Коркова сліпота

Коркова сліпота – Це повна відсутність зору, зумовлена ​​ураженням потиличних часток головного мозку. Виявляється порушенням зорового сприйняття при збереження реакції зіниць на світ. При вродженому варіанті хвороби спостерігаються труднощі у розвитку мови та рухової активності у дитини. Для діагностики застосовується візометрія, периметрія, офтальмоскопія, КТ голови, електроенцефалографія, ехоенцефалографія. Етіотропна терапія зводиться до усунення основного захворювання. Медикаментозне лікування показано при злоякісній гіпертензії, енцефалопатії. Хірургічне втручання використовується при артеріовенозних мальформаціях.

Коркову сліпоту вперше описав іспанський офтальмолог Маркуїс у 1934 році. Поширеність патології у загальній структурі сліпоти становить 5-7%. У 48% пацієнтів етіологія захворювання пов’язана із пренатальним ураженням центральної нервової системи. У дітей до 3 років причиною найчастіше стають постгенікулярні зорові поразки. При енцефалопатії ураження органу зору спостерігається у 15-20% випадків. У 63% хворих виникає пароксизмальний тип, тоді як перманентний зустрічається у 37%. Патологія може розвиватися у будь-якому віці. Чоловіки та жінки хворіють з однаковою частотою. Географічні особливості поширення не описані.

Захворювання найчастіше виникає спорадично. Розвиток вродженої форми потенціює внутрішньоутробна гіпоксія, токсемія вагітних, ураження мозку вірусними агентами при інфікуванні плоду під час вагітності. Етіологія набутої форми обумовлена:

• Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія. Недостатня кількість анастомозів між кірковими гілками середніх і задніх мозкових артерій в області потиличної кори призводить до ішемії цієї ділянки. Гіпоксичні зміни призводять до порушення центрального (макулярного) зору.
• Злоякісною артеріальною гіпертензією . При збільшенні артеріального тиску понад 220/130 мм. рт. ст. виникає набряк диска зорового нерва з формуванням множинних зон крововиливу та ексудації на очному дні, проте сліпота центрального генезу може настати лише при наростанні клініки гіпертонічної енцефалопатії.
• Прогресивною мультифокальною лейкоенцефалопатією (ПМЛ). ПМЛ – це швидко прогресуюча демієлінізуюча патологія ЦНС, при якій спостерігається асиметричне ураження кори. Ця хвороба частіше зумовлює розвиток геміанопсії, рідше – повної кіркової сліпоти.
• Артеріовенозними мальформаціями (АВМ). З огляду на патологічних змін судин виникають крововиливу в мозкову тканину. Організація згустку крові тягне у себе незворотні зміни у сфері ураження. При поширенні зони кровотечі на потиличну частку настає втрата зору.
• Патологічними новоутвореннями. При локалізації об’ємних утворень у потиличній частці відбувається деструкція нейронної мережі з незворотною зоровою дисфункцією.
• Травмою голови. Коркова сліпота розвивається при травматичних ушкодженнях у сфері зорової кори.
• Різким підвищенням внутрішньочерепного тиску. Внутрішньочерепна гіпертензія призводить до компресії мозкових структур та тимчасової зорової дисфункції.

Коркова сліпота виникає лише у разі тотального поразки потиличної області кори мозку. Додатково до патологічного процесу може залучатися зорова променистість Граціоле. При односторонньому ушкодженні потиличної частки утворюється конгруентна центральна худоба. Колірна агнозія характерна для ізольованої патології з локалізацією в зоні потиличної частки лівої півкулі. Функцію макулярних відділів не порушено. Двостороння поразка веде до повної сліпоти, яка часто супроводжується ахроматопсією, апраксією співдружніх рухів очей. При супутньому ураженні мовних центрів розвивається дисфазія.

Найчастіше церебральна сліпота – це набута патологія. Уроджені випадки трапляються вкрай рідко. Клінічна класифікація включає такі форми захворювання:

• Перманентна. Найпоширеніший варіант. Розвивається при незворотних ураженнях структур головного мозку внаслідок геморагічного інсульту.
• Пароксизмальна. Це оборотна сліпота, яка найчастіше спостерігається в молодому віці. Виникає на тлі метаболічних розладів, гіпертонічного кризу, гідроцефалії.

