Кохлеовестибулярний синдром

Кохлеовестибулярний синдром – це симптомокомплекс, що характеризується поєднаним ураженням слухового та вестибулярного аналізатора. Виявляється приглухуватістю, шумом у вусі, порушенням стійкості, запамороченнями, ністагмом. Діагностика здійснюється із застосуванням аудіометрії, спричинених потенціалів, отоакустичної емісії, вестибулометрії, КТ, МРТ, дуплексного сканування. Фармакотерапія проводиться нейропротекторними, судинними, протизапальними, ноотропними препаратами. За показаннями здійснюється хірургічне видалення причинного фактора, встановлення кохлеарного імпланту.

Кохлеовестибулярний синдром спостерігається при патології внутрішнього вуха, кохлеовестибулярного нерва, провідних шляхів та ядер церебрального стовбура. Варіабельність локалізації та характеру патологічного процесу обумовлює особливості клінічних проявів та потребує ретельного діагностичного підходу. Захворюваність на синдром в Російській Федерації знаходиться на рівні 13-14 випадків на 10 000 осіб. Серед хворих переважають люди працездатного віку від 20 до 60 років. Гендерні відмінності немає.

Кохлеовестибулярний синдром відрізняється різноманіттям етіології. Варіабельні фактори можуть впливати на центральний або периферичний відділи аналізатора, викликаючи пряму або опосередковану шкідливу дію. Серед етіофакторів найбільш значущими вважаються:

• Судинні порушення. Найчастіше є результатом системних захворювань (гіпертонічної хвороби, атеросклерозу) і мають ішемічний характер. Приводять до розладу кровотоку в дрібних артеріях лабіринту та равликів, мозкових артеріях.
• Новоутворення. Пухлини внутрішнього вуха, невриноми, інтракраніальні утворення доброякісного та злоякісного характеру призводять до ураження нервових структур аналізатора шляхом компресії або деструкції внаслідок поширення пухлинних клітин.
• Патологія шийного відділу. Остеохондроз, міжхребцева грижа, пухлинні процеси викликають синдром хребетної артерії, що супроводжується розладом кровообігу у вертебро-базилярному басейні. Погіршення кровопостачання веде до виникнення кохлеовестибулярного синдрому.
• Механічні пошкодження. Включають черепно-мозкові травми з пошкодженням структур внутрішнього вуха, провідних трактів, стовбура головного мозку. Виникнення кохлеовестибулярних розладів обумовлено травмуванням сенсорного апарату, нервових волокон, ядер у стовбурі, утворенням гематом задньої черепної ямки.
• Інфекційні процеси. Кохлеовестибулярний нерв схильний до впливу вірусу краснухи, кору, герпесу, грипу. Синдром також може виникати при інфекційному енцефаліті, лабіринтіті, отиті.
• Токсичні поразки. Включають обумовлені миш’яком, бензином, важкими металами інтоксикації. Можливе ятрогенне виникнення синдрому при застосуванні ототоксичних фармпрепаратів, як аміноглікозиди, саліцилати, цитостатики.
• Дегенеративні процеси. Цей етіологічний фактор відзначається у хворих старше 65 років. Включає вікові зміни нервових структур, а також порушення кровообігу внаслідок дегенеративних процесів у судинних стінках.

Різноманітні етіофактори призводять до механічного, токсичного, запального, ішемічного одно-або двостороннього пошкодження аналізатора на різних рівнях: сенсорних клітин, VIII пари черепно-мозкових нервів, слухового та вестибулярного ядер стовбура мозку, їх висхідних та низхідних трактів. Повне пошкодження певному рівні зустрічається при травмах, іноді при новоутвореннях. Найчастіше відбувається неповне ураження, що призводить до часткової втрати слуху та розвитку вестибулярної дисфункції.

Макро- та мікроскопічні морфологічні зміни відповідають етіофактору. Можливе виявлення запальних інфільтратів, ішемічних ділянок, посттравматичних гематом. При дегенеративних процесах спостерігається порушення мієлінової оболонки нервових стовбурів. Новоутворення характеризуються наявністю проліферуючих аномальних клітин різного ступеня диференціювання.

