Комбінована трикуспідальна вада серця

Комбінована трикуспідальна вада серця – поєднаний дефект, що включає недостатність тристулкового клапана та стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору. Клінічні прояви комбінованої трикуспідальної вади серця характеризуються задишкою при фізичній напрузі, тахікардією, перебоями в роботі серця, ціанозом, ознаками серцевої недостатності. Діагноз трикуспідальної вади серця ґрунтується на аускультативних та інструментальних даних. Лікування серцевої недостатності при трикуспідальному порокі серця проводиться серцевими глікозидами та сечогінними препаратами; хірургічне усунення пороку полягає у проведенні анулопластики або біопретезування тристулкового клапана.

Комбінований трикуспідальний порок серця характеризується одночасним ураженням тристулкового клапана та правого атріовентрикулярного отвору. Таким чином, структуру даного набутого вади серця становить органічна недостатність трикуспідального клапана та звуження правого венозного гирла. У кардіології трикуспідальна вада практично завжди зустрічається в поєднанні з мітральними і аортальними вадами серця – в цьому випадку говорять про поєднані вади тристулкового клапана.

Розрізняють комбінований трикуспідальний порок з переважанням недостатності клапана, з переважанням стенозу клапанного отвору та однаково вираженими ознаками стенозу та недостатності.

Причиною трикуспідальної вади серця в більшості випадків є ревматизм, що супроводжується ревматичним ендокардитом, вальвулітом або панкардитом. Ревматичне запалення призводить до рубцевих зрощень, деформації та ригідності стулок тристулкового клапана, а також до рубцевого стенозу правого венозного гирла. При ревматизмі зазвичай має місце органічне ураження мітрального або аортального клапана.

Вкрай рідко ізольований трикуспідальний порок серця є наслідком бактеріального ендокардиту або ураження тристулкового клапана при саркоїдозі Бека. Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при трикуспідальному порокі серця обумовлені як анатомічним (стенозом), так і динамічною перешкодою (недостатністю).

Характер порушень кровообігу при трикуспідальному порокі серця визначається поєднанням патогенетичних механізмів – недостатності та стенозу, які взаємно обтяжують один одного. У разі переважання стенозу над недостатністю розвивається об’ємне навантаження правого передсердя, зменшення навантаження на правий шлуночок, гіповолемія в малому колі кровообігу та венозний застій у руслі великого кола кровообігу. Превалювання недостатності над стенозом супроводжується перевантаженням правого шлуночка та передсердя, гіперволемією малого кола кровообігу та застоєм у великому колі кровообігу. Застійна правопередсердна та правошлуночкова недостатність при трикуспідальному ваді серця розвивається рано і носить рефрактерний характер.

Перебіг комбінованої трикуспідальної вади може бути компенсованим та декомпенсованим. Стадія компенсації нерідко протікає латентно та тривало без виражених розладів гемодинаміки. Компенсація досягається за рахунок гіпертрофії міокарда правих відділів серця, що зазнають підвищеного навантаження. На певному етапі, при виснаженні компенсаторних механізмів, починають розвиватися дистрофічні зміни, що спричиняють ослаблення роботи серця. На зміну концентричної гіпертрофії приходить ексцентрична гіпертрофія міокарда, яка обумовлена ​​міогенною дилатацією порожнин серця.

При декомпенсації трикуспідальної вади серця розвиваються виражені розлади серцевої діяльності, що супроводжуються виникненням та наростанням серцевої недостатності. Декомпенсація може наступати внаслідок загострення ревмокардиту, інтеркурентних інфекцій, надмірного фізичного навантаження, психічної травми. Серцевий м’яз стає в’ялим, порожнини серця розширюються, розвивається жирова та білкова дистрофія м’язових волокон, у вушці правого передсердя утворюються тромби. Венозний застій супроводжується набряками та водянкою порожнин.

Клінічні прояви трикуспідальної вади серця виникають при декомпенсації вади. Симптоматика характеризується задишкою при фізичному зусиллі, тахікардії, аритміях. При огляді шкіри та видимих ​​слизових оболонок визначається синюшність їх забарвлення; акроціанозу нерідко супроводжує жовтяничність.

У пізніх стадіях трикуспідальної вади серця виявляються миготлива аритмія, периферичні набряки, гідроперикард, гідроторакс, асцит, збільшення печінки. Летальний кінець може наступити від серцево-судинної недостатності, тромбоемболії, пневмонії, порушень ритму серця.

Діагноз комбінованої трикуспідальної вади серця ґрунтується на аускультативних та інших фізикальних ознаках, підтверджених характерними даними інструментальних досліджень (ФКГ, ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографії грудної клітки, зондування правих відділів серця).

Під час огляду в III-V межреберьях у проекції серця, соціальній та епігастрії визначається систолічна пульсація, обумовлена ​​дилатацією правого желудочка. Виражена пресистолічна пульсація яремних вен та печінки. Перкуторно виявляється значне розширення меж серця вправо. Аускультативно комбінована трикуспідальна вада серця проявляється систолічним і діастолічним шумами, що знаходить підтвердження при проведенні фонокардіографії.

Рентгенографія грудної клітки виявляє ознаки венозного застою в легенях, розширення тіні верхньої порожнистої вени, що переважає розширення меж правих відділів серця. Електрокардіографічні ознаки трикуспідальної вади характеризуються гіпертрофією та перевантаженням правого шлуночка та передсердя, неповною блокадою правої ніжки пучка Гіса, фібриляцією передсердь. Ехокардіографія дозволяє виявити морфологічну основу пороку (органічні ураження тристулкового клапана, потік регургітації на трикуспідальному клапані та супутні зміни серця). Ступінь гемодинамічних змін уточнюється під час вентрикулографії та катетеризації порожнин серця.

Пацієнти з трикуспідальним пороком серця (які не підлягають хірургічному лікуванню, в до- та післяопераційному періоді) потребують консервативного лікування. При комбінованому трикуспідальному ваді призначаються діуретики, венозні вазодилятатори (нітрати, інгібітори АПФ), антагоністи кальцію, препарати метаболічної дії, киснедотерапія.

Неефективність медикаментозної терапії може бути пов’язана з активним або млявим ревматичним процесом, наявністю багатоклапанних вад серця, тромбозом передсердя, а також супутніми захворюваннями та станами – гіпертиреозом, гіпопротеїнемією, анемією та ін, приєднанням інфекцій (грипу, тонзи.

Хірургічними методами корекції трикуспідальної вади є анулопластика з використанням коригувальних кілець та біопротезування тристулкового клапана. При складних пороках з ураженням кількох клапанів проводиться їх протезування.

Усі хворі з трикуспідальними вадами серця підлягають диспансеризації за участю кардіолога, ревматолога, кардіохірурга. Рішення щодо можливості вагітності приймається консиліумом за участю акушера-гінеколога. Пацієнти потребують постійного спостереження, обмеження активності, правильного працевлаштування, санаторно-курортного лікування. При декомпенсованому пороку, розвитку застійного цирозу печінки та асциту прогноз несприятливий.

Профілактика комбінованої трикуспідальної вади передбачає попередження загострень ревматичного процесу та інтеркурентних захворювань, які можуть спровокувати посилення недостатності кровообігу.