Перші прояви патології – випадання окремих ділянок із поля зору. Пацієнти скаржаться на появу помутнінь, «завіси» перед очима, порушення орієнтації в просторі. Хворі що неспроможні звернути погляд у бік об’єкта, що у периферичних відділах. Прогресування патологічного процесу призводить до тотального порушення зорового сприйняття. Зірочна реакція на світ збережена, оскільки нервові шляхи від сітківки до стовбура мозку функціонують нормально. Хворі відзначають, що при погляді на джерело світла немає рефлекторного змикання повік. Пацієнти реагують на гучний звук поворотом голови та рухом очей у бік джерела подразнення. У дітей із вродженою формою кіркової сліпоти поширеним супутнім проявом є дисфазія (порушення формування мови).

Якщо зорова дисфункція поєднується з нездатністю розрізняти кольори та відтінки, це свідчить про односторонню поразку. При розвитку захворювання і натомість функціональних поразок кори симптоматика регресує самостійно. Гострота зору відновлюється через 3-4 дні. Спочатку виникає світловідчуття, далі предметний зір, потім пацієнти відзначають регенерацію функції сприйняття кольору. Захворювання має ізольований характер. У поодиноких випадках спостерігаються супутні кіркові порушення як алексії (нездатності розуміти написаний текст), гемихроматопсии (випадання цветочувствительности лише у половині зорового поля). Також хворі скаржаться на порушення пам’яті, на односторонню слабкість м’язів (геміпарези). При великому ураженні мозкової тканини виявляється супутня неврологічна симптоматика.

Вроджений варіант захворювання ускладнюється затримкою формування рухових навичок та розмовної мови. При виникненні патології у зрілому віці різко утруднена адаптація пацієнта до соціального середовища. У хворих на кіркову сліпоту існує високий ризик розвитку вестибулопатії. Ускладнення сліпоти церебрального походження багато чому визначаються характером фонового захворювання. При гіпертензивній етіології хвороби відзначається висока ймовірність крововиливів у передню камеру ока чи склоподібне тіло. При мультифокальній лейкоенцефалопатії поширення інфекції на прилеглі ділянки призводить до втрати пам’яті, порушень мови, рухових розладів.

Постановка діагнозу базується на даних анамнезу та результатах специфічних методів обстеження. На користь кіркової сліпоти свідчать такі анамнестичні відомості як зв’язок перших проявів захворювання з травматичними ушкодженнями, інфекціями головного мозку, підвищенням артеріального тиску. Інструментальна діагностика ґрунтується на проведенні:

• Офтальмоскопії. При огляді очного дна патологічні зміни виявляються лише за гіпертензивної природі хвороби. Візуально визначається набряк ДЗН, локальні зони крововиливу на внутрішній оболонці.
• Візометрія. На початкових стадіях гострота зору знижена незначною мірою. Прогресування патології веде до амаврозу.
• Периметрії. Дозволяє виявити дефекти зорового поля як концентричного звуження чи випадання окремих половин на початкових етапах патогенезу. На термінальній стадії периферичний зір відсутній.
• КТ голови. Комп’ютерна томографія застосовується для візуалізації органічних ушкоджень кіркових мозкових центрів та патологічних новоутворень.
• Електрофізіологічного дослідження (ЕЕГ). При гіпоксичній енцефалопатії або мультифокальній лейкоенцефалопатії на ЕЕГ виявляється дифузна дезорганізація біоелектричної активності. Епіактивність нехарактерна.
• Ехоенцефалографії (Ехо-ЕГ). При розвитку зорової дисфункції в осіб із внутрішньочерепною гіпертензією або гіпертонічною енцефалопатією вдається діагностувати ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Етіотропна терапія базується на усуненні основного захворювання. Симптоматичне лікування має ефект лише на ранніх стадіях. Всім пацієнтам з артеріальною гіпертензією в анамнезі слід контролювати рівень артеріального тиску. При злоякісному характері хвороби показано гіпотензивну терапію. При ішемічній енцефалопатії доцільним є застосування пентоксифіліну, вінпоцетину, ніцерголіну. Планове оперативне втручання проводиться при АВМ головного мозку, а також при епідуральній гематомі у пацієнтів із черепно-мозковою травмою. Тактика лікування кіркової сліпоти у хворих на мультифокальну лейкоенцефалопатію та вроджені форми не розроблена.

Прогноз життя і працездатності визначається характером поразки структур мозку. Найчастіше зорова дисфункція необоротна, однак у ряді випадків спостерігається спонтанна ремісія. Специфічних методів профілактики відсутні. Неспецифічні запобіжні заходи зводяться до попередження перинатальної патології, внутрішньоутробної гіпоксії. Пацієнтам, які страждають на злоякісну гіпертензію, необхідно проводити щоденний моніторинг рівня артеріального тиску. Розвиток зорової дисфункції за відсутності об’єктивних ознак ураження очей потребує детального обстеження мозкових структур.