Важливе значення в діагностиці та подальшої терапії кохлеовестибулярного синдрому має розуміння рівня ураження. Різна локалізація патологічних змін зумовлює особливості симптоматики та перебігу захворювання. У зв’язку з цим у клінічній отоларингології та неврології прийнято розрізняти 2 варіанти синдрому:

• Центральний. Зумовлений патологією ядер кохлеовестибулярного нерва, центральних провідних шляхів, підкіркових відділів. Виявляється менш вираженими вестибулярними розладами. Можлива відсутність клінічних симптомів порушення слуху.
• Периферичний. Викликаний ураженням равлика, лабіринту, кохлеовестибулярного нерва. Вестибулярні порушення мають більшу інтенсивність, як правило, поєднуються з вираженою слуховою дисфункцією.

Клінічні прояви кохлеовестибулярного синдрому залежить від етіології. Травматичні, запальні, токсичні поразки відрізняються раптовим дебютом. Дегенеративні варіанти характеризуються поступовим початком із подальшим наростанням симптоматики. Периферична форма ішемічної етіології може мати приступоподібну течію. Основою клінічної картини є поєднання вестибулярних та кохлеарних проявів.

Серед кохлеарних симптомів перше місце виходить зниження слуху, шум у вусі. Ступінь приглухуватості варіює, шум носить постійний характер. Окремі пацієнти вказують на шум, як причину зниження слуху. Двостороння поразка з часом тягне за собою порушення соціалізації пацієнта, його мова стає менш виразною.

Вестибулярна складова проявляється запамороченням, нестійкістю ходи, ністагмом. Запаморочення має системний характер. При периферичному кохлеовестибулярному синдромі можливі пароксизми вираженого запаморочення зі нудотою, блюванням та вегетативними реакціями. При центральному ураженні спостерігається переважно нестійкість, хиткість ходьби.

У пацієнтів відзначається спонтанний ністагм, частіше клонічний горизонтально-ротаторний тип. При центральній формі синдрому можливий тремтливий, вертикальний діагональний ністагм, що змінюється при зміні положення. Периферична форма супроводжується ністагмом, що істотно не змінюється при зміні положення, що протікає з запамороченням, вегетативними симптомами.

Прогресуючий кохлеовестибулярний синдром без своєчасного адекватного лікування призводить до посилення приглухуватості з розвитком повної глухоти. Центральна глухота супроводжується незворотними змінами церебральних структур, у зв’язку з чим підлягає корекції з допомогою слухових апаратів. Периферичне запаморочення може ускладнюватись падіннями, що небезпечно травмуванням хворого.

Постановка діагнозу кохлеовестибулярного розладу потребує ретельного неврологічного та отоларингологічного обстеження. Важливе значення має визначення причинного захворювання. У неврологічному статусі у хворих виявляється ністагм, нестійкість у позі Ромберга, хиткість ходи. Додатковими методами діагностики є:

• Сурдологічне обстеження. Аудіометрія виявляє наявність приглухуватості. При поразці равлика тест Вебера не латералізується у здорове вухо. Слухові викликані потенціали дозволяють визначити рівень локалізації ураження. Отоакустична емісія дає оцінку функції звукосприймаючих клітин.
• Вивчення вестибулярного аналізатора. Стабілографія виявляє статичну атаксію вестибулярного генезу. Електроністагмографія, відеоокулографія дають докладну інформацію про характер ністагму. Додаткова оцінка ністагму здійснюється під час калорічної проби.
• Магнітно-резонансна томографія. МРТ голови дає змогу виявити церебральні новоутворення, зони ішемії, дегенеративні процеси головного мозку. МРТ шийного відділу хребта необхідна за підозри на вертеброгенний генез кохлеовестибулярних порушень.
• Комп’ютерна томографія. КТ головного мозку, шиї показано при травматичних ушкодженнях. КТ скроневої кістки проводиться за підозри на пухлинні утворення, гнійно-запальні процеси лабіринту.
• Дуплексне сканування судин. За показаннями проводиться сканування брахіоцефальних, хребетних, церебральних судин. Здійснюється оцінка будови судин, повноцінності кровотоку. Виявлення гемодинамічних порушень свідчить на користь судинного генезу синдрому.

