенобаротерапія.

Двостороннє зниження слуху до 40 дБ ускладнює мовленнєве спілкування пацієнта і є показанням до слухопротезування. Прелінгвальна форма кохлеарного невриту служить показанням до носіння слухового апарату при слуховому порозі 25 дБ, оскільки доведено, що така приглухуватість викликає порушення розвитку мови у дитини. З метою слухопротезування при кохлеарному невриті можуть застосовуватися аналогові, цифрові та лінійні слухові апарати. Підбір та налаштування апарату здійснює лікар-слухопротезист.

Хірургічне лікування невриту кохлеарного проводиться для здійснення стовбурової або кохлеарної імплантації, видалення невриноми слухового нерва, гематоми або пухлини головного мозку. Необхідність хірургічного лікування може бути обумовлена ​​болісним вушним шумом або нападами інтенсивного запаморочення. У таких випадках виконують видалення зірчастого вузла, резекцію барабанного сплетення або шийну симпатектомію, при глухоті або приглухуватості IV ступеня – деструктивні операції на равлику.

У разі ранньої діагностики гострої форми захворювання повне відновлення слуху відбувається у 50% пацієнтів, ще у 30-40% хворих відзначається значне покращення слухової функції. При хронічному кохлеарному невриті зниження слуху необоротне. Головним завданням є зупинка прогресування приглухуватості, після чого відновлення слухової функції можливо шляхом кохлеарної імплантації або слухопротезування.