Диференційна діагностика

Дифдіагностика здійснюється між варіабельними причинними патологіями, що лежать в основі кохлеовестибулярного синдрому. Раптовий початок, больовий синдром, підвищення температури тіла спостерігаються при запальних ураженнях. Хронічні розлади мозкового кровообігу відрізняються наявністю загальномозкової та осередкової симптоматики.

При церебральних новоутвореннях на перший план виходить осередкова неврологічна дисфункція, що наростає, симптоматика інтракраніальної гіпертензії. Патологія хребта протікає із цервікалгією, сенсорними розладами, болями у верхній кінцівці. В окремих пацієнтів, особливо у віковій категорії після 60 років, можливе поєднання кількох причинних компонентів.

Консервативна терапія

Призначення медикаментозного лікування проводиться строго індивідуально відповідно до етіологічного фактора, що спричинив виникнення захворювання. Контроль ефективності терапії здійснюється за допомогою повторної аудіометрії, стабілізації. До основних груп призначених фармакологічних препаратів відносяться:

• Протизапальні засоби. Застосовуються при запальному генезі порушень. Широко призначаються нестероїдні протизапальні. При їх малій ефективності, підозрі на аутоімунні механізми запалення рекомендовані глюкокортикостероїди.
• Судинні засоби. Використовуються у терапії судинних розладів, а й у комплексної терапії поліпшення кровообігу в уражених структурах. Застосовуються засоби, що покращують церебральний кровотік, ангіопротектори, дезагреганти.
• Нейропротектори. Необхідні для покращення функціонування нервових клітин та волокон, більш швидкого та повноцінного відновлення слуху та вестибулярної функції. Поліпшують метаболічні процеси у нервових тканинах, підвищують їх стійкість у патологічних умовах.
• Ноотропи. Підвищують працездатність аналізатора, стимулюють функціонування церебральних структур. Показано при дегенеративних процесах, наслідках інсульту, посттравматичних змінах.

Поряд із комплексним медикаментозним лікуванням застосовується фізіотерапія. Флюктуючі струми покращують трофіку та регенерацію тканин. Електрофорез на комірцеву зону позитивно впливає на церебральний кровообіг. Дарсонвалізація привушної області сприяє нормалізації збудливості кохлеовестибулярного нерва.

Хірургічне лікування

Показаннями до оперативного втручання виступають гнійний лабіринтит, мастоїдит, посттравматичні гематоми, пухлини головного мозку та слухового нерва. Хірургічне лікування дозволяє видалити причину виникнення синдрому, але небезпечне ймовірністю пошкодження структур аналізатора та церебральних тканин. У зв’язку з цим рішення про необхідність операції приймається після ретельного зважування її користі та ймовірності ускладнень.

При периферичному варіанті кохлеовестибулярного синдрому зі стійкою двосторонньою приглухуватістю тяжкого ступеня показана імплантація кохлеарна. Успішна операція можлива тільки при збереженні слухового нерва та центральних структур аналізатора. Методика дозволяє відновити слухову функцію шляхом стимуляції слухового нерва електричними сигналами, що надсилаються імплантованим пристроєм.

Результат захворювання багато в чому залежить від його генезу, своєчасності розпочатих лікувальних заходів. У більшості випадків застосування комплексної фармакотерапії або хірургічного лікування веде до значного покращення вестибулярної функції та слуху. Якщо час втрачено, то в структурах аналізатора розвиваються незворотні атрофічні зміни, що призводять до стійкої приглухуватості та вестибулярної дисфункції.

Первинна профілактика кохлеовестибулярного синдрому спрямована на попередження травматизму, своєчасне виявлення та компенсацію гемодинамічних розладів при атеросклерозі, гіпертонії, цукровому діабеті. Важливим є також своєчасне лікування інфекційних хвороб, що попереджає розвиток ускладнень.